原發(fā)性肝臟平滑肌肉瘤1例

李 秀 蔡蘇玲 王 華

患者女，62歲，于2012年8月3日因“右下腹隱痛半年”入住本科?；颊哂诎肽昵盁o明顯誘因出現(xiàn)右上腹部陣發(fā)性隱痛不適，疼痛放射至腰背部，能耐受，無發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉，自服“消炎利膽片”后腹痛稍有緩解，但仍反復發(fā)作，發(fā)病以來體重下降約5 Kg，故8月1日來本院門診就診，進一步診治收住院。既往史：有“高血壓”病史20余年，否認慢性肝炎病史，無毒物及放射線接觸史，無煙酒嗜好。查體：體溫36.5℃，脈搏90次/分，呼吸19次/分，血壓140/80 mmHg，KPS 90分。SpO2 93%，一般情況尚可，神清，營養(yǎng)中等，全身皮膚鞏膜無黃染，全身淺表淋巴結未捫及腫大，心肺無異常。腹平軟，右上腹部壓痛，無反跳痛及肌緊張，肝脾未觸及，腹部移動性陰性，腸鳴音正常?；灆z查：ALT 14 IU/L，AST 26 IU/L，ALP 123 IU/L，GGT 168 IU/L。腫瘤標志物示：NSE 67.96 μg/L，AFP 3.62 μg/L，CEA 1.45 μg/L。輔助檢查：CT檢查示：肝尾葉巨塊型肝癌（13.5 cm×8 cm）并肝內多發(fā)播散轉移及下腔靜脈癌栓形成，雙肺多發(fā)轉移灶。于8月6日B超引導下行經(jīng)皮肝穿刺取材活檢，肝穿刺標本病理診斷：（肝臟）梭形細胞惡性腫瘤，建議免疫組織化學（圖1）。8月25日免疫組織化學病理診斷：AFP（-），CD117（-），CD34（-），KI-67（+），NapsinA（-），Pan-CK（-），S-100（-），SMA（+），TEF-1（-），Vim（+），CD68（-），Desmin（+）。

免疫組織化學支持平滑肌肉瘤（圖2）。PET-CT結果提示：肝尾葉不規(guī)則軟組織塊影，伴代謝增高，考慮惡性病變，下腔靜脈考慮癌栓形成；雙肺多發(fā)大小不等結節(jié)影，考慮為轉移；PET-CT未見其余臟器病灶，最終診斷為原發(fā)性肝臟平滑肌肉瘤。

圖1 局部見較多梭形細胞增生，部分細胞核大、深染、異型（H&E×20）Figure 1 H&E staining results:many spindle cell proliferation local,with strong staining of some nuclei（H&E×20）

圖2 免疫組織化學結果（H&E×20）Figure 2 Immunohistochemical results（H&E×20）

小結 原發(fā)性肝平滑肌肉瘤是一種比較罕見的腫瘤，多40歲后發(fā)病，常表現(xiàn)為巨大腫物，光滑無結節(jié)。肝平滑肌肉瘤的臨床癥狀與其他肝內占位性病變相似，主要表現(xiàn)為上腹部疼痛、腹脹、消瘦及上腹部包塊等［1］。肝功能正常或異常，血清甲胎蛋白（AFP）陰性，HbsAg和肝纖維化指標多為陰性。腫瘤往往病程進展緩慢，較小的腫瘤無任何癥狀［2］。免疫組織化學將Desmin、Vim、SMA三者共同做為診斷平滑肌肉瘤的標記。該患者三項指標均陽性，最終確診。因此肝平滑肌肉瘤的診斷主要依賴針刺細胞學及術后病理學檢查包括免疫組織化學和電鏡檢查。

1 黃煥軍,劉 瑤,陳孝平,等.原發(fā)性肝臟平滑肌肉瘤診斷和治療體會[J].臨床內科雜志,2007,24(6):408-410.

2 吳伯文,吳孟超,主編.實用肝臟外科學[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2009:238-239.