軟組織骨化性纖維粘液樣腫瘤3例臨床病理分析

田延龍，高 曉，田 偉，吳宏培 (陜西省核工業(yè)215醫(yī)院，陜西 咸陽 712000)

軟組織骨化性纖維粘液樣腫瘤(OFT)是一種分類尚未明確的罕見腫瘤，國外最多一組為1989年Enzinger等［1］首次報道59例，國內最多報道為王堅等［2］報道12例。本文對3例OFT的臨床病理特征及免疫表型進行分析，以提高對此罕見病例的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料:根據WHO2006年骨化性纖維粘液樣腫瘤的診斷標準，收集陜西省核工業(yè)215醫(yī)院2001～2013年間3例OFT。3例患者，年齡45～70歲，病程2～5年。其中1例為鼻腔后鼻孔黏膜下，2例為四肢皮下。腫物直徑3～6 cm，大體均有清楚界限，不完整的骨殼包繞，鏡下腫瘤分葉狀，瘤細胞形態(tài)一致，核圓形致橢圓形，核分裂像不易見。

1.2 方法:標本經4%中型甲醛固定，常規(guī)石蠟包埋，4 μm切片，HE染色。免疫組化采用Envision兩步法。

2 結果

2.1 大體:2例為四肢近端皮下腫物，1例為后鼻孔黏膜下腫物，大小分別為6.0 cm×4.5 cm×4.5 cm、3.0 cm×2.4 cm×1.8 cm、2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm，界限清楚，切面均有不完整的骨殼包繞如蛋殼樣，切面灰白灰黃色，質脆。

2.2 組織學:腫瘤邊界清楚，周圍有纖維性假包膜，假包膜內見不連續(xù)的板層骨骨殼形成，其中2例局部見骨小梁伸入腫瘤實質內。腫瘤實質結節(jié)狀或分葉狀，瘤細胞呈卵圓或短梭形，胞質嗜伊紅，核分裂像不易見。瘤細胞呈纖細網格狀、條索狀，周邊細胞密度略高，中央稀疏。有明顯的纖維粘液樣間質，散在膠原玻變區(qū)域。

2.3 免疫表型:見表1。其中第3例為鼻腔黏膜下腫物。

表1 3例OFT瘤細胞免疫組化表達結果

3 討論

OFT是一種起源未定的罕見腫瘤，好發(fā)于中老年人，年齡10～70歲，平均發(fā)病年齡47歲［3］，男女比例約為2:1。一般生長緩慢，病程達數(shù)年以上，好發(fā)于四肢近端，如上肢的上臂及下肢的大腿及臀部，其次可見余頭頸部和軀干，少數(shù)病例見于手、足［1］、縱隔或腹膜后［4］。多位于皮下組織內界限清楚的孤立性腫塊。多數(shù)腫瘤邊緣含有不連續(xù)的骨殼，術前X線或CT對診斷有很好的輔助作用。

組織學上腫瘤表現(xiàn)為界限清楚的腫塊，周邊被覆一層后的纖維性包膜，并且多數(shù)病例在纖維性包膜內見一層不連續(xù)的骨殼，部分病例骨小梁可局灶性深入腫瘤實質內。腫瘤實質由形態(tài)均一的卵圓形或短梭形細胞組成，胞質嗜酸或淡然，核染色質細膩，核分裂像不易見，一般＜1/10 hp，瘤細胞一般呈纖細網格狀、條索狀、花邊狀或巢狀排列，有時可呈鑲嵌狀。細胞間的基質多呈纖維粘液樣，并可見多少不等的膠原增生區(qū)伴玻璃樣變性，有的玻變區(qū)域似軟骨或骨樣組織。少數(shù)病例瘤細胞形態(tài)和排列結構與典型的骨化性纖維粘液樣腫瘤相同，但包膜內缺乏一層骨殼結構，此型也可稱為非骨化性纖維粘液樣腫瘤。

2006年版WHO將OFT分為兩類:普通的OFT及惡性OFT，但良惡性OFT的病理診斷標準仍不確定。Kilpatrick等［5］報道的6例不典型性和惡性型OFT，表現(xiàn)為瘤細胞密度明顯增加，細胞有異型性，且核分裂像＞2個/10HPF。但是腫瘤的非典型性與其生物學行為之間的關系尚不十分明確，國內王堅［2］等認為腫瘤的復發(fā)原因多與包膜內或包膜外浸潤的瘤細胞巢有關。而對于OFT的起源目前也上不明確，有學者認為起源于雪旺細胞，因為免疫組化表達s-100及部分表達NSE、Leu7和GFAP，電鏡下胞質內有豐富的中間絲及不連續(xù)的基底板。也有學者因為腫瘤有desmin、SMA等肌源性表達而認為OFT是肌源性起源;也有學者因為s-100的表達及腫瘤中軟骨樣分化而支持其起源于軟骨［6］。

OFT因為極其罕見而要與以下腫瘤鑒別:①骨外軟組織粘液樣軟骨肉瘤:腫瘤一般無骨殼，s-100一般為陰性，且多能檢測到t(9:22)產生的EWS-CHN融合性mRNA。②神經鞘粘液瘤:多位于淺表的真皮內，瘤細胞呈梭形或星形，間質疏松粘液樣，周邊沒有骨殼包繞。③軟組織骨肉瘤:腫瘤細胞豐富，顯著異型性，核分裂像多見，可見到骨樣組織，邊界不清無骨殼包繞，臨床進展快，惡性經過。

總體來說，OFT是一種起源未定的罕見腫瘤，其臨床經過緩慢，病理學有其顯著的骨殼包繞等特點，良惡性的診斷標準目前尚不明確。需加強對此瘤的進一步認識。

［1］ Enzinger FM，Weiss SW，Liang CY.ossifying fibromyxoid tumor of soft parts.A clinicopathological analysis of 59 cases［J］.Am J Surg Pathol，1989，13(10):817.

［2］ 王 堅，陸洪芬，朱雄增，等.軟組織骨化性纖維黏液樣腫瘤8例臨床病理分析［J］.中華病理學雜志，2001，30(3):173.

［3］ Schofield JB，Krausz T，Stamp GW，et al.Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts:immunohistochemical and ultrastructural analysis［J］.Histopathology，1993，22(2):10.

［4］ Ekfors TO，Kulju T，Aaltonen M，et al.Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts:report of four cases including one mediastinal and one infantile［J］.APMIS，1998，106(12):1124.

［5］ Kilpatrick SE，Ward WG，Mozes M，et al.Atypical and malignant variants of ossifying fibromyxoid tumor.Clinicopathologic analysis of six cases［J］.Am J Surg Pathol，1995，19(9):1039.

［6］ 王龍飛，陶儀聲，于東紅，謝 群，等.軟組織骨化性纖維粘液樣腫瘤2例報道及文獻復習［J］.臨床與實驗病理學雜志，2012，28(8):927.