先天性巨結(jié)腸的手術(shù)治療44例分析

瞿衛(wèi)華 程光明 李榮萍 高冬梅

（曲靖市第一人民醫(yī)院兒外科 云南 曲靖 655000）

先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung’s disease，HD），又稱(chēng)為腸道無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥。病因?yàn)橥馀邔由窠?jīng)嵴細(xì)胞遷移發(fā)育過(guò)程中停頓，遠(yuǎn)端病變腸管肌層間神經(jīng)叢和粘膜下神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞確如，病變腸斷呈持續(xù)痙攣狹窄狀態(tài)，導(dǎo)致近端腸管內(nèi)容物淤滯，腸管代償性擴(kuò)大，肥厚，形成巨結(jié)腸，臨床表現(xiàn)為胎糞性便秘，嘔吐，腹脹等為主的不完全性功能性腸梗阻?？偘l(fā)病率為1／2000到1／5000，男女比例約為4：1。手術(shù)治療是目前根治HD的唯一方法。目前常用的手術(shù)方式有：經(jīng)腹會(huì)陰聯(lián)合術(shù)，經(jīng)肛門(mén)根治術(shù)，腹腔鏡輔助巨結(jié)腸根治術(shù)等［1］。

常見(jiàn)的手術(shù)進(jìn)路有：對(duì)保留直腸的長(zhǎng)度，一般創(chuàng)口0．5到1厘米。對(duì)確診時(shí)年齡較大的患兒，建議保留到齒狀線(xiàn)上1到2厘米。對(duì)于長(zhǎng)段型或系膜處理困難的患兒，腹腔鏡輔助的方法在臨床上取得了較好的收效。

1 病例資料

1．1 基本資料：選擇本科室自2008年10月至2012年10月收治的先天性巨結(jié)腸患者44例，其中男性35例，女性9例，年齡在3個(gè)月到16歲間，平均年齡3．7歲。常見(jiàn)型33例，長(zhǎng)段型7例，短段型4例。

1．2 診斷方法：診斷依據(jù)：對(duì)嬰兒患者，表現(xiàn)為出生后胎便不能正常排出，腹部高度膨大并可觀察到大腸部分性狀。簡(jiǎn)單診斷：直腸質(zhì)檢。有大量氣體及稀便隨手指拔出而流出。鋇餐顯影。X 射線(xiàn)顯示狹窄腸管與腸段肥大，交接處成典型的“鳥(niǎo)嘴型”異常狹窄［2］?；顧z取樣，病理檢查神經(jīng)節(jié)細(xì)胞是否存在。確證后不基于進(jìn)行手術(shù)，應(yīng)探查腸道狀況，確定是否保留腸道。消化道炎癥的情況除外，有穿孔情況發(fā)生時(shí)，盡快實(shí)行手術(shù)。

2 治療結(jié)果

2．1 一期根治手術(shù)方法特點(diǎn)：術(shù)后恢復(fù)狀況Rehbein改良術(shù)。腹膜返折處向后斜行切斷直腸，直腸后壁正中縱行切開(kāi)腸壁至齒狀線(xiàn)上1厘米，直腸后壁成V 字張開(kāi)，擴(kuò)大直腸段吻合口，切除無(wú)功能接腸段，結(jié)腸末端拉伸至盆腔與直腸端斜行吻合。手術(shù)形成的腸段吻合口大，發(fā)生吻合口的概率小。對(duì)實(shí)行Rehbein改良方法的15例手術(shù)中，有3例出現(xiàn)結(jié)腸回縮，重新手術(shù)。沒(méi)有術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生。

2．2 Soave法：不需打開(kāi)盆腔，保護(hù)骶叢神經(jīng)、膀胱，創(chuàng)傷小，出血少，腹腔污染和腹腔臟器損傷少，術(shù)后腹壁裂開(kāi)、腸粘連發(fā)生率低。術(shù)后護(hù)理相對(duì)簡(jiǎn)單，對(duì)新生兒主要采用此類(lèi)方法。一例術(shù)后感染，清理創(chuàng)口，及時(shí)給予抗感染治療后康復(fù)。

2．3 Swenson法：左下腹旁切口，探查狹窄和擴(kuò)張的腸管，分離直腸后間隙和兩側(cè)直腸韌帶，確定保留的正常腸管，經(jīng)肛門(mén)放入手術(shù)鉗在直腸上段結(jié)扎，經(jīng)肛門(mén)套疊式拖出直腸和結(jié)腸。術(shù)中從肛門(mén)拖出腸管時(shí)，應(yīng)注意防止腸扭轉(zhuǎn)發(fā)生。與腸內(nèi)吻合相比，腸外手術(shù)視野較好，吻合口瘺發(fā)生率低。4例手術(shù)無(wú)手術(shù)意外，無(wú)術(shù)后吻合口狹窄和造口異常發(fā)生。

二期手術(shù)根治23例，其中乙狀結(jié)腸造瘺5例，降結(jié)腸造瘺12例，橫結(jié)腸造瘺3例，生結(jié)腸造瘺2例，回腸造瘺1例。全部由作者參與

2．4 手術(shù)。手術(shù)中實(shí)行結(jié)腸造瘺術(shù)的患者，主要是新生兒保守治療失敗后采用的緩解方法。其中3例病情較重，伴隨高度腸梗阻，手術(shù)中采用結(jié)腸造瘺術(shù)。由于梗阻時(shí)間較久，受累部分包括到升結(jié)腸和回盲部，造瘺術(shù)可幫助擴(kuò)張的結(jié)腸回復(fù)基本功能。

一期手術(shù)根治21例，其中15例實(shí)行Rehbein法（經(jīng)腹結(jié)腸切除，結(jié)腸直腸吻術(shù)），2例實(shí)行Soave法（直腸黏膜切除、結(jié)腸鞘內(nèi)拖出術(shù)），4例實(shí)行Swenson改良法（肛門(mén)外套疊式拖出切除法）。一期手術(shù)主要用于癥狀較輕的患者。術(shù)前準(zhǔn)備主要包括改善營(yíng)養(yǎng)，排空腸內(nèi)滯留物，調(diào)整全身水鹽平衡，服用緩瀉藥物，抗感染等。

3討論

對(duì)先天性巨結(jié)腸患者，手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇范圍較大，臨床上尚沒(méi)有絕對(duì)的判斷標(biāo)準(zhǔn)，通常綜合考慮病變范圍，癥狀程度與全身營(yíng)養(yǎng)狀況。對(duì)一歲以?xún)?nèi)的嬰幼兒，出現(xiàn)排便困難的情況，可先進(jìn)行洗腸治療一周后，如果排便可恢復(fù)正常，則可出院，定期進(jìn)行復(fù)查。研究表明，直腸壁神經(jīng)節(jié)有稀少或異味的患兒，隨年齡增長(zhǎng)，癥狀可得到緩解，提示腸壁神經(jīng)系統(tǒng)有發(fā)育進(jìn)一步發(fā)育的可能［3］。疑似巨結(jié)腸患者（巨結(jié)腸同源性疾病），可先多點(diǎn)取活檢進(jìn)行病理檢查確診。暫時(shí)緩解的保守治療包括：口服潤(rùn)滑劑，緩瀉劑，外用潤(rùn)滑劑等，緩解低位腸梗阻狀況。

術(shù)中并發(fā)癥是手術(shù)治療先天性巨結(jié)腸必須注意的問(wèn)題，開(kāi)腹過(guò)程中注意周?chē)鞴俚谋Ｗo(hù)，正常腸道解剖位置的維護(hù)，乙狀結(jié)腸系膜和直腸兩側(cè)輸尿管在游離腸壁時(shí)應(yīng)當(dāng)注意，男性小兒患者手術(shù)中揭開(kāi)膀胱直腸反折腹膜后，注意與輸精管分離。保護(hù)腸系膜血管，減少出血［4］。術(shù)后并發(fā)癥主要有：吻合口狹窄，結(jié)腸回縮，直腸切口感染，肛周感染濃重，盆腔、腹腔感染。注意手術(shù)中操作，清潔腸道，手術(shù)前后給予抗菌抗感染藥物支持，改善患者營(yíng)養(yǎng)狀況，能有效降低術(shù)后感染的發(fā)生［5］。吻合口嚴(yán)格禁止簡(jiǎn)單縫合，應(yīng)當(dāng)采用吻合口狹窄發(fā)生率較低的斜行縫合，盡可能保留可利用的括約肌。

［1］ 趙錄，先天性巨結(jié)腸手術(shù)進(jìn)展，重慶醫(yī)學(xué)，2012，41（27）：2895－2897

［2］ De La Torre L，Transanal endorectal pull－through for Hirschsprung’s disease：technique，controversies，pearls，pitfalls and an organized approach to the management of postoperative obstructive symptoms［J］．Semin Pediatr Surg，2010，19（2）：96－106

［3］ Kobaysashi H．et al．What are the diagnostic criteria for intestinal neuronal dysplasia［J］．Pediatr Surg Int，1995，10（4）：459

［4］ 易軍；蔣嘉萍；李濤 非開(kāi)腹式經(jīng)肛門(mén)結(jié)腸拖出術(shù)治療小兒先天性巨結(jié)腸癥［J］，中華小兒外科雜志，2001（05）

［5］ 馬繼東 等，先天性巨結(jié)腸根治手術(shù)時(shí)機(jī)與早期診斷的討論，中國(guó)醫(yī)刊，2001，36（9）：23－24