兒童骨卡波西樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤1例

宋 君，黃科峰，方曉熠，甘洪波

（湖北省襄陽(yáng)市解放軍477醫(yī)院放射科，湖北 襄陽(yáng)441000）

病例資料：男，5歲。左足腫痛、活動(dòng)障礙2年余，加重半年入院。查體：左足拇趾腫脹，輕度壓痛，皮溫稍高，左足拇伸肌肌力Ⅳ級(jí)，感覺(jué)正常。實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。

X線平片及CT掃描：左足第一跖骨蜂窩狀骨質(zhì)破壞及增生硬化，髓腔密度增高，軟組織明顯腫脹（見圖1，2）。影像診斷：考慮左足第一跖骨慢性骨髓炎，不除外腫瘤性病變。

手術(shù)及病理：全麻下病灶清除，行帶抗生素人工骨植入術(shù)。沿左足背內(nèi)側(cè)作縱形手術(shù)切口，長(zhǎng)約12 c m，充分顯露第一跖骨，見第一跖骨中遠(yuǎn)段呈黑色，骨質(zhì)呈致密細(xì)孔“蜂窩狀”、質(zhì)脆，周圍軟組織瘢痕增生明顯。送檢標(biāo)本肉眼觀呈灰褐色碎組織，大小2.0 c m×2.0 c m×0.8 c m。鏡檢瘤組織呈片狀分布，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，見梭形結(jié)構(gòu)，狹長(zhǎng)血管裂隙形成，細(xì)胞異型性不明顯（見圖3）。免疫組化：CD31（＋）、CD34（＋）、Fli21（＋）、SMA（－）、GLUT1（－）、Le Y（－）。病理診斷：卡波西樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（kaposifor mhemangioendothelio ma，KHE）。

討論：KHE是一種來(lái)源于血管內(nèi)皮的罕見腫瘤，形態(tài)學(xué)類似卡波西肉瘤的一種潛在惡性腫瘤［1］。1993年由Zukerber g首先描述，KHE多見于嬰幼兒及10歲以內(nèi)的兒童，成人少見，多單發(fā)，常伴有卡梅綜合征［2］。約75%的KHE表現(xiàn)為皮膚病變，最常見于四肢的皮膚或深部軟組織，其次為頭頸部和軀干，累及骨的KHE罕見［3］。腫瘤常呈侵襲性生長(zhǎng)，可壓迫或侵入周圍組織并導(dǎo)致患者死亡［4］。目前本病國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)僅有數(shù)十例報(bào)道。KHE確診主要依靠病理組織學(xué)及免疫組化。組織病理上可見腫瘤團(tuán)塊呈不規(guī)則生長(zhǎng)，可蔓延侵入深部軟組織，團(tuán)塊內(nèi)小而圓的毛細(xì)血管樣的管腔與狹長(zhǎng)的裂隙樣的管腔混合存在，并可見含鐵血黃素沉積。免疫組化染色多數(shù)腫瘤細(xì)胞表達(dá)，部分腫瘤細(xì)胞還表達(dá)Ⅷ因子。需與幼年性毛細(xì)血管瘤、卡波西肉瘤、叢狀血管瘤、梭形細(xì)胞血管內(nèi)皮瘤等鑒別［3］。目前認(rèn)為，病變切除是治療KHE的最佳手段，病變未切除干凈易局部復(fù)發(fā)。對(duì)于病變范圍過(guò)大或伴發(fā)新生兒先天性巨大血管瘤－血小板減少綜合征（K－M綜合征）者，輔助使用放療、皮質(zhì)激素、α－干擾素及化療等均有較好療效［5－6］。

圖1 左足第一跖骨骨質(zhì)破壞伴增生硬化，髓腔密度不均，軟組織明顯腫脹圖2 CT冠狀位示左足第一跖骨骨質(zhì)破壞伴增生硬化，髓腔密度增高，軟組織明顯腫脹 圖3病理片鏡下示瘤組織呈片狀分布，浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，見梭形結(jié)構(gòu)，狹長(zhǎng)血管裂隙形成，細(xì)胞異型性不明顯（HE×100）

［1］張文莉 .成人卡波西樣血管內(nèi)皮瘤伴復(fù)發(fā)1例臨床病理分析［J］.當(dāng)代醫(yī)學(xué)，2008，14（24）：84.

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［3］馬捷，石群立，周曉軍，等 .骨卡波西樣血管內(nèi)皮瘤臨床病理特點(diǎn)［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2007，23（2）：189－193.

［4］顏立群，李永浩，侯亞平，等 .后縱隔卡波西樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤1例［J］.醫(yī)學(xué)影像技術(shù)，2011，27（8）：1 625.

［5］孫志軍，趙怡芳，張文峰，等 .兒童卡波西樣血管內(nèi)皮瘤一例［J］.中華病理學(xué)雜志，2003，32（3）：297－298.

［6］劉乾金，孫金烈 .肝臟血管內(nèi)皮細(xì)胞肉瘤1例［J］.罕少疾病雜志，2005，12（6）：43.