巨大肺動(dòng)靜脈畸形(PAVM)的麻醉處理報(bào)告1例

徐振東 車薛華 梁偉民

(復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院麻醉科 上海 200040)

肺動(dòng)靜脈畸形(pulmonaryarteriovenous malformation，PAVM)多為先天性發(fā)育異常所致，發(fā)病率低，約2～3例/10萬[1］。PAVM的病理生理是部分肺動(dòng)脈血未經(jīng)肺泡行氣體交換而直接通過肺靜脈回流至左心房進(jìn)入體循環(huán)，形成病理性動(dòng)靜脈分流。血流動(dòng)力學(xué)上屬于心外的右向左分流，引發(fā)體循環(huán)缺氧，導(dǎo)致發(fā)紺、杵狀指趾等臨床癥狀。大的PAVM使氧分壓明顯下降，可引起代償性紅細(xì)胞增多，患者血氧含量仍可正?；蚪咏?畸形血管團(tuán)管壁較薄，血流量大，易于破裂導(dǎo)致咯血、血胸;大的PAVM分流量大，增加心臟做功，可導(dǎo)致高動(dòng)力型心衰[2］。PAVM的治療主要有兩種方式，供血?jiǎng)用}直徑＜2cm多采用介入栓塞術(shù)，而對(duì)于動(dòng)脈直徑≥2 cm或者形態(tài)復(fù)雜的則需行手術(shù)予以切除。PAVM發(fā)病率低，且很多可以通過介入栓塞治療，其麻醉管理也較為復(fù)雜?，F(xiàn)報(bào)道1例巨大PAVM患者行右肺畸形血管團(tuán)及右下肺切除術(shù)的麻醉處理過程。

臨床資料 患者，女，49歲，50 kg，因“間斷咯血20余年，再次咯血3次”入院。患者日?；顒?dòng)不受限。無合并內(nèi)科疾病。體檢示:口唇紫紺，杵狀指。雙肺無異常呼吸音及明顯的血流雜音。心臟聽診無異常。血常規(guī):紅細(xì)胞(red blood cell，RBC)6.75 ×1012/L，血紅蛋白198 g/L，紅細(xì)胞壓積59.8%。血?dú)夥治?pH 7.4，動(dòng)脈血二氧化碳分壓(arterial carbon dioxide partial pressure，PCO2)39 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa，下同)，動(dòng)脈氧分壓(arterial oxygen partial pressure，PaO2)45 mmHg，氧飽和度80.6%。肺CT(平掃+增強(qiáng)):右下肺動(dòng)脈及其分支增粗，并迂曲成團(tuán)，與右下肺靜脈相連，右下肺靜脈明顯增粗。增強(qiáng)后上述血管明顯強(qiáng)化，氣管分叉下方見多個(gè)迂曲增粗血管影。數(shù)字減影血管造影示:右肺下葉背段動(dòng)脈和外后動(dòng)脈分支明顯增粗，與右下肺靜脈形成短路，右下肺靜脈顯影早，肺動(dòng)靜脈之間可見多個(gè)大小不等的血管瘤。右肺支氣管動(dòng)脈有2支動(dòng)脈分支，一支起源于右胸廓內(nèi)動(dòng)脈，另一支起源于主動(dòng)脈弓下壁，均顯著增粗、迂曲，參與右肺門畸形血管團(tuán)供血。診斷右下肺巨大動(dòng)靜脈畸形，擬行畸形血管團(tuán)及右下肺切除術(shù)。

患者入室后在呼吸空氣下脈搏氧飽和度(pulse oxygen saturation，SpO2)為 85%。予面罩吸氧6 L/min，SpO2為88% ～89%。外周靜脈置入16 G套管針，靜注咪達(dá)唑侖1 mg后行左橈動(dòng)脈置管測壓并測動(dòng)脈血?dú)?，提?PaO2為48.3 mmHg。依次靜脈推注利多卡因60 mg，丙泊酚80 mg，芬太尼200 μg(緩慢推注＞1 min)，琥珀膽堿80 mg。誘導(dǎo)過程平穩(wěn)，經(jīng)口順利置入35Fr左側(cè)雙腔氣管導(dǎo)管，纖支鏡確認(rèn)導(dǎo)管位置良好后行雙肺機(jī)械通氣，SpO2上升至91%。麻醉維持采用七氟烷吸入輔以間斷推注芬太尼和維庫溴銨。手術(shù)開始前，經(jīng)右頸內(nèi)靜脈置入血管鞘，放置肺動(dòng)脈導(dǎo)管，當(dāng)導(dǎo)管遠(yuǎn)端隨血流嵌入肺小動(dòng)脈時(shí)，SpO2從91%升至94%。準(zhǔn)備好自體血回輸裝置并預(yù)先領(lǐng)取3個(gè)單位的RBC，同時(shí)輸注6%羥乙基淀粉1000 mL擴(kuò)容。手術(shù)經(jīng)右側(cè)開胸，實(shí)施單肺通氣，右肺萎陷良好，SpO2為93%。開胸后可見右下肺表面有迂曲畸形的血管團(tuán)。手術(shù)進(jìn)行至2 h左右，結(jié)扎肺動(dòng)脈，SpO2升至98% ～99%，PaO2達(dá)289 mmHg，肺動(dòng)脈壓力升高5～6mmHg。由于血管迂曲，血管壁菲薄，在分離血管時(shí)，不斷有滲血。分離支氣管動(dòng)脈時(shí)，發(fā)生急性出血約1500 mL，動(dòng)脈血壓和中心靜脈壓等明顯下降，經(jīng)加快補(bǔ)液輸血并給予去氧腎上腺素間斷推注，循環(huán)逐漸穩(wěn)定。在分離下肺靜脈時(shí)，再次急性失血約2000 mL。血壓再度下降，由130/70 mmHg急劇下降至70/30 mmHg，加壓輸注異體血和回輸自體血，去氧腎上腺素輸注無效，改用去甲腎上腺素持續(xù)輸注(0.1～0.3 μg·kg-1·min-1)。出血控制后，行畸形血管團(tuán)和右肺下葉切除，循環(huán)漸趨穩(wěn)定，逐漸停用去甲腎上腺素。急查出凝血功能和血常規(guī)，提示凝血酶原時(shí)間、部分凝血活酶時(shí)間顯著延長，國際標(biāo)準(zhǔn)化比率升高，纖維蛋白原減少，血小板減少。術(shù)后患者蘇醒完全，SpO2(吸空氣)96%，PaO2為80 mmHg。拔除氣管導(dǎo)管。術(shù)中不同階段測定動(dòng)脈血?dú)夂突旌响o脈血血?dú)猓瑫r(shí)計(jì)算分流率(表1)。

手術(shù)時(shí)間6.5 h，術(shù)中失血約5000 mL，氣管導(dǎo)管的右側(cè)導(dǎo)管內(nèi)引流出血液300 mL，術(shù)中尿量600 mL。自體血回輸約2000 mL，輸注RBC 4個(gè)單位，新鮮冰凍血漿8個(gè)單位，人凝血酶原復(fù)合物60個(gè)單位，冷沉淀10個(gè)單位?；夭》亢筝斪尾裳“?個(gè)單位?；颊呋謴?fù)平穩(wěn)，術(shù)后10天出院。

表1 圍術(shù)期不同階段血?dú)饨Y(jié)果Tab1 Results of aterial blood gas during the various stages

討論 PAVM患者手術(shù)的麻醉主要面臨下列幾個(gè)問題:(1)咯血及其導(dǎo)致的窒息及誤吸的風(fēng)險(xiǎn);(2)右向左分流導(dǎo)致的嚴(yán)重低氧血癥;(3)術(shù)中大量失血的風(fēng)險(xiǎn)。患者的首發(fā)癥狀通常是咯血，應(yīng)防止麻醉誘導(dǎo)時(shí)嗆咳導(dǎo)致畸形血管破裂，產(chǎn)生窒息和健側(cè)肺誤吸。因此，該類患者需要做好兩肺隔離，避免健側(cè)肺被“淹溺”，為使用雙腔氣管導(dǎo)管的絕對(duì)指征，而不宜選用支氣管阻塞器，因其無法引流患側(cè)支氣管的血液和分泌物。我們選擇了雙腔氣管導(dǎo)管進(jìn)行肺隔離，術(shù)中從患側(cè)支氣管引流出300 mL血液，表明在術(shù)中該例患者的支氣管內(nèi)存在一定量的出血。芬太尼引起嗆咳的發(fā)生率一般在28% ～46%，但通過預(yù)注利多卡因以及緩慢推注芬太尼可以有效進(jìn)行預(yù)防。我們采用了此法，整個(gè)誘導(dǎo)過程平穩(wěn)，未發(fā)生嗆咳。

PAVM患者往往存在嚴(yán)重低氧血癥，圍術(shù)期應(yīng)盡量減少分流以改善氧合。手術(shù)麻醉中影響分流量的可能因素包括吸入氧濃度、單肺通氣、心輸出量和體位。該患者為異常的解剖分流，分流量大，因此雙肺通氣時(shí)提高吸入氧濃度不能明顯改善氧合。單肺通氣導(dǎo)致了人為的患側(cè)肺無通氣，在原有解剖分流的基礎(chǔ)上，增加了完全性的肺內(nèi)分流量，但由于存在缺氧性肺血管收縮機(jī)制，且吸入100%的氧，因此氧分壓未降到危險(xiǎn)程度。而放置左側(cè)臥位后，由于重力作用，在下面的健側(cè)肺血流增加，通氣血流比(ventilation-perfusion ratio，V/Q)增加，而患側(cè)肺血流減少，無論是PAVM還是單肺通氣引起的分流量均減少[3］，因此PaO2和SvO2得到提高。結(jié)扎肺動(dòng)脈后，PAVM的部分血供被阻斷，分流量減少，氧合狀況迅速改善。第一次大量失血后由于心輸出量的下降，健側(cè)肺的V/Q也出現(xiàn)下降導(dǎo)致健側(cè)肺不完全性肺內(nèi)分流增加，因此PaO2反而出現(xiàn)下降?；窝軋F(tuán)和右肺下葉切除后，病理性解剖分流消除，PaO2和SvO2明顯提高(表1)。

對(duì)于大出血的預(yù)防和處理，首先開放充足的靜脈通路，其次進(jìn)行血液稀釋，以減少失血時(shí)有效成分的丟失，同時(shí)備好自體血回輸裝置。另外為安全起見，應(yīng)提前準(zhǔn)備異體血備用。患者兩次嚴(yán)重出血，血壓下降明顯。去氧腎在第2次失血后，維持血壓效果不明顯，改用去甲腎后有效，可能因其在收縮血管同時(shí)有增加心輸出量的作用。自體血回輸裝置在手術(shù)中及時(shí)提供了完全相容的常溫同型血液，大大減少了異體輸血的需求，避免了相應(yīng)的并發(fā)癥，且無需取血、核對(duì)和加溫等過程，節(jié)約了寶貴的時(shí)間。但是大量自體血回輸后，應(yīng)注意及時(shí)補(bǔ)充凝血因子和血小板，在本例中我們補(bǔ)充了新鮮冰凍血漿、冷沉淀，術(shù)后又輸注了單采血小板。

通常80%～90%的PAVM為單發(fā)，僅有一支供血?jiǎng)用}(低壓的肺動(dòng)脈)和一支引流靜脈。本例支氣管動(dòng)脈也參與供血，形成多個(gè)畸形的血管團(tuán)，且PAVM的供血?jiǎng)用}直徑粗大，臨床上頗為罕見。

總之，PAVM患者的手術(shù)麻醉風(fēng)險(xiǎn)高，術(shù)前需要仔細(xì)評(píng)估，注意意外咯血、術(shù)中大量失血和術(shù)中分流量的增加。要嚴(yán)格做好肺隔離，做好大量失血的應(yīng)對(duì)準(zhǔn)備，推薦使用自體血回輸，維持穩(wěn)定的循環(huán)狀況。

[1］Sharifah AI，Jasvinder K，Rus AA.Pulmonary arteriovenous malformation:a rare cause of cyanosis in a child[J］.Singapore Med J，2009，50(4):127-129.

[2］Gossage JR，Kanj G.Pulmonary arteriovenous malformations.A state of the art review[J］.Am J Respir Crit Care Med，1998，158(2):643-661.

[3］Szegedi LL，D'Hollander AA，Vermassen FE，et al.Gravity is an important determinant of oxygenation during one-lung ventilation[J］.Acta Anaesthesiol Scand，2010，54(6):744-750.