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    脊柱骨巨細(xì)胞瘤的影像學(xué)診斷及臨床相關(guān)性研究*

    2013-05-25 05:50:14胡永成王林森
    中國腫瘤臨床 2013年8期
    關(guān)鍵詞:囊腫椎體腫塊

    趙 暉 胡永成 王林森 潘 濤 陳 思

    骨巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor,GCT)是一種低度惡性腫瘤,生長活躍且具有侵襲性,術(shù)后易復(fù)發(fā),好發(fā)于四肢長骨的骨端,以股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端及橈骨遠(yuǎn)端最為常見,發(fā)生于脊柱的骨巨細(xì)胞瘤較為少見,臨床癥狀多表現(xiàn)為局部的疼痛和壓痛。由于脊柱解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,周圍緊鄰大血管及脊髓,發(fā)現(xiàn)時(shí)腫瘤體積較大,且腫瘤血運(yùn)豐富,給手術(shù)治療帶來不便,因此早期檢出、定位及術(shù)前定性對(duì)于制定治療方案及患者的預(yù)后顯得尤為重要。本文對(duì)11例脊柱骨巨細(xì)胞瘤的影像學(xué)資料及臨床情況進(jìn)行回顧性分析,以期提高對(duì)脊柱骨巨細(xì)胞瘤的認(rèn)識(shí)和治療。

    1 材料與方法

    回顧性分析2003年4月至2011年10月間天津醫(yī)院11例病理證實(shí)的脊柱骨巨細(xì)胞瘤患者,其中男8例,女3例,年齡18~52歲,平均年齡35.2歲?;颊叱跗诎Y狀不明顯,提重物或輕微外傷后出現(xiàn)頸、胸、腰背部局部疼痛不適,且進(jìn)行性加重。8例患者出現(xiàn)一側(cè)上肢或下肢麻木、疼痛,2例患者出現(xiàn)不同程度的癱瘓,3例患者出現(xiàn)骶區(qū)疼痛。所有11例患者均行X線、CT及MR檢查,且利用三維CT重建技術(shù),觀察椎體形態(tài),其中3例患者術(shù)前行CTA造影檢查。使用Siemens公司Somatom Sensation 10 CT掃描機(jī),掃描條件為120 Kv,90~100 mAs,層厚3 mm。MR檢查設(shè)備為SIEMENS MAGNETOM CI磁共振掃描儀,采用體部表面線圈,常規(guī)做脊柱矢狀位T1WI(TR350ms,TE17ms,矩陣256×256)、T2WI(TR2200ms,TE128ms,矩陣256×256)和橫斷T2WI(TR2200ms,TE128ms,矩陣256×256)。所有患者均經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)。

    2 結(jié)果

    2.1 發(fā)病部位

    頸椎2例(均為C6),胸椎4例(T113例,T121例),腰椎2例(L3、4各1例),骶椎3例(同時(shí)累及S1、22例,同時(shí)累及S2、31例),共累及14個(gè)椎體。

    2.2 病理結(jié)果

    所有病例均行病灶廣泛切除,植入鈦網(wǎng)內(nèi)固定,手術(shù)病理證實(shí)均為骨巨細(xì)胞瘤,其中術(shù)后復(fù)發(fā)3例(腰椎1例,骶椎2例),伴有動(dòng)脈瘤樣骨囊腫3例(頸椎1例,胸椎2例)。

    2.3 影像學(xué)表現(xiàn)

    2.3.1 X線表現(xiàn) 受累椎體呈偏心性膨脹性溶骨性破壞,其中8例椎體變扁,破壞區(qū)稍顯膨脹,軟組織情況顯示不清,3例復(fù)發(fā)的椎體呈“蟲蝕狀”溶骨性破壞,4例患者表現(xiàn)為相鄰椎體半脫位。

    2.3.2 CT表現(xiàn) 受累椎體呈膨脹性、偏心性的溶骨性破壞區(qū),密度表現(xiàn)為軟組織密度,夾雜囊性密度灶,5例同時(shí)累及附件結(jié)構(gòu),三維CT重建技術(shù)顯示3例伴有動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的病例椎體變扁更為明顯,3例復(fù)發(fā)椎體破壞區(qū)呈“蟲蝕狀”溶骨性破壞,邊界模糊不清(圖1A),其余8例受累椎體皮質(zhì)變薄或破裂,部分破壞灶邊界硬化,破壞區(qū)內(nèi)未見明顯鈣化灶,7例形成椎旁軟組織腫塊,8例受累椎體病理骨折累及椎體后壁,所有病例因受累椎體病理骨折或椎管內(nèi)軟組織腫塊造成不同程度椎管狹窄。3例行CTA造影檢查顯示受累椎體及軟組織腫塊周圍血運(yùn)豐富,軟組織腫塊部分包繞血管(圖1B)。三維CT的MPR矢狀位重建顯示4例患者相鄰椎體半脫位。

    2.3.3 MR表現(xiàn) 腫瘤的實(shí)體部分在T1WI上呈等、低信號(hào)(圖2A),在T2WI上呈混雜高信號(hào),鏡下瘤組織主要由基質(zhì)細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成。軟組織腫塊在T2WI上顯示團(tuán)塊狀高信號(hào),4例顯示T2WI的更高信號(hào),鏡下顯示為陳舊出血形成的囊變及腫瘤壞死區(qū)。3例伴有動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的椎體變扁更為明顯,且受累椎體在T2WI上顯示大小不等的“囊狀”明顯高信號(hào)(圖2B),考慮與富含大量血竇有關(guān)。伴有病理骨折的椎體變扁呈啞鈴狀,椎體后緣呈球形向后突入椎管內(nèi),病灶突破骨皮質(zhì)顯示很清楚,低信號(hào)的骨皮質(zhì)為異常信號(hào)的腫瘤組織替代并形成軟組織腫塊,3例復(fù)發(fā)病例椎旁軟組織腫塊分別侵犯左側(cè)輸尿管、雙側(cè)腰大肌,病變椎體相鄰椎間盤信號(hào)無明顯異常。

    圖1 腰4椎體巨細(xì)胞瘤術(shù)后復(fù)發(fā)Figure 1 Post-operative recurrence of giant cell tumor of the fourth lum?bar vertebral body

    圖2 胸11椎體骨巨細(xì)胞瘤伴動(dòng)脈瘤樣骨囊腫及病理骨折Figure 2 Giant cell tumor of the eleventh thoracic vertebral body with an?eurysms bone cyst and pathologic fracture

    3 討論

    骨巨細(xì)胞瘤(giant cell tumor of bone)又稱破骨細(xì)胞瘤(osteoclastoma),生長較為活躍、侵襲破壞性較大,有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移傾向,血運(yùn)較為豐富,為低度惡性腫瘤。骨巨細(xì)胞瘤約占原發(fā)性骨腫瘤的4%~5%[1],好發(fā)于長骨的骨端,發(fā)生于脊柱的較為少見[2],國外文獻(xiàn)報(bào)道僅占所有骨巨細(xì)胞瘤的2.5%~5.6%[3],國內(nèi)陳東等[4]報(bào)道約占5%~8%?;颊叩陌l(fā)病年齡在診斷中有較重要的意義,國內(nèi)外報(bào)道[5-6]中,發(fā)生于脊柱的巨細(xì)胞瘤比四肢長骨的發(fā)病年齡輕,且以20~40歲女性發(fā)病率較高,發(fā)病部位以骶椎最為常見,其次為胸椎、頸椎、腰椎。本組病例平均年齡35.2歲,男性8例,女性3例,發(fā)病部位以胸椎4例為最多,骶椎3例,頸椎及腰椎各2例,與文獻(xiàn)報(bào)道不太相符,可能與病例較少有關(guān)。發(fā)生于骶椎的病變都累及2個(gè)椎體,頸椎、胸椎、腰椎的病變均累及1個(gè)椎體,病變較大的累及附件結(jié)構(gòu),與文獻(xiàn)報(bào)道相符[6]。

    骨巨細(xì)胞瘤的組織來源尚未明確,大體標(biāo)本為囊實(shí)性腫物,呈紅色或灰褐色,血供豐富,易囊變和出血。鏡下主要由卵圓形或梭形單核基質(zhì)細(xì)胞構(gòu)成,其間富含大小不等的多核巨細(xì)胞[7]。巨細(xì)胞瘤的組織學(xué)表現(xiàn)變異很大,包括巨細(xì)胞的大小、數(shù)量和基質(zhì)細(xì)胞的形狀均可以變化很大。基質(zhì)細(xì)胞異型性大,表示腫瘤的惡性程度高,復(fù)發(fā)率也高[8]。有報(bào)道[9]曾將其組織學(xué)上分為3級(jí):Ⅰ級(jí)為良性、Ⅱ級(jí)為邊界型生長活躍的Ⅲ級(jí)為低度惡性。但是目前認(rèn)為骨巨細(xì)胞瘤的病理分級(jí)不能給預(yù)測(cè)病變的預(yù)后帶來幫助,與腫瘤生物學(xué)行為關(guān)系不密切,組織學(xué)分級(jí)常不能完全代表其生物學(xué)性質(zhì)[10],鏡下分化成熟的腫瘤,臨床可以表現(xiàn)為惡性,常影響治療方案的制定。隨著研究地不斷深入,2002年WHO新分類提出將骨巨細(xì)胞瘤分為兩種:巨細(xì)胞瘤(Giant cell tumor),組織形態(tài)為良性,但局部侵襲性生長,少數(shù)也可以發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,但死亡率低;惡性巨細(xì)胞瘤(Malignancy in giant cell tumor),組織學(xué)為惡性,預(yù)后相對(duì)于高惡性級(jí)別的肉瘤。董書堃等[8]的研究指出骨巨細(xì)胞瘤的單核基質(zhì)細(xì)胞異型性對(duì)預(yù)知腫瘤的復(fù)發(fā)與轉(zhuǎn)移有意義,且腫瘤刮除與完整切除的復(fù)發(fā)率有顯著性差異,復(fù)發(fā)組和無復(fù)發(fā)組的多核巨細(xì)胞數(shù)目、每個(gè)細(xì)胞核數(shù)和面積差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。本組病例均行病灶廣泛切除,鈦網(wǎng)植入內(nèi)固定,術(shù)后復(fù)發(fā)3例(27.3%),骶椎3例中有2例復(fù)發(fā),腰椎2例中有1例復(fù)發(fā),而頸椎及胸椎共6例則沒有復(fù)發(fā)。本研究認(rèn)為復(fù)發(fā)的病例除了組織學(xué)差異和手術(shù)方案的選擇相關(guān)以外,考慮與腫瘤的發(fā)病部位有關(guān)。骶椎相對(duì)于頸、胸、腰椎解剖結(jié)構(gòu)顯復(fù)雜,病變范圍較大,術(shù)中出血也較多,復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)更多一些。但是本組研究中免疫組織化學(xué)做的比較少,尚需今后進(jìn)一步的研究。骨巨細(xì)胞瘤臨床病理變化較大,有復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移傾向,其診斷必須遵循臨床、影像學(xué)、病理學(xué)相結(jié)合的原則。

    脊柱骨巨細(xì)胞瘤的患者一般都有疼痛,可以表現(xiàn)為神經(jīng)根癥狀或不同級(jí)別的癱瘓[7]。位于骶骨者可出現(xiàn)骶區(qū)疼痛,括約肌功能障礙等癥狀[11]。Sanjay等[12]報(bào)道的24例患者均有疼痛,且8例患者有神經(jīng)根癥狀,其中4例表現(xiàn)為不同程度的癱瘓。Fidler等[13]的研究中全部患者均有疼痛,1/3患者出現(xiàn)神經(jīng)癥狀。在本組患者中,全部患者均有不同程度的疼痛,有8例患者在臨床查體中出現(xiàn)上、下肢麻木、感覺減退,且有反射亢進(jìn),考慮與病理骨折或者椎管內(nèi)腫塊造成椎管狹窄有關(guān)。

    脊柱骨巨細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)為膨脹性、偏心性的溶骨性破壞區(qū),受累椎體大多變扁,發(fā)生病理骨折。X線平片依舊是對(duì)有懷疑的患者進(jìn)行門診初查的基本影像學(xué)檢查手段,脊柱解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,重疊較多,CT檢查能夠提供比X線平片更多的信息,腫瘤密度為軟組織密度,其內(nèi)夾雜囊性低密度灶,大部分病灶邊界較清晰,少數(shù)病變呈“蟲蝕狀”破壞,邊界不清,提示病變有惡變傾向。病灶內(nèi)無明顯鈣化,無明顯骨膜反應(yīng)及新生骨,CT在這些方面的檢查都體現(xiàn)了其明顯的優(yōu)勢(shì),尤其是多螺旋CT的三維重建技術(shù),使病變與周圍組織關(guān)系顯示更為清楚。MR檢查具有良好的組織分辨率,能根據(jù)骨髓信號(hào)的變化發(fā)現(xiàn)早期病變,并且能清楚顯示病變范圍。腫瘤的實(shí)體部分在T1WI上呈等低信號(hào),在T2WI上呈混雜的高信號(hào),部分病例T2WI上信號(hào)更高,考慮和囊變及腫瘤壞死相關(guān)。Aprile等[14]報(bào)道腰椎骨巨細(xì)胞瘤T1WI和T2WI分別呈高信號(hào)和低信號(hào),病理證實(shí)為含鐵血黃素和正鐵血紅蛋白所致。病變椎體壓縮呈“啞鈴狀”,椎體后緣呈球形向后突入椎管內(nèi),考慮與病灶為囊實(shí)性有關(guān)。本組3例復(fù)發(fā)病例的影像學(xué)表現(xiàn)為蟲蝕狀溶骨性破壞,邊界不清,而無惡變的病例破壞區(qū)邊界有部分硬化,病灶的骨破壞形態(tài)對(duì)于復(fù)發(fā)病例的早期判斷是否有幫助還需要更多的病例證實(shí)。骨巨細(xì)胞瘤的血供豐富,常發(fā)生出血、壞死,繼發(fā)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。本組病例中伴有動(dòng)脈瘤樣骨囊腫3例(頸椎1例,胸椎2例),其鏡下顯示局灶性動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,相應(yīng)的在CT圖像上表現(xiàn)為多囊狀的低密度灶,由于富含大量的血竇,病灶在MR的T2WI上表現(xiàn)為大小不等的多囊狀更高信號(hào),腫瘤囊性部分較多,實(shí)體部分較少,病變椎體壓縮的情況比不伴有動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的更嚴(yán)重。Sciot等[15]通過研究認(rèn)為,伴有動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的骨巨細(xì)胞瘤,是因?yàn)槠淙旧w有異常排列的情況。MR檢查對(duì)于病變壓迫脊髓以及周圍的軟組織腫塊均能夠清晰的顯示,為病變的診斷提供幫助。本組病例中有7例形成椎旁軟組織腫塊,另8例患者病理骨折,MR對(duì)其壓迫脊髓情況及腫塊侵及范圍都清晰的顯示,對(duì)手術(shù)方案的制定起到了指導(dǎo)作用。Swanger等[16]報(bào)道了3例脊柱骨巨細(xì)胞瘤具有不常見的影像學(xué)表現(xiàn),包括病理性壓縮性骨折、后方半脫位及椎間盤受累。本組病例中有8例病理骨折,占全部病例的72.7%,4例椎體半脫位,但是未見椎間盤受累,本組研究表明,病理性壓縮性骨折及相鄰椎體半脫位并不少見,尤其是伴有動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的患者,這兩個(gè)表現(xiàn)更為常見,考慮與病變破壞區(qū)較大,殘留骨質(zhì)較少有關(guān),輕度外傷就形成病理性壓縮性骨折,破壞區(qū)累及椎小關(guān)節(jié),導(dǎo)致半脫位的發(fā)生。椎間盤受累未見到,可能與病例較少有關(guān)。

    脊柱骨巨細(xì)胞瘤應(yīng)主要與以下病變進(jìn)行鑒別[4-5]:1)血管瘤:為最常見的脊柱腫瘤,典型表現(xiàn)為柵欄狀改變,其內(nèi)多見硬化;2)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫:為膨脹性多囊性破壞,呈“氣球樣變”,附件受累更為多見,與GCT的鑒別最為困難;3)轉(zhuǎn)移瘤:多見于有原發(fā)病灶的老年人,常為多發(fā),多累及椎弓根,椎旁軟組織腫塊較少;4)脊索瘤:多發(fā)生于骶骨和顱底,病變多為中心性,其內(nèi)有鈣化影,腫塊較大;5)成骨細(xì)胞瘤:多累及附件結(jié)構(gòu),為骨性密度,硬化明顯;6)嗜伊紅肉芽腫:發(fā)病年齡較小,多見于兒童,典型表現(xiàn)為病變椎體壓縮明顯,稱之為“錢幣椎”。

    脊柱骨巨細(xì)胞瘤的治療必須考慮到3個(gè)問題:椎體廣泛的溶骨性破壞的力學(xué)問題、神經(jīng)受累的問題和腫瘤的復(fù)發(fā)問題[17-18],最佳處理方法是盡可能大范圍的腫瘤切除,本組病變均對(duì)腫瘤侵犯椎體行廣泛手術(shù)切除,并行植骨后鈦網(wǎng)內(nèi)固定術(shù)。研究表明[19]骨巨細(xì)胞瘤血供比較豐富,所以術(shù)前行CT動(dòng)脈造影(com?puter tomography angiography,CTA)是有必要的,CTA檢查可以了解病灶周圍血運(yùn)情況并對(duì)腫瘤供血?jiǎng)用}進(jìn)行栓塞,以減少術(shù)中出血[7]。本組病例中對(duì)其中3例患者進(jìn)行了術(shù)前CTA檢查,了解了腫瘤供血?jiǎng)用},并于術(shù)中進(jìn)行栓塞,取得了良好的手術(shù)效果。

    骨巨細(xì)胞瘤有術(shù)后復(fù)發(fā)傾向,這是治療上面臨的重要問題,Campanacci等[20]報(bào)道骨巨細(xì)胞瘤常在術(shù)后3~6年內(nèi)發(fā)生局部復(fù)發(fā),且發(fā)生于骶骨和骨盆的巨細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)率比發(fā)生于其他骨骼的復(fù)發(fā)率高。本組病例中3個(gè)術(shù)后復(fù)發(fā)的病例分別發(fā)生于腰椎(1例)、骶椎(2例),且分別在術(shù)后2、3、6年發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā),發(fā)生率與報(bào)道較為一致??紤]與骶椎解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜,發(fā)現(xiàn)時(shí)病變范圍較大有關(guān)。Shimada等[17]研究認(rèn)為復(fù)發(fā)與病變切除范圍較小有關(guān)。Junming等[21]對(duì)22例頸椎骨巨細(xì)胞瘤的研究顯示,病變椎體次全切除術(shù)后有71%的病例復(fù)發(fā),而病變椎體全切術(shù)后僅有7.7%的病例復(fù)發(fā)。本組3例復(fù)發(fā)的病例結(jié)合其原始資料,其中1例在外院行原病灶手術(shù)刮除植骨,2例為病灶切除后植入鈦網(wǎng),考慮與其第一次手術(shù)切除范圍和腫瘤部位有關(guān)。由于脊柱骨巨細(xì)胞瘤的復(fù)發(fā)傾向,有報(bào)道[7]對(duì)病變椎體實(shí)行手術(shù)切除和術(shù)后放療的聯(lián)合治療,取得了不錯(cuò)的效果。Bennett等[22]研究證明,骨巨細(xì)胞瘤是對(duì)放療敏感的腫瘤,近年來的研究顯示[23],脊柱骨巨細(xì)胞瘤切除術(shù)后放療降低了復(fù)發(fā)的幾率。本組1例病例進(jìn)行術(shù)后放療,但是依然復(fù)發(fā),考慮與其惡性程度有關(guān),有待于多個(gè)病例的證實(shí)。

    脊柱骨巨細(xì)胞瘤比較少見,具有侵襲性,術(shù)后易復(fù)發(fā),影像學(xué)以偏心性溶骨性破壞為主要特征,為囊實(shí)性腫物,伴有動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的病例囊性變及病理性壓縮更為明顯,治療主要是病灶切除后,植入鈦網(wǎng)內(nèi)固定,并進(jìn)行術(shù)后放療,綜合治療可以降低復(fù)發(fā)的危險(xiǎn)。

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