鼻腔 MALT淋巴瘤1例

白 潔,范宗憲,姜曉丹,劉國福,孫 佳

(佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻喉科,黑龍江佳木斯 154003)

患者,女,44歲,因發(fā)現(xiàn)左鼻塞、多涕伴頭痛 3個(gè)月,癥狀逐漸加重。于 2012年12月 17日來我科就診,以“左鼻腔腫物”收入院進(jìn)一步治療。查體:一般狀況良好,發(fā)育正常 ,營養(yǎng)中等,神情意明,語言流暢,查體合作,心肺無異常,肝脾無腫大,神經(jīng)系統(tǒng) (-),周身淋巴結(jié)無腫大。?？茩z查:外鼻無畸形,鼻中隔基本居中,鼻腔黏膜充血 ,左鼻腔內(nèi)可見淡紅色欠光滑新生物阻塞,腫物基底不清,觸之較硬易出血,鼻腔內(nèi)未見異常分泌物,偶有血涕。入院鼻竇 CT示左側(cè)鼻腔見軟組織密度影填充,左側(cè)下鼻甲部分骨質(zhì)壓迫吸收,左側(cè)上頜竇部分軟組織影填充,上頜竇竇口擴(kuò)大,上頜竇前壁內(nèi)側(cè)緣骨質(zhì)部分吸收破壞。入院后完善術(shù)前相關(guān)檢查,血常規(guī)白細(xì)胞值正常范圍。經(jīng)充分準(zhǔn)備后于2012-12-19局麻下行左側(cè)鼻腔腫物切除術(shù),鼻內(nèi)鏡下見左側(cè)鼻腔下鼻甲前端息肉樣改變,中、后部呈彌漫性增厚,表面不平,易出血,鼻甲骨質(zhì)吸收。臨床考慮為腫瘤浸潤樣改變,高度懷疑惡性腫瘤。切除大部分腫物送病理檢查,切除全部下鼻甲,見下鼻道,總鼻道及中隔后下部黏膜增厚,且不光滑,切除病變組織。用碘仿凡士林紗條填塞鼻腔。病理報(bào)告:(左側(cè)下鼻甲)增生的淋巴組織大部分區(qū)域呈彌漫性生長結(jié)構(gòu),局部呈模糊結(jié)節(jié)狀,病變區(qū)以漿細(xì)胞及胞漿透明的單核樣淋巴細(xì)胞為主,并富于增生的小血管。結(jié)合免疫組化結(jié)果傾向:黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣帶 B細(xì)胞淋巴瘤(Malt淋巴瘤)伴漿細(xì)胞分化。免疫組化結(jié)果:CD20小灶狀及片狀(+),CD138部分 (+),M UN-1(+),CD21示 FDC網(wǎng)縮小或破碎,CD3(-),CD5(-),CD4(-),CD8(-),CD56(-),CD30(-),Ki-6720%～30%(+),粒酶 B(-)。

討論:黏膜相關(guān)淋巴組織(mucosa-associated lymphoid tissue,M ALT)淋巴瘤是由 Isaacson和 Wright于1983年報(bào)道[1],在1997年 WHO的分類中明確其為 MALT型邊緣區(qū) B細(xì)胞淋巴瘤 ,簡(jiǎn)稱 M ALT淋巴瘤,占 N HL的 8%,至今已成為一種獨(dú)立的新疾病體,其歸屬于淋巴造血系統(tǒng)腫瘤中的一類。該疾病起源于淋巴結(jié)外 MALT,是一種低度惡性 B細(xì)胞淋巴瘤,其臨床發(fā)生進(jìn)展比較緩慢,且大多限于局部組織或器官,其基因型、免疫表形和組織學(xué)特性具有一定的獨(dú)特性。常見的發(fā)生部位為胃、眼眶、腸道、肺、甲狀腺等。患者的中位年齡為61歲,女性稍多于男性,二者之比約為 1.2:1。根據(jù)已知的 M ALT淋巴瘤病因?qū)W的研究中發(fā)現(xiàn):它的發(fā)生與 Hp感染、器官移植后免疫抑制治療、結(jié)腸炎性疾病及 HIV感染有關(guān),是由于長期抗原慢性刺激 B細(xì)胞的結(jié)果[2]。研究表明胃M ALT淋巴瘤的發(fā)生與 Hp感染存在一定的關(guān)系,對(duì)于胃M ALT淋巴瘤且同時(shí)患有 Hp感染的患者,若給予根除幽門螺桿菌的治療可發(fā)現(xiàn)部分腫瘤可以完全消失。M AL T淋巴瘤的發(fā)生不存在特異性的臨床表現(xiàn),發(fā)熱、腹痛、惡心、嘔吐、黑便及大便習(xí)慣改變等可以是胃腸道 M ALT的基本表現(xiàn),眼眶 M ALT淋巴瘤可以表現(xiàn)為眼部腫物,甲狀腺 MALT淋巴瘤可以表現(xiàn)為頸部腫塊。發(fā)生在鼻腔的 M ALT淋巴瘤臨床表現(xiàn)較復(fù)雜,有時(shí)并不典型[3],本病例主要以鼻塞、多涕伴頭痛為就診原因。

M ALT淋巴瘤的病理學(xué)形態(tài)特點(diǎn)目前主要分為三種:(1)腫瘤成分為由小到中等大小的細(xì)胞,包括小圓淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞樣 B細(xì)胞、具有輕微核型不規(guī)則的中心細(xì)胞樣細(xì)胞,漿細(xì)胞樣細(xì)胞和漿細(xì)胞。偶可見轉(zhuǎn)化大細(xì)胞(免疫細(xì)胞、中心母細(xì)胞樣的大細(xì)胞);(2)濾泡植入現(xiàn)象:腫瘤細(xì)胞一般沿反應(yīng)性濾泡周圍生長,后期也可侵入并取代濾泡而形成。(3)濾泡上皮病變:指3個(gè)以上簇狀的腫瘤細(xì)胞浸潤并部分破壞黏膜腺體的現(xiàn)象。M ALT淋巴瘤的免疫學(xué)標(biāo)記特點(diǎn):由于M ALT淋巴瘤為一種成熟的 B細(xì)胞腫瘤,因此像 CD20和CD79a這樣的全 B細(xì)胞抗原它都會(huì)有部分程度或全部給予表達(dá)。本病例 CD20小灶狀及片狀 (+),CD21示 FDC網(wǎng)縮小或破碎,CD5(-),CD21可顯示濾泡樹突細(xì)胞細(xì)網(wǎng)和腫瘤細(xì)胞的濾泡植入現(xiàn)象,CD5陰性是 M ALT淋巴瘤的診斷要點(diǎn)之一,若 CD5表達(dá)為陽性主要見于慢性淋巴細(xì)胞性白血病等一些小淋巴細(xì)胞瘤及大部分的套細(xì)胞淋巴瘤。最近研究發(fā)現(xiàn),M ALT淋巴瘤在分子遺傳學(xué)上存在一定的特異性改變,其中最常見且最值得一提的是染色體易位,如 t(1,14)、(11,18)t(14,18)等[4]。

隨著社會(huì)的不斷發(fā)展,在各種內(nèi)在和外在原因的綜合影響下,鼻腔 M ALT淋巴瘤的發(fā)生率也在逐漸增加[5]。予以怎樣的根本的有效治療備受醫(yī)療界及社會(huì)各界的關(guān)注。鑒于目前的醫(yī)療水平,普遍采用的主要治療手段仍是手術(shù)擴(kuò)大切除,由于鼻腔解剖結(jié)構(gòu)的相對(duì)局限性,廣泛切除腫瘤存在一定的難度,術(shù)后輔以化療或者放療顯得尤為必要。有關(guān)文獻(xiàn)指出給予抗生素治療,是否有效仍有待于研究。由于此病臨床進(jìn)展緩慢 ,預(yù)后較好,規(guī)范治療后5年生存率可達(dá)91%,10年生存率75%[6]。

[1]Isaacson P,Wright DH.Malignant lymphoma of mucosa associated lymphoid tissue[J].Cancer,1983,52:1410-1416

[2]朱梅剛.結(jié)外淋巴瘤的新進(jìn)展 [J],診斷病理學(xué)雜志,2002,9(1):1-2

[3]陳榮榮,鄧毅,初亭,等.鼻 NK/T細(xì)胞淋巴瘤常見誤診原因分析[J].黑龍江醫(yī)藥科學(xué),2008,31(5):72

[4]Streubel B,Lamprecht A,Dierlamm J,et al.T(14:18)(q32;q21)inv olving IGH and M ALT is a frequent chromosomal aberration in M AL T lymphoma[J].Blood,2003,101:2335-2339

[5]吉雷,魏曉麗,詹俊杰,等.原發(fā)性鼻腔非霍奇金淋巴瘤1例 [J].黑龍江醫(yī)藥科學(xué),2011,34(6):109

[6]王晉芬.黏膜相關(guān)淋巴組織型淋巴瘤的病理診斷進(jìn)展[J].診斷病理學(xué)雜志,2002,9(1):3-5