學(xué)齡前腦性癱瘓患兒智力水平調(diào)查①

孫殿榮，侯梅，李君，李媛，孫愛娟

腦癱和精神發(fā)育遲滯(又稱智力低下)是兒童期神經(jīng)系統(tǒng)最主要的終生性致殘疾病，嚴(yán)重影響患兒本身以及整個家庭的生活質(zhì)量。腦癱患兒常伴有智力低下，直接影響患兒的學(xué)習(xí)能力和運動康復(fù)，成為腦癱康復(fù)中不良預(yù)后的重要因素。正確認(rèn)識腦癱患兒認(rèn)知功能特點、評估方法、影響因素等對于腦癱康復(fù)管理以及早期教育康復(fù)十分重要。由于運動殘疾的特殊性，腦癱患兒使用常規(guī)智力測試方法進(jìn)行智力評估時，其結(jié)果解釋十分重要。本文對學(xué)齡前腦癱患兒進(jìn)行智力評估，探討其認(rèn)知特點及其相關(guān)影響因素。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2007年1月～2011年6月在本院腦癱康復(fù)中心住院治療及門診就診的4～6歲腦癱患兒，參照2006年全國小兒腦癱康復(fù)學(xué)術(shù)會議制定的標(biāo)準(zhǔn)[1]，診斷和分型明確者共215例，其中男性165例，女性50例；年齡4～6.67歲，平均(48.49±10.60)個月。早產(chǎn)兒139例，足月兒76例；痙攣型雙癱137例、四肢癱16例、偏癱21例，不隨意運動型32例，共濟失調(diào)型9例；并發(fā)癲癇53例，并發(fā)小頭畸形12例。

1.2 方法

1.2.1 粗大運動功能 采用中文版腦癱粗大運動功能分級系統(tǒng)(Gross Motor Function Classification System,GMFCS)[2]，根據(jù)年齡組對腦癱患兒進(jìn)行5個級別的粗大運動功能分級。

1.2.2 智力 采用中國修訂版韋氏兒童智力量表(Chinese modification of Wechsler Intelligence Scale for Children,WISC-RC)評測患兒的智力水平，智商(IQ)＜70者診斷智力低下，70～85者為邊緣智力水平，＞85為正常智力；輕度智力低下為55～69分，中度為40～54分，重度為25～39分。

1.2.3 癲癇 參照國際抗癲癇聯(lián)盟1981年制定的癲癇診斷與分類標(biāo)準(zhǔn)，根據(jù)病史、發(fā)作表現(xiàn)、腦電圖表現(xiàn)，排除新生兒驚厥或熱性驚厥之外至少具有兩次及兩次以上臨床發(fā)作。

1.2.4 小頭畸形 頭圍測量值低于同年齡同性別組平均值2個標(biāo)準(zhǔn)差以上。評價參考值采用中國城區(qū)0～18歲兒童體格發(fā)育衡量數(shù)字[3]。

1.3 統(tǒng)計學(xué)分析

采用SPSS 13.0統(tǒng)計軟件，描述性統(tǒng)計不同類型腦癱的智力低下發(fā)生率，智力低下在不同腦癱類型以及不同粗大運動功能的分布差異采用χ2檢驗，智力低下與性別，胎齡，低出生體重，并發(fā)癲癇、小頭畸形等危險因素的相關(guān)性及危險度采用單因素Logistic回歸分析；樣本間均數(shù)的差異采用獨立樣本t檢驗。顯著性水平α=0.05。

2 結(jié)果

2.1 智力損害

215例腦癱患兒中，4例不隨意運動型及1例痙攣型四肢癱患兒因肢體運動障礙嚴(yán)重，不能完成智力評定，此5例患兒中并發(fā)癲癇2例，小頭畸形1例。

共有210例患兒完成智力測試，智力低下113例(53.81%)，其中輕度62例，中度34例，重度17例。

不同腦癱類型智力低下的發(fā)生率(χ2=17.67,P=0.001)及GMFCS水平(F=4.57,P=0.02)有顯著性差異，痙攣型四肢癱運動功能障礙最重，GMFCS分級多在Ⅲ級以上，多不能獨走，并發(fā)智力低下最高；痙攣型偏癱GMFCS分級最低，多能獨走，并發(fā)智力低下的比例最低。見表1。

不同GMFCS分級間，智力低下的發(fā)生率不同(χ2=20.87,P=0.000)，隨著GMFCS分級升高，智力低下的發(fā)生率上升。其中GMFCS分級Ⅰ～Ⅲ級共149例，發(fā)生智力低下69例(46.31%)；GMFCS分級Ⅳ～Ⅴ級61例，發(fā)生智力低下44例(72.13%)，兩者間有顯著性差異(χ2=11.61,P=0.001)。見表 2。

2.2 智商

不同腦癱類型間，總智商(FIQ)不同，由高到低排序為痙攣型偏癱、痙攣型雙癱、不隨意運動型、共濟失調(diào)型、痙攣型四肢癱。其中痙攣型雙癱腦癱患兒言語智商(VIQ)顯著高于操作智商(PIQ)(P=0.00)，而其他類型的VIQ和PIQ間無顯著性差異(P＞0.05)，見表3。其中言語分測驗中，常識、詞匯分測驗分?jǐn)?shù)較高，而算術(shù)分測驗分?jǐn)?shù)較低；操作分測驗中，圖片排列和圖畫填充分?jǐn)?shù)較高，而積木圖案分?jǐn)?shù)較低。

2.3 智力低下相關(guān)危險因素

腦癱智力低下的發(fā)生與患兒的性別、胎齡、是否低出生體重?zé)o關(guān)，而與是否伴發(fā)癲癇、小頭畸形，運動障礙的程度及神經(jīng)類型有關(guān)。見表4。

表1 不同類型腦癱患兒智力水平及GMFCS分級

表2 不同GMFCS分級智力低下的發(fā)生率[n(%)]

表3 不同類型腦癱智商比較

表4 腦癱患兒發(fā)生智力低下及單因素Logistic回歸結(jié)果(n)

3 討論

智力在執(zhí)行復(fù)雜的運動任務(wù)時非常重要，而腦癱患兒在執(zhí)行復(fù)雜運動任務(wù)時經(jīng)常出現(xiàn)困難；且智力低下等并發(fā)癥的存在可能嚴(yán)重影響腦癱患兒的康復(fù)療效和預(yù)后。加強對腦癱患兒智力水平的認(rèn)識非常必要。

本組53.81%腦癱患兒IQ＜70，和國外報道腦癱患兒智力低下的發(fā)生率40%～65%相似[4-5]。腦癱類型不同，智力低下的發(fā)生率不同。這種不均衡主要在于各型腦癱腦損傷的范圍和分布狀況不同。四肢癱患兒多存在腦皮質(zhì)功能障礙，智力多受影響；雙癱和偏癱患兒多為側(cè)腦室周圍白質(zhì)或皮層下白質(zhì)受累，運動功能受累相對嚴(yán)重。

本組共濟失調(diào)型和不隨意運動型智力水平與以往的報道不盡相同，考慮主要由于不隨意運動型中的肌張力障礙亞型多伴有嚴(yán)重的運動障礙。本組有4例不隨意運動型患兒不能完成標(biāo)準(zhǔn)智力評定，影響評定的部分結(jié)果；并且不隨意運動型的影像學(xué)基礎(chǔ)多為丘腦、蒼白球等基底節(jié)損傷，導(dǎo)致的皮層下智力障礙對智商影響相對較輕，但對運動協(xié)調(diào)能力影響顯著。智力評定發(fā)現(xiàn)，雖然很多不隨意運動型患兒運動障礙、構(gòu)音障礙明顯，但具有良好的語言理解、非語言推理能力。測試者盡可能延長對他們的測試時間或?qū)Σ糠謫栴}結(jié)合家長的意見，以求得到較準(zhǔn)確的結(jié)果。

共濟失調(diào)型腦癱大多數(shù)伴發(fā)智力低下，近幾年屢見報道。研究顯示，小腦與高級認(rèn)知處理，如運動學(xué)習(xí)、時間感知、工作記憶、情緒認(rèn)知、語言加工等多種認(rèn)知功能有關(guān)[6]。小腦皮層在認(rèn)知功能方面也發(fā)揮一定的作用，對小腦損傷導(dǎo)致智力低下的發(fā)生應(yīng)該引起重視。

對嚴(yán)重運動功能障礙的患兒，認(rèn)知功能評定是有爭議的，因為這些患兒多不能完成韋氏智力測定，從而影響其智商的判斷，這在不隨意運動型和四肢癱中更常見，需要借助其他的評定方法來判定?；純旱闹橇Ρ憩F(xiàn)常常被受限的運動能力限制，對認(rèn)知障礙的分度不能僅依靠智力測驗，還需要進(jìn)一步結(jié)合臨床表現(xiàn)。

回歸分析顯示，腦癱的神經(jīng)分型是發(fā)生智力低下的高危因素，而性別、胎齡、低出生體重不是影響智力低下的獨立變量，與國外的研究相似[7]。

單因素分析表明，癲癇、小頭畸形可能影響智商。癲癇的反復(fù)發(fā)作引起大腦皮層神經(jīng)元變性或壞死，是癲癇發(fā)生智力障礙的重要原因之一。小頭畸形進(jìn)一步限制了腦組織及皮層的生長發(fā)育，從而發(fā)生智力低下。

Palisano等強調(diào)，GMFCS的概念和世界衛(wèi)生組織《國際功能、殘疾和健康分類》(ICF)是一致的。既往研究表明，GMFCS可以作為整體殘疾程度的標(biāo)準(zhǔn)[7]，也可以用來評估智力障礙水平。我們的研究顯示，GMFCS分級和腦癱患兒的智力水平明顯相關(guān)，運動障礙越嚴(yán)重，智力水平越低，與此前的研究相似[8-9]。

關(guān)于粗大運動功能和智力水平之間的關(guān)系，考慮是運動功能不同，從周圍環(huán)境接受到的刺激不同。體驗依賴性信息存儲激活新的突觸連接形成，在關(guān)鍵時期神經(jīng)系統(tǒng)優(yōu)化神經(jīng)連接；在人的粗大運動和認(rèn)知發(fā)育的關(guān)鍵時期缺乏必要的體驗，可導(dǎo)致這些領(lǐng)域的發(fā)育延遲從而影響智力水平。GMFCSⅣ～Ⅴ級的患兒自我運動能力受限，從環(huán)境中接受到較少的感覺信息，從而智力水平偏低。

值得注意的是，雙癱患兒智力發(fā)育能區(qū)呈不均衡性落后，操作能力比語言能力更差。有研究表明，這種語言能和操作能智力結(jié)構(gòu)的差異和出生時的早產(chǎn)低孕周及頭顱影像學(xué)側(cè)腦室周白質(zhì)軟化明顯相關(guān)[10]，并且白質(zhì)軟化程度越重，智力損傷越重[11]。雙癱患兒在視覺目標(biāo)識別、視覺成像、視空間分辨和視覺記憶方面存在缺陷[12-13]，從而影響他們的操作能力，而語言功能相對不受累?；純旱恼Z言能好于操作能有發(fā)生非語言學(xué)習(xí)障礙的風(fēng)險[10]，特征是學(xué)習(xí)困難和情感、行為異常。

腦癱患兒言語分測驗中詞匯和相似等言語分測驗得分相對高，而理解和計算分測驗相對弱。詞匯和相似分測驗作為單詞知識和語言流暢度的標(biāo)志，在患兒的日常家庭和教育環(huán)境中經(jīng)常經(jīng)歷，分?jǐn)?shù)相對高；而算術(shù)分測驗具有多維性，它要求數(shù)字推理和工作記憶，同時也反映視空間能力，同時作為抗干擾因素的分測驗之一[14]，大多數(shù)注意力缺陷多動等行為問題的患兒得分也相對較低。

操作分測驗中，圖片排列、圖畫補缺得分相對高，而積木圖案、迷津得分相對低。積木圖案測驗作為最好的操作測驗，主要用來測量視知覺和分析能力、空間定向能力及視覺-運動綜合協(xié)調(diào)能力。腦癱患兒的視空間分辨、視動覺多存在異常，因此得分偏低。

腦癱患兒智力低下的發(fā)生高于普通人群，在入學(xué)前對其進(jìn)行認(rèn)知評定尤其重要。有研究顯示，對智力低下患兒分別進(jìn)行普通義務(wù)教育和特殊教育，對患兒的智力水平的提高程度有差別。因此，對患兒智力水平的正確認(rèn)識，有助于合理制定教育服務(wù)和康復(fù)計劃。為了得到最佳的康復(fù)結(jié)果，需要嚴(yán)密監(jiān)管孩子的教育過程，隨著年齡增長，需要重新評估智力水平，以便調(diào)整下一步干預(yù)方案。

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