脾表皮樣囊腫1例

龔智泉，史玉潔，軒 昂，劉秋雨，薛 霜

(1.河南省人民醫(yī)院病理科，河南 鄭州450003;2.河南省人民醫(yī)院放射科，河南鄭州450003)

1 病例資料

患者，女，37歲，5 a前體檢時(shí)彩超示脾臟占位，直徑約2.0 cm，無腹痛、腹瀉、發(fā)熱等并發(fā)癥，未予治療。2012年體檢彩超示脾臟實(shí)性腫物6.4 cm×5.6 cm，提示脾臟占位，于2012年8月13日入院。CT掃描顯示:脾實(shí)質(zhì)下極可見囊狀低密度影，大小約6.0 cm×5.3 cm，CT值19 Hu，脾門部可見類圓形低密度影，直徑約0.7 cm，增強(qiáng)雙期均未見明顯增強(qiáng)。手術(shù)所見:脾臟下極一大小約6.0 cm×6.0 cm腫塊，包膜完整，質(zhì)硬，切開后其內(nèi)呈白色碎豆腐渣樣組織。病理所見:脾臟標(biāo)本大小16.0 cm ×7.0 cm ×6.0 cm，脾臟下極見一大小6.0 cm×6.0 cm×4.0 cm腫物，腫物外有部分包膜，切面囊性，囊內(nèi)為豆渣樣物。鏡下囊腫壁內(nèi)襯鱗狀上皮，囊內(nèi)為大量角化物。

2 討論

脾囊腫較為少見，各年齡均可發(fā)生，多發(fā)于中青年人［1］。根據(jù)病因脾囊腫分為寄生蟲性和非寄生蟲性［2］。非寄生蟲性囊腫包括假性和真性囊腫。假性囊腫約占非寄生蟲囊腫的80%，多為單房性，常有外傷［3］、手術(shù)史，可形成巨大囊腫，囊內(nèi)壁無內(nèi)襯上皮細(xì)胞;真性囊腫少見，與假性囊腫的區(qū)別在于，囊壁內(nèi)襯扁平、立方或柱狀上皮，根據(jù)被覆上皮類型分為表皮樣囊腫、皮樣囊腫、血管淋巴管囊腫等。其中脾表皮樣囊腫多見于青年患者，大部分較小的表皮樣囊腫無明顯臨床癥狀，常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。囊腫較大壓迫和刺激鄰近臟器時(shí)，可引起腹部不適，以左上腹不適或隱痛最為見常。癥狀較重時(shí)，可出現(xiàn)臍周疼痛，甚至放射至右肩、左腰背部，并伴有腹脹、消化不良或便秘等消化道癥狀。主要的輔助檢查包括超聲、腹部X線平片、CT和MRI等，通過影像學(xué)檢查可以了解囊腫部位及內(nèi)容物性質(zhì)［4］，亦可行超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺細(xì)胞學(xué)病理檢查，以獲得更準(zhǔn)確的術(shù)前診斷。如本例患者是體檢時(shí)彩超發(fā)現(xiàn)。

病理取材中所見脾表皮樣囊腫標(biāo)本，通常為單發(fā)性囊腫，偶見多發(fā)性，囊腫直徑9.0～31.0 cm不等，內(nèi)壁光滑。與皮膚軟組織表皮樣囊腫內(nèi)含豆渣樣角化物不同，脾表皮樣囊腫內(nèi)容物多為液體［5］，體積300～4 000 mL，肉眼觀為濃稠淡紅色至褐色，含膽固醇結(jié)晶。而本例囊腫內(nèi)容物為大量角化物，無液體存在，較為罕見。顯微鏡下示，囊腫壁由厚度不等的致密纖維組織構(gòu)成，多伴有玻璃樣變性及膠原化，囊壁內(nèi)襯分化成熟鱗狀上皮，上皮細(xì)胞可有細(xì)胞間橋，但無上皮腳及皮膚附屬器(毛囊、汗腺等)，有些病例可以出現(xiàn)顆粒層和角化層。脾表皮樣囊腫內(nèi)襯鱗狀上皮組織來源不明，目前有2種觀點(diǎn):1)脾臟表面的間皮細(xì)胞陷入脾實(shí)質(zhì)，細(xì)胞增生并化生為鱗狀上皮細(xì)胞［6］，形成囊性結(jié)構(gòu)，逐漸增大，最終成為囊腫;2)胚胎發(fā)育早期，從胃背側(cè)系膜、中腎管等鄰近脾臟的組織器官脫離下來的上皮細(xì)胞群進(jìn)入脾臟內(nèi)而發(fā)生。

脾表皮樣囊腫是一種良性囊腫，預(yù)后好。體積較小的脾表皮樣囊腫患者，可進(jìn)行定期隨訪觀察。而囊腫直徑大于5.0 cm或位于脾門，有明顯壓迫癥狀或感染、破裂等并發(fā)癥時(shí)，需行手術(shù)治療［7］?？刹捎玫男g(shù)式有囊腫摘除、脾節(jié)段切除或脾切除等。由于脾臟具有重要的免疫功能，完全切除脾臟可能引起爆發(fā)性感染等嚴(yán)重并發(fā)癥，尤其對于兒童患者，應(yīng)盡可能選擇保脾手術(shù)方式［8］。近幾年腹腔鏡技術(shù)亦應(yīng)用于脾囊腫的治療［9］，具有損傷小、易恢復(fù)等優(yōu)點(diǎn)［10］。本例囊腫體積較大，且5 a間顯著增大，故行脾切除術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，隨訪6個(gè)月情況良好，無不適。

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