中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫的MRI表現(xiàn)

MRI Manifestations of Enterogenous Cyst in Central Nervous System

黃增超1,2 張雪林 1

中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫的MRI表現(xiàn)

MRI Manifestations of Enterogenous Cyst in Central Nervous System

黃增超1,2張雪林1

中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫又稱原腸囊腫或神經(jīng)管原腸囊腫，多由胚胎發(fā)育時(shí)期的神經(jīng)腸管殘余和異位組織演變而來，是少見的先天性良性瘤樣病變。中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫多無典型的臨床表現(xiàn)，術(shù)前影像學(xué)準(zhǔn)確診斷尤為重要。本研究回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的7例中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫的臨床和MRI資料，探討其特征性MRI表現(xiàn)，以提高其診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 收集2006-03～2011-02在南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院行MR檢查并經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的腸源性囊腫患者7例，其中男5例，女2例；年齡5～55歲，平均（10.50±4.92）歲，其中6例為青少年。6例臨床表現(xiàn)為受累節(jié)段的神經(jīng)根性疼痛伴肢體麻木無力，1例臨床表現(xiàn)為頭痛。

1.2 儀器與方法 使用 Siemens Magneton 1.5T掃描儀或GE Signa Excite 3.0T掃描儀。7例患者平掃均行矢狀位和軸位自旋回波T1加權(quán)和快速自旋回波T2加權(quán)掃描。T1WI：TR/TE 400～500 ms/12～25 ms；T2WI：TR/TE 4000～5000 ms/112～128 ms，視野（FOV）24 cm×24 cm，矩陣256×192，層厚3.0～4.0 mm，層間距0～1 mm，翻轉(zhuǎn)角90°。增強(qiáng)掃描經(jīng)前臂靜脈推注釓噴替酸葡甲胺（Gd-DTPA）0.2 ml/kg（0.1 mmol/kg），注射完畢即刻行矢狀位、冠狀位及軸位自旋回波T1加權(quán)掃描，掃描參數(shù)與平掃相同。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)及病理表現(xiàn) 6例脊椎腸源性囊腫均采用后正中入路椎板切開囊腫切除術(shù)，1例術(shù)后復(fù)發(fā)；1例松果體區(qū)腸源性囊腫采用右Poppen入路松果體區(qū)腫瘤切除術(shù)。7例術(shù)中見囊壁呈無色透明5例，灰褐色1例，灰白色1例。囊液呈無色清亮6例，乳白色混濁1例。所有病例均在顯微鏡下仔細(xì)分離囊壁，1例囊壁與脊髓、神經(jīng)根粘連緊密。7例腸源性囊腫光鏡下均可見囊壁纖維組織增生，內(nèi)襯單層或纖毛柱狀黏液上皮（圖1D），1例松果體區(qū)病灶囊壁內(nèi)可見平滑肌組織成分，部分區(qū)域見杯狀細(xì)胞（圖2D）。

2.2 MRI表現(xiàn) 7例腸源性囊腫中，6例病變位于脊椎，其中頸段4例，胸段1例，胸腰段1例；1例位于松果體區(qū)。6例脊椎腸源性囊腫均位于椎管內(nèi)髓外硬膜下，且均位于脊髓腹側(cè)。MR平掃見囊腫縱軸與脊髓一致，呈橢圓形，病灶邊界清楚，有完整的囊壁，病灶直徑1.5～3.9 cm。囊腫T1WI呈低信號(hào)，6例稍高于腦脊液信號(hào)，1例與腦脊液等信號(hào)；T2WI呈高信號(hào)，與腦脊液信號(hào)類似（圖1A、B），囊內(nèi)信號(hào)大多均勻，邊界清楚，病變段脊髓受壓移位，其中3例病灶在橫軸位上似嵌入髓內(nèi)（圖1C）。1例可見病變段脊髓內(nèi)T1稍低、T2稍高信號(hào)。增強(qiáng)后5例病灶未見強(qiáng)化，1例MR增強(qiáng)掃描見囊壁呈輕度半環(huán)形強(qiáng)化；位于松果體區(qū)的1例病灶呈多囊性改變，囊壁厚薄不均（圖2A、B），增強(qiáng)后囊壁環(huán)形強(qiáng)化（圖2C）。

圖1

圖2

3 討論

腸源性囊腫的發(fā)病機(jī)制尚不清楚。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其起源于胚胎發(fā)育第3周神經(jīng)管與原腸分離障礙，由其殘存或異位的組織演變而來[1,2]。胚胎第3周時(shí)，神經(jīng)外胚葉和內(nèi)胚葉隨胚胎發(fā)育而分開（外胚葉發(fā)育出神經(jīng)管，內(nèi)胚葉向腸管分化）。若胚胎發(fā)育分離障礙、殘存或異位，則形成神經(jīng)管旁腸源性囊腫。

本病任何年齡均可發(fā)病，但好發(fā)于青少年，男女比例約為3∶2[3,4]。腸源性囊腫病灶生長緩慢，臨床癥狀多為囊腫所引起的壓迫和顱內(nèi)壓升高癥狀。鑒于發(fā)生學(xué)上的特點(diǎn)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫多發(fā)生于椎管內(nèi)，達(dá)80%以上，占椎管內(nèi)腫瘤的0.3%～0.5%[5]；以頸段和上胸段硬脊膜下脊髓腹側(cè)多見，腰骶段少見；部分病灶可位于髓內(nèi)或硬膜外，發(fā)生于硬膜外者常伴有先天性脊柱畸形（如脊柱裂、蝴蝶椎、半椎體、皮膚瘺等）[6]。脊髓常明顯受壓、變形，橫斷面或矢狀面圖像上MRI常顯示囊腫大部分嵌入脊髓中而呈“脊髓嵌入征”，這是因?yàn)槟c源性囊腫為先天性病變，并隨著脊髓的發(fā)育而逐漸被包埋在脊髓內(nèi)所致，與其他髓外囊性病變明顯不同。本組3例符合上述MRI表現(xiàn)。本組未見伴發(fā)脊柱畸形者，可能與檢查不全面、病例較少有關(guān)。本病發(fā)生于顱內(nèi)者少見，多位于中線區(qū)，鞍區(qū)、四疊體池、后顱窩橋前池均有報(bào)道[4,5]。本組1例發(fā)生于松果體區(qū)。

腸源性囊腫因囊壁與胃腸道壁的組織學(xué)特征相似而得名[7]。Savage等[8]根據(jù)囊腫的組織來源將腸源性囊腫分為3型：Ⅰ型，囊腫壁基膜上為單層或假復(fù)層柱狀或立方上皮細(xì)胞，類似胃腸上皮和呼吸道上皮；Ⅱ型，基本類似于Ⅰ型，有黏液腺、平滑肌、脂肪等組織；Ⅲ型，基本類似于Ⅰ型，還可見室管膜和其他膠質(zhì)組織。單純性囊腫80%以上為Ⅰ型，而伴有合并畸形的囊腫壁上常有中胚層或外胚層衍生成分[2]。腸源性囊腫的確診取決于囊壁的成分。本組6例為Ⅰ型，1例松果體區(qū)病變?yōu)棰蛐汀?/p>

多數(shù)腸源性囊腫MR平掃T1WI信號(hào)強(qiáng)度類似于腦脊液信號(hào)或高于腦脊液，T2WI上信號(hào)強(qiáng)度等于或低于腦脊液信號(hào)，囊腫壁光滑，囊內(nèi)信號(hào)均勻。本組病例均符合上述MRI表現(xiàn)。少數(shù)腸源性囊腫可因含較多蛋白質(zhì)成分或囊內(nèi)出血而使平掃T1WI呈高信號(hào)或T2WI呈低信號(hào)[3]。本組中1例Ⅱ型腸源性囊腫囊壁含杯狀細(xì)胞，囊腔見大量黏液，但T1WI信號(hào)并不顯著高于腦脊液，與文獻(xiàn)報(bào)道不符。增強(qiáng)掃描多數(shù)腸源性囊腫無強(qiáng)化效應(yīng)，僅少數(shù)可見囊壁環(huán)狀強(qiáng)化，強(qiáng)化機(jī)制可能與囊壁所含成分及感染有關(guān)[9]。本組1例Ⅰ型腸源性囊腫呈半環(huán)形強(qiáng)化，術(shù)中見囊腫壁與脊髓粘連，鏡下病灶存在慢性炎癥細(xì)胞浸潤。另1例Ⅱ型腸源性囊腫增強(qiáng)后環(huán)形強(qiáng)化，可能與囊壁含有分泌黏液的杯狀細(xì)胞及平滑肌等組織成分有關(guān)。

典型的腸源性囊腫多發(fā)生于頸胸段水平的椎管內(nèi)，通常位于脊髓腹側(cè)，在T1WI上較腦脊液信號(hào)稍高；增強(qiáng)后多數(shù)腸源性囊腫無強(qiáng)化效應(yīng)，僅少數(shù)可見囊壁環(huán)狀強(qiáng)化。MRI能清晰顯示病變與脊髓的關(guān)系，結(jié)合臨床特點(diǎn)，術(shù)前一般不難作出正確診斷。不典型的腸源性囊腫應(yīng)與以下疾病相鑒別：①蛛網(wǎng)膜囊腫：信號(hào)與腦脊液一致，多位于脊髓背側(cè)，無“脊髓嵌入征”表現(xiàn)；很少伴有其他先天畸形。②神經(jīng)源性腫瘤：多沿神經(jīng)根走行生長，可通過擴(kuò)大的椎間孔向硬膜外生長。病變信號(hào)不均，增強(qiáng)掃描囊壁及實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。③皮樣囊腫及表皮樣囊腫：囊內(nèi)含脂性成分，信號(hào)不均勻，T1WI高于腦脊液。表皮樣囊腫具有匍行性生長的特點(diǎn)，可與腸源性囊腫相鑒別。

總之，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫是少見的先天性病變，但其MRI表現(xiàn)具有一定特征性。MRI檢查對(duì)于發(fā)現(xiàn)及正確診斷本病具有重要價(jià)值。

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（責(zé)任編輯 張春輝）

HUANG Zengchao ZHANG Xuelin

目的 探討中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫的MRI特征，以提高鑒別診斷水平。資料與方法 7例經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫患者均行MR平掃加增強(qiáng)掃描，分析其特征性的MRI表現(xiàn)。結(jié)果 7例中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫中，6例位于椎管內(nèi)硬脊膜下脊髓腹側(cè)，1例位于松果體區(qū)。MRI顯示病變信號(hào)均勻，T1WI呈低信號(hào)，6例稍高于腦脊液信號(hào)，1例與腦脊液信號(hào)等信號(hào)；T2WI呈高信號(hào)。增強(qiáng)掃描顯示，5例無強(qiáng)化，1例囊腫邊緣輕度強(qiáng)化，1例囊壁環(huán)形強(qiáng)化。結(jié)論 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腸源性囊腫有其特征性的MRI表現(xiàn)，MRI檢查對(duì)發(fā)現(xiàn)及診斷本病具有重要價(jià)值。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)囊腫；腸疾??；磁共振成像

Purpose To investigate the MRI manifestations of enterogenous cyst in central nervous system, and to improve the diagnostic accuracy of this disease.Materials and Methods Seven cases of surgical pathology proven enterogenous cysts underwent MRI plain and enhancement scanning, the MRI features were analyzed.Results Six lesions located in the subdural extramedullary space, one lesion located in the pineal region. The signal was hypo or iso-intensity on T1WI and hyperintensity on T2WI. On post-contrast images, one showed circular enhancement, one was slightly peripheral enhancement, and no enhancement was observed in the other five cases.Conclusion The MRI manifestation of enterogenous cyst in central nervous system is characteristic. MRI plays an important role in its diagnosis.

Central nervous system cysts; Intestinal diseases; Magnetic resonance imaging

10.3969/j.issn.1005-5185.2013.01.003

1. 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院影像中心 廣東廣州 510515

2. 廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科廣西南寧 530023

張雪林

Department of Medical Imaging Center,

Nanfang Hospital, Southern Medical University, Guangzhou 510515, China

Address Correspondence to: ZHANG Xuelin

E-mail: zhangxl-image@163.com

R651；R445.2

2012-03-03

修回日期：2012-11-28

中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志

2013年 第21卷 第1期：10-12

Chinese Journal of Medical Imaging

2013 Volume 21(1): 10-12