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    原發(fā)性膽汁性肝硬化合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床特點

    2013-04-09 03:22:23楊云嬌李永哲張奉春
    關(guān)鍵詞:風濕免疫性系統(tǒng)性

    王 立,楊云嬌,張 烜,李永哲,張奉春

    (中國醫(yī)學科學院 北京協(xié)和醫(yī)學院 北京協(xié)和醫(yī)院 風濕免疫科 風濕免疫病學教育部重點實驗室,北京 100730)

    原發(fā)性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一種以肝臟為主要靶器官的自身免疫性疾病,病理表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管進行性非化膿性炎性破壞,疾病進展的終點是肝硬化。越來越多的研究發(fā)現(xiàn),PBC的病變并不局限于肝臟,其他臟器受累的情況非常多見;另外,相當一部PBC患者同時合并干燥綜合征(sj?gren’s syndrome,SS)、系統(tǒng)性硬化癥(systemic sclerosis,SSc)等其他結(jié)締組織病(connective tissue diseases,CTD)。系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)是一種經(jīng)典的、發(fā)病率相對較高的CTD,但是SLE與PBC共存的現(xiàn)象卻并不多見。本文力圖通過對這一現(xiàn)象的總結(jié)和歸納,尋找有意義的臨床特點,以期對臨床思維的建立、疾病的診治探索有所幫助。

    對象和方法

    病例來源

    2000年1月至2012年1月北京協(xié)和醫(yī)院住院及門診PBC患者、納入風濕免疫科PBC數(shù)據(jù)庫者356例,納入時按照美國肝臟病學會2000年的PBC分類標準[1]。本研究按照美國肝臟病學會2009年制定的PBC分類標準[2]對上述356例患者進行重新評價,剔除34例,保留322例。

    診斷標準

    PBC診斷標準:符合美國肝臟病學會2009年制定的PBC分類標準[2]。以下3條中符合2條或以上者可診斷為PBC:(1)堿性磷酸酶(alkaline phosphatase,ALP)、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(γ-glutamyl transpeptidase,γ-GT)等反映膽汁淤積的生化指標升高;(2)抗線粒體抗體(anti-mitochondrial antibodiy,AMA)陽性;(3)肝臟病理檢查示非化膿性破壞性膽管炎及小葉間膽管損害,同時除外肝內(nèi)局部膽管梗阻或肝外膽管梗阻、病毒性肝炎、酒精性肝病、藥物性肝損傷等肝臟疾病。

    SLE診斷標準:SLE診斷符合2009年美國風濕學會標準[3]。

    分組標準

    同時符合上述PBC與SLE標準者,納入PBC合并SLE組;符合PBC診斷,未滿足其他任何一種CTD診斷者,歸入單純PBC組。

    統(tǒng)計學分析

    應(yīng)用SPSS 18.0軟件,兩組資料比較用二項分布檢驗、t檢驗、χ2檢驗或Fisher確切概率法。P<0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

    結(jié)  果

    一般情況分析

    322例PBC患者中,女294例,男28例,平均年齡(53.2±11.7)歲,平均隨診(5.8±3.5)年,抗核抗體(anti-nuclear antibody,ANA)陽性率87.0%(275316),AMA陽性率90.9%(290319),抗線粒體抗體M2亞型(AMA-M2)(139.6±107.9)Uml。

    PBC合并SLE患者

    322例PBC患者中,單純PBC者172例,合并SS者121例,合并SLE者12例(3.7%),合并多發(fā)性肌炎(ploymyositis,PM)10例,合并類風濕關(guān)節(jié)炎(rheumatoid arthritis,RA)10例,合并SSc者9例。

    合并SLE的12例患者均為女性,平均年齡(50.1±9.4)歲。其中,6例為單純SLE重疊,另6例除SLE外還重疊了1~2種其他CTD(表1)。

    12例PBC合并SLE患者中,5例以雷諾現(xiàn)象起病;ANA的核型包括均質(zhì)型(H)、斑點型(S)、均質(zhì)核仁型(HN)、胞漿型(C)等;2例患者有抗磷脂抗體(anticardiolipin antibody,ACL)陽性。其中9例患者先診斷SLE ,另外3例患者先診斷PBC(表2)。

    單純PBC與PBC合并SLE的特點比較

    PBC合并SLE組與單純PBC組比較,白細胞計數(shù)、血紅蛋白、血小板計數(shù)、ALP、γ-GT、IgM水平均偏低,差異有統(tǒng)計學意義(P值分別=0.000、0.004、0.001、0.020、0.000及0.000)。兩組在性別比例、年齡、丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、ANA及AMA陽性率等差異無統(tǒng)計學意義(表3)。

    表1 12例PBC合并SLE患者情況Table 1 Distribution of coexistence 12 PBC patients overlapped SLE

    PBC:原發(fā)性膽汁性肝硬化;SLE:系統(tǒng)性紅斑狼瘡;CTD:結(jié)締組織??;SS:干燥綜合征;APS:抗磷脂綜合征;SSc:系統(tǒng)性硬化癥

    討  論

    SLE和PBC都好發(fā)于女性自身免疫性疾病患者,前者多發(fā)生于育齡期年輕女性,后者常見于40~60歲的中年女性,兩者共存的情況并不多見。

    PBC是CTD中常見的肝功能異常的原因,尤其在SS和SSc患者中,我國PBC患者合并SS者最常見[4]。國外也有關(guān)于PBC與其他自身免疫性疾病共存的報道,英國研究人員Watt等[5]報道了160例PBC患者的隊列研究,其中53%的患者合并有1種以上的自身免疫性疾病,以SS、自身免疫性甲狀腺炎、SSc和RA最多見,病例數(shù)分別為40例(25%)、37例(23%)、27例(17%)和12例(8%)。意大利Marasini等[6]研究了170例PBC患者的病歷資料,其中54例有雷諾現(xiàn)象,合并CTD的患者中SSc最多見,占總病例數(shù)的12.3%(21例)。本研究中,PBC合并SLE的病例數(shù)排在第2位,高于SSc的合并率。Chowdhary等[7]在40例SLE患者中發(fā)現(xiàn)了3例PBC患者。Efe等[8]回顧分析了147例SLE患者,36例有肝酶異常,其中有7例(4.7%)診斷了自身免疫性肝病,4例為自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH),2例為PBC,1例為AIH及PBC重疊。這些報道和本研究都說明,PBC作為SLE患者肝酶異常的原因已經(jīng)得到越來越多的認識。

    表2 12例PBC合并SLE患者的臨床資料Table 2 Clinical features of 12 PBC patients combined with SLE

    PBC:原發(fā)性膽汁性肝硬化;SLE:系統(tǒng)性紅斑狼瘡;ANA:抗核抗體;dsDNA:雙鏈DNA;ACA抗體:抗著絲點抗體;抗RNP抗體:抗核糖體蛋白抗體;ACL抗體;抗心磷脂抗體

    表3 單純PBC與PBC合并SLE的臨床特點比較Table 3 Compare of PBC combined with SLE and PBC patients

    WBC:白細胞計數(shù);Hb:血紅蛋白;PLT:血小板計數(shù);ALT:丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶;AST:天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶;ALP:堿性磷酸酶;γ-GT:谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶;ANA:抗核抗體;AMA:抗線粒體抗體;*與單純PBC組比較P<0.05

    SLE是發(fā)病率最高的CTD之一,也是經(jīng)典的自身免疫病的原型,可以有多器官、多系統(tǒng)受累,尤以皮膚、腎臟和中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累多見。雖然肝臟受累或肝損害并不是SLE的典型表現(xiàn),也未被列入SLE的分類標準,但臨床型或亞臨床型的肝臟病變并不少見,發(fā)生率約25~50%[9]。除了原發(fā)病導(dǎo)致的肝臟自身免疫性損傷或破壞外,藥物性肝損傷、合并病毒性肝炎或非酒精性脂肪肝、合并自身免疫性肝病、結(jié)節(jié)性退化性增生、肝臟血管炎等都是SLE常見的肝酶異常的原因[10]。另外,某些SLE平滑肌受累的亞型中,胃腸道和輸尿管平滑肌的受累可導(dǎo)致假性腸梗阻、腎盂積水等臨床表現(xiàn),還有部分患者同時或單純存在肝外膽管的平滑肌受累,導(dǎo)致發(fā)生梗阻性黃疸,稱為內(nèi)臟平滑肌運動障礙綜合征(visceral muscle dysmotility syndrome,VMDS)[11]。甚至還有某些SLE患者的首發(fā)癥狀即類似暴發(fā)性肝炎的表現(xiàn),從傳染病??漆t(yī)院除外嗜肝病毒感染后轉(zhuǎn)診至風濕免疫科繼續(xù)治療。有學者提出過“狼瘡肝炎(Lupus Hepatitis,LH)”的概念,將SLE的諸多肝損害表現(xiàn)均歸為其中[12]。一般而言,新發(fā)SLE患者如果發(fā)現(xiàn)肝酶或膽酶的異常,則提示可能是SLE本身累及肝臟,造成了肝損害[13]。而如果在規(guī)范治療和隨診一段時間后,SLE病情已處于穩(wěn)定期,發(fā)現(xiàn)或仍然存在肝損害,則可能是由于藥物或合并自身免疫性肝病等因素導(dǎo)致。日本研究者Takahashi等[14]總結(jié)了164例隨診的SLE患者的情況,其中60例(36.6%)出現(xiàn)肝損害,其原因包括藥物(31.7%)、脂肪肝(16.7%)、AIH(10.0%)和PBC(3%)等。

    當SLE和PBC共存時,PBC常早于SLE發(fā)生,也有部分患者在診斷SLE 若干年以后才被診斷為合并PBC[15]。然而,本研究先出現(xiàn)SLE的患者(912)居多,其中部分患者診斷SLE時同時發(fā)現(xiàn)了明確的AMA和AMA-M2抗體,但ALP、γ-GT正常,在長期的隨診中逐漸出現(xiàn)了生化指標的異常,最終診斷為PBC。

    本文通過對PBC和SLE合并患者的資料分析,發(fā)現(xiàn)其與單純PBC患者相比,存在有顯著差異的實驗室檢查指標。如外周血三系(WBC、Hb及PLT)降低,這與SLE易累及血液系統(tǒng)的特點相符。PBC合并SLE患者的PBC特征性的生化指標如ALP、γ-GT、IgM水平低于單純PBC患者。有研究表明,PBC患者初治時的ALP、γ-GT和IgM水平可能與肝臟病變的嚴重程度及對熊去氧膽酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)的生化應(yīng)答是否良好有關(guān),對預(yù)后也有提示作用[16]。這提示SLE很可能是PBC的一個保護性因素,由于SLE的存在而使PBC的肝損害相對變輕。上述提示在文獻中沒有找到相應(yīng)的解釋和答案,有待于設(shè)計更嚴格的隊列研究做進一步的研究和驗證。

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