成人法洛四聯(lián)征圍術(shù)期特點臨床分析

姚藝 沈群山 牛冰 陶涼 于偉

法洛四聯(lián)征（Tetralogy of Fallot,TOF）為常見紫紺型先天性心臟病，如不手術(shù)，一半患者會在12歲前死亡[1]，加上多數(shù)于兒童期已手術(shù)，因此，臨床上成人型TOF較少見。但是應(yīng)對其有深入的認(rèn)識，以便更好制定手術(shù)方案，做好圍術(shù)期處理。本文對我院部分病例進(jìn)行總結(jié)，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 選擇2007年1月～2011年12月我院先心病房收治的部分TOF患者為研究對象，其中，成人56例作為觀察組，平均年齡（21.1±5.78）歲，男32例，女24例，體重（47.26±7.80）kg；兒童56例作為對照組，平均年齡（4.75±3.64）歲，男35例，女21例，體重（15.92±6.58）kg。行二期手術(shù)患者術(shù)前資料不重復(fù)統(tǒng)計。主要癥狀為不同程度的紫紺，伴乏力、氣喘。成人組缺氧發(fā)作史10例，咯血9例，下肢浮腫1例，術(shù)前合并肺結(jié)核、肺動脈高壓、感染性心內(nèi)膜炎、高血壓、胃出血、腎積水、腎炎、腦出血、失血性休克各1例。合并心臟畸形：房間隔缺損5例，卵圓孔未閉15例，主動脈雙弓畸形1例，冠脈畸形4例，右室流出道大的冠脈分支走行5例。兒童型缺氧發(fā)作史12例，無咯血及浮腫病例。合并先天愚型2例，氣管狹窄2例。合并心臟畸形：房間隔缺損6例，卵圓孔未閉16例，動脈導(dǎo)管未閉3例，右室流出道存在大的冠脈走行3例。體征：心臟聽診胸骨左緣第2～4肋間收縮期雜音。兩組患者皆行經(jīng)皮氧飽和度（SpO2）、常規(guī)生化、心臟彩超、胸部X片、心臟CT檢查，資料見表1。

1.2 術(shù)前處理 測經(jīng)皮氧飽和度(SpO2)，紫紺嚴(yán)重者行動脈血氣、乳酸檢查。均糾酸、限制活動量。反復(fù)缺氧發(fā)作，給予心得安口服，間斷低流量吸氧。右心衰者，給予緩慢利尿及小劑量多巴胺強(qiáng)心等處理。完善心臟螺旋CT檢查，排除禁忌證后手術(shù)。

1.3 手術(shù)方式 成人行姑息手術(shù)3例，均行二期手術(shù)，其余病例(Mcgoon值≥1.2)行一期雙心室矯治手術(shù)，術(shù)中應(yīng)用牛頸靜脈瓣33例，行雜交手術(shù)封堵側(cè)支血管16例，1例術(shù)后灌注肺行再次側(cè)支血管介入封堵術(shù)。兒童組姑息手術(shù)2例，術(shù)后皆行二期矯治手術(shù)，其余行一期雙心室矯治術(shù)，側(cè)支血管封堵術(shù)1例(P＜0.05)，術(shù)中應(yīng)用牛頸靜脈瓣30例，心包片成形肺動脈瓣6例。

表1 術(shù)前分組資料表

1.4 術(shù)后處理 術(shù)后常規(guī)給予呼吸機(jī)輔助，模式為同步間歇指令通氣+壓力支持通氣，呼氣末正壓：5～9cmH2O。術(shù)后各項參數(shù)穩(wěn)定后呼吸機(jī)過渡并脫機(jī)拔管?？股刂委熀粑栏腥尽＜訌?qiáng)心功能維護(hù)，所有病人均應(yīng)用1～4聯(lián)血管活性藥物，血管活性藥物評分6～42分，時間1～30d。處理心律失常，加強(qiáng)肝、腎功能監(jiān)測及失代償糾治。維持水、電解質(zhì)、酸堿平衡。出院后繼續(xù)服藥1～3個月，隨訪時間：3個月～2.5年。

1.5 統(tǒng)計學(xué)方法 采用SPSS 16.0軟件進(jìn)行處理。計量資料組間比較采用t檢驗，計數(shù)資料組間比較采用χ2檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

2 結(jié)果

成人組術(shù)后呼吸機(jī)支持時間（35.13±59.96）h，較兒童組（14.46±10.40h）顯著性延長(P＜0.05)。應(yīng)用血管活性藥物時間（5.04±4.71）d，與兒童組（3.68±2.51d）無差異。成人組術(shù)后并發(fā)癥：11例修補(bǔ)后殘余漏（其中5例殘余漏大于5mm再次手術(shù)），呼吸道感染10例，中-大量漿膜腔積液8例，低心排綜合征5例，灌注肺4例，腦病4例，黃疸指數(shù)高3例，血紅蛋白尿2例。二次開胸止血2例，延遲關(guān)胸1例，冠狀動脈瘺1例，跨右室流出道壓差大于50mmHg1例。消化性潰瘍1例，腎功能不全1例。手術(shù)至出院平均時間（13.68±13.98）d，較兒童組（9.61±2.10d）顯著性延長(P＜0.05)。隨訪術(shù)后半年三尖瓣重度反流引起右心衰1例，房顫1例，無死亡。兒童術(shù)后肺部感染11例，漿膜腔大量積液5例，心室水平微量分流3例(P＜0.05)，未再次手術(shù)修補(bǔ)。低心排綜合征3例，灌注肺2例，二次開胸止血1例（為12歲患兒）。無術(shù)后右室流出道殘余狹窄，隨訪出現(xiàn)房顫1例，無死亡。

3 討論

成年TOF患者咯血增多，而缺氧發(fā)作較兒童期無增加。雖紫紺重，Hb明顯增高，但栓塞事件并未顯著增加。能存活者肺動脈多發(fā)育尚可，有足夠的左室容積，可行一期根治術(shù)，少數(shù)患者存在肺動脈和左心室發(fā)育不良，需要分期手術(shù)?？刹捎秒p向Gleen、改良BT或中央分流術(shù)，一般不采用右心室流出道加寬手術(shù)[2]。

如存在豐富側(cè)支循環(huán)，術(shù)后易發(fā)生灌注肺、肺部感染，術(shù)后右心室壓力增高,影響左心功能。對于大于4mm直徑的側(cè)支血管[3]，可術(shù)前介入封堵并結(jié)合術(shù)中結(jié)扎，術(shù)后仍灌注肺時，需延長呼吸機(jī)輔助，及時行CT檢查，采取補(bǔ)救性封堵再通的側(cè)支血管[4]。此類病人凝血因子減少[5]，且體外循環(huán)時間較長等因素致使術(shù)后滲血、出血機(jī)會增多，嚴(yán)重者引起心包填塞，術(shù)中止血需仔細(xì)，必要時補(bǔ)充血小板、新鮮冰凍血漿、冷沉淀、纖維蛋白原或凝血酶原復(fù)合物等。并監(jiān)測ACT，保持引流管通暢，必要時及早開胸止血。由于右室心肌纖維化程度更重，成年TOF術(shù)后易出現(xiàn)低心排綜合征。應(yīng)徹底矯正畸形、加強(qiáng)心肌保護(hù)[6]，適當(dāng)補(bǔ)充血漿、白蛋白，應(yīng)用正性肌力藥物等。在疏通右室流出道時，不能去除過多心肌，可采用補(bǔ)片來加寬流出道，以免影響心臟收縮功能[7]。使用帶瓣牛頸靜脈、自體心包成形肺動脈瓣，減輕肺動脈血液回流，減輕右心室負(fù)擔(dān)。遠(yuǎn)期出現(xiàn)肺動脈瓣返流致右心室舒張末容積進(jìn)行性擴(kuò)大，應(yīng)及時手術(shù)，否則會因右心衰死亡[8]?？芍币曄路蝿用}瓣置換，或經(jīng)皮肺動脈瓣置換[9]。由于長期缺氧，右室內(nèi)膜組織脆，殘余漏發(fā)生率高。大的殘余漏加重右心功能不全或引起低心排綜合征，需要及時再次手術(shù)；而小的殘余漏可無需處理。

TOF者長期慢性缺氧，少數(shù)病人術(shù)前就有不同程度的腎功能損害[10]，術(shù)后各種原因可致腎功能進(jìn)一步惡化，應(yīng)檢查腎功能，加強(qiáng)對尿量的觀察，防止尿路感染，嚴(yán)重血紅蛋白尿者堿化尿液，更應(yīng)糾正缺氧和低血壓。

綜上所述，年齡并不是TOF術(shù)后死亡的危險因素。應(yīng)掌握其病理生理特點，預(yù)見性及時處理術(shù)后并發(fā)癥，以提高早期和遠(yuǎn)期療效。

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