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    微陣列比較基因組雜交診斷Wolf綜合征1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

    2013-09-09 08:53:50杜麗吳菁盧建
    關(guān)鍵詞:表型智力染色體

    杜麗 吳菁 盧建

    (廣東省婦幼保健院產(chǎn)前診斷與遺傳病診療中心,廣東廣州 510080)

    Wolf-Hirschhorn綜合征(WHS)是由于4號染色體短臂末端缺失所引起的一種較為罕見的染色體病,因此也稱為4p-綜合征。該病的主要臨床表現(xiàn)是:具有特殊面容、生長發(fā)育障礙、智力低下、肌張力減退、癲癇、先心病、骨骼畸形等各種異常。新生兒發(fā)病率為 1/50000[1],男女患者比例 1∶2,國內(nèi)罕見報道。本中心在對一例可疑染色體異常的患兒進(jìn)行微陣列比較基因組雜交(array CGH)檢測中發(fā)現(xiàn)4號染色體短臂末端(pter-p16.2)大概5 Mb的缺失,確診為Wolf-Hirschhorn綜合征。

    1 臨床資料

    患兒女,4歲,第一胎足月順產(chǎn),出生后發(fā)現(xiàn)房間隔缺損,唇腭裂,均已行手術(shù)治療,現(xiàn)外形似1歲多兒童,鼻梁較寬,前額突出,小頭畸形,眼距寬,眼睛大而突出,小下頜,嘴角下垂,智力低下,發(fā)育遲緩,語言障礙,口齒不清,運(yùn)動障礙,行走困難,站立不穩(wěn),需有人扶著才可以緩慢行走,見圖1?;純焊改干眢w健康,表形正常,非近親結(jié)婚,家族中無智力低下患者,母親妊娠期內(nèi)無服用藥物及射線接觸史。父母均已行外周血染色體檢查,未見異常。

    2方法

    采集患兒靜脈血2ml,使用QIAGEN公司生產(chǎn)的QIAamp DNA Blood Mini Kit進(jìn)行基因組DNA的提取,使用安捷倫公司生產(chǎn)的Sure Print G3 Human CGH Microarray(8*60k)的芯片進(jìn)行微陣列比較基因組雜交的檢測。

    圖1 患兒照片(特殊面容、生長發(fā)育遲緩)

    3結(jié)果

    經(jīng)檢測發(fā)現(xiàn) 4p16.3-p16.2(61552-5150410)約5 Mb的雜合性缺失,未見其他染色體異常,見圖2。

    4 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)及討論

    WHS綜合征主要臨床表現(xiàn)為“希臘武士頭盔”外貌,所有患者都存在生長發(fā)育落后、肌張力減退、智力低下。多數(shù)WHS綜合征患兒患有癲癇,其他異常包括骨骼畸形、先天性心臟病、聽力喪失、尿路畸形和腦結(jié)構(gòu)異常等。Blanco-Lago等[2]對27例WHS患者研究分析,發(fā)現(xiàn)92%患兒存在宮內(nèi)生長受限,所有患兒具有精神運(yùn)動發(fā)育遲緩,90%以上患兒存在癲癇,確診的年齡平均為14個月。

    圖2 患兒array CGH結(jié)果分析圖,箭頭處示4p16.3-p16.2約5 Mb的雜合性缺失

    Wolf-Hirschhorn綜合征于 1965年由 Wolf和Hirschhorn首先報道了4號染色體短臂末端的缺失,關(guān)鍵區(qū)域在染色體 4p16.3的 165kb范圍內(nèi),WHS的典型體征和癥狀與4號染色體短臂末端多種基因的丟失有關(guān),是一個相鄰基因綜合征,具有一致而復(fù)雜的表型,涉及2個或更多相鄰基因座的小片段缺失,因此單一基因的丟失不能確切地解釋臨床表型癥狀。丟失片段的大小決定個體體征異常程度,丟失片段大的較片段小的有更嚴(yán)重的智力障礙和體征的異常[3]。

    Zollino等[4]對80例 WHS患者研究分析,根據(jù)丟失片段的大小將WHS基因表型分為3種類型:①缺失小于3.5 Mb,引起輕微的表型效應(yīng),不會有嚴(yán)重的畸形,這種類型可能臨床不易診斷。②缺失一般是在5~18 Mb,是較為常見的類型,可在很大程度上表現(xiàn)出WHS的表型特征。③有一個很大片段的缺失,在22~25 Mb范圍,可引起嚴(yán)重的表型效應(yīng),基本上可做出明確的診斷,是典型的WHS綜合征的表現(xiàn)。傳統(tǒng)的染色體核型分析可檢出60%~70%WHS患者4號染色體短臂p16的缺失,以4號環(huán)狀染色體,嵌合型4p-和易位重復(fù)倒置等染色體異常,對于缺失片段較小的病例傳統(tǒng)的染色體核型分析不能檢測,所以我們選用微陣列比較基因組雜交對該病例進(jìn)行檢測。

    85%~90%的WHS患者4號染色體的缺失源自新發(fā)生的突變,在開始形成生殖細(xì)胞(卵或精)或胚胎早期發(fā)育過程中隨機(jī)出現(xiàn)的染色體缺失。10% ~15%是家族遺傳性的,其親代一方為攜帶著,即4號染色體與其他染色體的重排,也稱做平衡易位,沒有遺傳物質(zhì)的改變,這種情況通常表型正常,然而當(dāng)其只將異常的4號染色體傳給子代時,則形成了不平衡的易位,導(dǎo)致上述基因的丟失而表現(xiàn)為Wolf-Hirschhorn 綜合征[3,5],這種家族遺傳性的異常染色體,33%來自父方,67%來自于母親。

    隨著醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)的發(fā)展,特別是分子生物學(xué)技術(shù)的飛速崛起,分子細(xì)胞遺傳檢測平臺的建立,微陣列比較基因組雜交(array CGH)技術(shù)取代染色體核型分析、熒光原位雜交等成為WHS綜合征的首選診斷方法。

    [1] Wright TJ,Clemens M,Quarrell O,et al.Wolf-Hirschhorn and Pitt-Rogers-Danks syndromes caused by overlapping 4p deletions[J].Am J Med Genet,1998,75:345.

    [2] Blanco-Lago R,Malaga I,Garcia-Penas JJ,et al.Wolf-Hirschhorn syndrome.A series of 27 patients:their epidemiological and clinical characteristics.The current situation of the patients and the opinions of their caregivers regarding the diagnostic process[J].Rev Neurol,2013,57(2):49-56 .

    [3] Dai Y,Yang J,Chen Y,et al.Microarray analysis of unbalanced translocation in Wolf-Hirschhorn syndrome[J].Pediatr Int ,2013,55(3):368-370.

    [4] Zollino M,Murdolo M,Marangi G,et al.On the nosology and patho-genesis of Wolf-Hirschhorn syndrome:genotype-phenotype correlation analysis of 80 patients and literature review[J].Am J Med GenetC Semin Med Genet,2008,148C:257.

    [5] Zhu CJ,Huang ZY,Wu WQ,et al.Paternally originated Wolf-Hirschhorn syndrome detected by multiplex ligation-dependent probe amplification and microarray comparative genomic hybridization[J].Zhonghua Er Ke Za Zhi,2012,50(6):460-464.

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