同期并同一部位原發(fā)性多發(fā)性異源性顱內(nèi)腫瘤1例報告

張 冉，張廣寧，王海濤

（濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科，272003）

顱內(nèi)原發(fā)性腫瘤很多，如膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、神經(jīng)纖維瘤等，臨床常見的一種情況是顱內(nèi)單發(fā)腫瘤，即一種質(zhì)地的一個瘤體組織，如單發(fā)腦膜瘤；另一種比較少見的情況是多發(fā)腫瘤，它一般分為同源性多發(fā)腫瘤和異源性多發(fā)腫瘤兩種。同源性多發(fā)性原發(fā)性腫瘤，即一種質(zhì)地的多個瘤體組織，如多發(fā)星形細胞瘤，多發(fā)腦膜瘤等；而異源性多發(fā)性顱內(nèi)腫瘤實為少見，臨床報道較少，而在同期并同一部位原發(fā)性多發(fā)性異源性顱內(nèi)腫瘤報道十分罕見?，F(xiàn)將我科2011年5月收治的1例左側(cè)橋小腦角區(qū)聽神經(jīng)瘤合并腦膜瘤的病例報告如下。

1 臨床資料

患者女性，52歲，因左耳耳鳴伴聽力下降4年，左面部麻木2年入院。查體：神志清楚，瞳孔等大，光反靈敏，水平眼震，左耳聽力較對側(cè)差，左側(cè)頜面部淺感覺減退，頸軟，心肺腹無異常，四肢肌力肌張力正常，病理征（－）。顱腦CT（圖1）可見左側(cè)橋小腦角區(qū)高密度病灶，增強后有不均勻強化，考慮為聽神經(jīng)瘤。磁共振（圖2）顯示左側(cè)橋小腦角區(qū)見一不規(guī)則腫塊，病灶以內(nèi)聽道為中心生長，大小約2．0 cm×2．9cm×4．3cm，部分跨越巖尖至對側(cè)鞍旁，邊界清楚，信號不均勻，T1W1呈低、等信號，T2W1呈高、等混雜信號，周圍未見水腫帶，橋腦受壓變形，Gd－DTPA增強掃描：病灶呈不均勻性明顯強化?；颊哂?011／05／10在全麻下行左側(cè)乙狀竇后入路橋小腦角區(qū)腫瘤顯微切除術(shù)。術(shù)中首先發(fā)現(xiàn)左側(cè)橋小腦角區(qū)一腫瘤，灰白色，邊界清楚，血供一般，內(nèi)有囊變壞死，腫瘤將面神經(jīng)擠向下方，向內(nèi)與腦干有粘連，向外延伸至內(nèi)聽道處，給予分塊切除；此腫瘤的深部即巖尖部，又見一紫紅色腫瘤，血供豐富，基底與硬膜關(guān)系密切，腫瘤向幕上生長，與三叉神經(jīng)粘連，三叉神經(jīng)受壓變薄，給予分離并切除。手術(shù)后病理（圖3）顯示：腫瘤分別為神經(jīng)鞘瘤（橋小腦角區(qū)），免疫組化 S－100（＋）。PGP9．5（－）；腦膜瘤（巖尖部），免疫組化腫瘤細胞EMA（＋），Ki－67陽性細胞數(shù)小于1%。

圖1 術(shù)前顱腦CT表現(xiàn)

圖2 術(shù)前顱腦MRI表現(xiàn)

圖3 術(shù)后病理

2 討論

國內(nèi)外文獻報道較多的是顱內(nèi)多發(fā)性原發(fā)性腫瘤，據(jù)統(tǒng)計，多發(fā)性原發(fā)性腫瘤約占顱內(nèi)腫瘤的0．4%－11．7%［1］，多發(fā)性膠質(zhì)瘤占同期膠質(zhì)瘤的8－10%［2］。顱內(nèi)多發(fā)原發(fā)性腫瘤的發(fā)病機制尚未明確。其發(fā)生的機制可能為①先天性發(fā)育異常或有遺傳因素，如多發(fā)神經(jīng)纖維瘤；②多發(fā)性膠質(zhì)瘤的發(fā)生，可能為中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)展過程中移位的原始細胞分化而成，如果顱內(nèi)多處存在這種移位的細胞，就有可能出現(xiàn)不同部位發(fā)展成同胚層的細胞瘤；③異源性多發(fā)性的顱內(nèi)腫瘤，可能是從顱內(nèi)同時存在的不同殘余胚胎組織衍化而成；④還有人認為腫瘤的局部刺激，如膠質(zhì)瘤刺激蛛網(wǎng)膜細胞也可發(fā)展成腦膜瘤［3］。

術(shù)后再回顧本例病人的病史以及影像學資料，不難發(fā)現(xiàn)，左側(cè)橋小腦角區(qū)的腫瘤既有神經(jīng)鞘瘤的特點，也有腦膜瘤的特點。但是同期同一部位原發(fā)性異源性顱內(nèi)腫瘤非常少見，所以導致臨床醫(yī)生對患者的術(shù)前診斷出現(xiàn)了偏差。

［1］呂正文，見文成，朱樹干．多發(fā)性原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤（附40例報告）［J］．山東醫(yī)科大學學報，2002．40（1）：93．

［2］師務本．張偉．楊熙屏．多發(fā)性腦膠質(zhì)瘤的診斷與治療［J］．中華神經(jīng)外科雜志，1986．2（3）：142．

［3］陳復仁．蔣萬書．朱禎卿．顱內(nèi)多發(fā)原性腫瘤4例報告［J］．中國神經(jīng)精神疾病雜志，1985：11（4）：231．