自身免疫性胰腺炎1例

顏 玉，韓桂樺，陳 剛

（佳木斯大學(xué)附屬第一醫(yī)院消化一科，黑龍江 佳木斯154003）

自身免疫性胰腺炎（Autoimmune pancreatitis，AIP）是免疫機(jī)制介導(dǎo)，以梗阻性黃疸為主要表現(xiàn)，自身抗體陽性，影像學(xué)表現(xiàn)為胰腺腫大和胰管不規(guī)則狹窄，病理表現(xiàn)為淋巴漿細(xì)胞浸潤并間質(zhì)纖維化，激素治療敏感的一種特殊類型慢性胰腺炎。AIP的臨床特點(diǎn)、治療方法明顯不同于其他類型的慢性胰腺炎。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，術(shù)前多被誤診為胰腺癌。我院尚無AIP病例報(bào)道?，F(xiàn)將一例自身免疫性胰腺炎病例報(bào)道如下。

1 病例資料

患者男性，50歲，因“上腹不適，上腹脹痛伴消瘦2個(gè)月”于2011年12月19日入院。該患2個(gè)月無明顯誘因出現(xiàn)上腹不適，進(jìn)食后上腹飽脹，上腹痛，消瘦，一個(gè)月前發(fā)現(xiàn)尿色深黃、逐漸出現(xiàn)皮膚黃染伴瘙癢，偶有白陶土樣便。曾到外院就診，行MRCP及MRI檢查，診斷為胰腺癌并低位膽道梗阻，建議手術(shù)治療，患者遂來我院進(jìn)一步診治。查體：慢性病容，消瘦外觀，皮膚鞏膜黃染。心肺聽診無異常。腹軟，上腹壓痛，無反跳痛，上腹部可觸及一腫物，質(zhì)偏硬，似雞卵大小，有觸痛。肝脾未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音2次／分，雙下肢無水腫。輔助檢查：血常規(guī)：WBC：6.99×109／L，RBC：4.24×1012／L，HGB：127g，PLT：58×109／L；生化系列：ALT：54U／L，AST：54U／L，ALP：201U／L，r—GT：48U／L，TBA：83.1umol／L，TBIL：161.8umol／L，DBIL：110.3umol／L，IBIL：51.5umol／L，TP：75.4g／L，ALB：38.7g／L，GLB：36.7g／L，A／G：1.05，血 AMY：61U／L，LPS：75.3U／L，K＋：3.75mmol／L，Na＋：133mmol／L，Cl：100.4mmol／L；乙丙肝系列無異常；腫瘤系列：AFP：1.2IU／mL，CA199：24.61U／mL，CEA－AD：1.9μg／L。我院CT胰腺增強(qiáng)：①胰腺形態(tài)飽滿，膽總管下段擴(kuò)張，請(qǐng)結(jié)合CA199檢查。②膽囊結(jié)石，膽囊炎。我院彩超：肝光點(diǎn)粗多，膽囊床旁肝小囊腫，膽囊膽管炎，膽囊內(nèi)回聲異常，考慮膽囊內(nèi)淤積物及膽泥膽沙形成。胰腺彌漫性腫大，胰頭為著，頭體處回聲異常，建議超聲造影檢查。脾厚，脾周微量積液，腹腔內(nèi)多發(fā)低回聲，考慮腫大淋巴結(jié)；超聲造影提示：胰腺病灶等近退出略快，考慮符合胰腺彌漫性炎性病變并局灶性炎性腫塊形成聲像。我院胃鏡：淺表性胃炎，胃底靜脈曲張?？笶NA抗體系列：無異常；免疫球蛋白：IgA：2.94g／L，IgM：0.99g／L，IgG：20g／L（正常IgG：7.32～16.85）。結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)及血清學(xué)指標(biāo)考慮診斷為：自身免疫性胰腺炎。因患者拒絕行超聲引導(dǎo)下細(xì)針穿刺活檢，故未取得病理學(xué)證據(jù)。治療上，于12月30日起給予口服強(qiáng)的松治療，10mg，每日三次口服。服藥一周后，患者上腹不適，上腹脹，上腹痛開始緩解，黃疸減輕。一周后復(fù)查肝功系列示 ALT：88U／L，AST：48U／L，ALP：157U／L，r—GT：54U／L，TBIL：74.4umol／L，DBIL：48.7umol／L，IBIL：25.7umol／L，TP：73.5g／L，ALB：39.8g／L，GLB：33.7g／L，A／G：1.18；腫瘤系列：AFP：1.4IU／mL，CA199：23.91U／mL，CEA－AD：1.7μg／L。CT 胰腺增強(qiáng)：胰腺形態(tài)飽滿，胰頭、體、尾部實(shí)質(zhì)橫徑分別為3.5cm、3cm、3cm，實(shí)質(zhì)密度欠均勻，邊緣毛糙，胰管無增寬，腎前筋膜未見增厚。膽總管擴(kuò)張，管壁均勻增厚。膽囊不大，壁增厚，其內(nèi)可見條形高密度影。肝臟下緣可見液體密度影。注入造影劑后胰腺實(shí)質(zhì)強(qiáng)化欠均勻，靜脈期脾靜脈受壓略窄，胃壁內(nèi)可見擴(kuò)張的蚓狀血管影，余未見明顯異常改變。參考意見：①考慮慢性胰腺炎可能性大，不除外占位，建議CT隨診；②胃底靜脈曲張；③考慮膽總管炎，請(qǐng)結(jié)合臨床；④膽囊炎，膽囊結(jié)石；⑤腹水。囑患者出院后繼續(xù)口服強(qiáng)的松，一個(gè)月后患者復(fù)查肝功系列：ALT：72U／L，AST：35U／L，ALP：116U／L，r—GT：55U／L，TBIL：30.9umol／L，DBIL：10.4umol／L，IBIL：20.5umol／L，TP：75.0g／L，ALB：43.8g／L，GLB：31.2g／L，A／G：1.40；腹部彩超：胰體內(nèi)徑約13.5mm，胰尾內(nèi)徑12.5mm，胰頭區(qū)增大范圍約38mm×33mm×33mm回聲彌漫性減低不均，胰頭上方可見局限性低回聲，大小約14.4mm×11.8mm。脾厚度正常范圍，內(nèi)回聲均勻。肝臟切面內(nèi)徑形態(tài)正常，輪廓規(guī)整，表明光滑，實(shí)質(zhì)光點(diǎn)粗多，回聲均勻，未見明顯異常光團(tuán)回聲，肝內(nèi)管腔結(jié)構(gòu)顯示清晰，門靜脈內(nèi)徑約10.6mm，膽囊內(nèi)徑62mm×24mm，形態(tài)正常，壁厚約3.1mm，壁不光滑，膽汁透聲差，后壁可見弱回聲，大小約4.5mm×3.0mm，膽囊壁還可見多個(gè)強(qiáng)回聲，后伴彗星尾征，膽總管內(nèi)徑約3.3mm，參考意見：肝光點(diǎn)粗多，膽囊炎并膽囊多發(fā)隆起，考慮息肉及多方附壁膽固醇結(jié)晶，胰頭腫大并局限性低回聲結(jié)節(jié)，胰體胰尾回聲減低，考慮炎性改變，建議進(jìn)一步檢查，請(qǐng)隨診。囑患者口服強(qiáng)的松每周遞減2.5mg。3個(gè)月后患者復(fù)查彩超：胰腺內(nèi)徑形態(tài)尚可，胰頭內(nèi)徑26.5mm，胰體內(nèi)徑約13mm，胰尾內(nèi)徑約13mm，輪廓規(guī)整，表面光滑，實(shí)質(zhì)回聲粗不均勻，主胰管未見擴(kuò)張，頭體交界處可見低回聲，大小約7.8mm×5.1mm，。參考意見：肝光點(diǎn)彌漫性粗多，膽囊炎并膽囊曉隆起樣病變，考慮息肉。胰腺回聲粗不均，胰腺頭體交界處異常低回聲，考慮淋巴結(jié)。免疫球蛋白：IgA：2.56g／L，IgM：0.88g／L，IgG：11.10g／L。本例患者激素治療4個(gè)月，現(xiàn)停藥10個(gè)月，隨訪未再次出現(xiàn)黃疸、腹痛等癥狀。

2 討論

自身免疫性胰腺炎是胰腺的良性纖維炎性病變，由自身免疫介導(dǎo)，以胰腺腫大和胰管不規(guī)則狹窄為特征，具有獨(dú)特的臨床、影像和組織病理學(xué)表現(xiàn)。本病1961年Sarles等首次報(bào)道，1995年Yoshida[1]等正式提出自身免疫性胰腺炎的概念。由于AIP患者臨床表現(xiàn)多樣，可有上腹部不適等胰腺和胰腺外疾病表現(xiàn)，影像學(xué)可見胰腺彌漫增大或局部形成腫塊，特別是有梗阻性黃疸者極易與胰腺癌混淆，部分患者可能會(huì)進(jìn)行不必要的外科手術(shù)治療。本病例的臨床特點(diǎn)是：（1）男性，50歲，起病隱匿。（2）臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性梗阻性黃疸，伴有慢性腹痛、體重下降、乏力、上腹不適、腹脹等癥狀。（3）實(shí)驗(yàn)室檢查IgG水平升高。（4）影像學(xué)檢查示胰腺彌漫性腫大并局部低回聲腫塊。（5）激素治療有效。AIP發(fā)病率較低，AIP發(fā)病率約占慢性胰腺炎的1.86%～6.60%，臨床上診斷十分困難，誤診率較高，由于治療方法及預(yù)后不同，增加對(duì)AIP的認(rèn)識(shí)，提高診斷正確率，對(duì)改善AIP的診斷現(xiàn)狀和治療水平尤為重要。AIP的亞洲標(biāo)準(zhǔn)[2]：（1）影像學(xué)：①胰腺實(shí)質(zhì)影像學(xué)：腺體彌漫性／局限性／局灶性增大，有時(shí)伴有包塊和（或）低密度邊緣。②胰膽管影像學(xué)：彌漫性／局限性／局灶性胰管狹窄，常伴有膽管狹窄。（2）血清學(xué)：①血清高水平IgG或IgG4。②其他自身抗體陽性。（3）組織學(xué)：胰腺病變部位活檢示淋巴漿細(xì)胞浸潤伴纖維化，有大量IgG4陽性細(xì)胞浸潤。其中2條影像學(xué)為必備條件，血清學(xué)和組織學(xué)可僅具備其一；手術(shù)切除的胰腺標(biāo)本組織學(xué)表現(xiàn)為淋巴漿細(xì)胞硬化性胰腺炎時(shí)，也可作出AIP診斷。（4）可選擇的標(biāo)準(zhǔn)：對(duì)激素治療的反應(yīng)。口服激素是目前AIP首選的治療方案，激素治療可以分為4個(gè)階段：緩解誘導(dǎo)期、逐漸減量期、維持治療期、停藥期。初始劑量一般給予撥尼松30～40mg／d，持續(xù)至有效緩解后每1～2周減量5mg直至維持劑量進(jìn)入維持治療期，維持治療至少6個(gè)月[3]。AIP易復(fù)發(fā)，遠(yuǎn)期療效尚不完全清楚，復(fù)發(fā)后再次給予激素治療仍然有效。激素治療以后的長期隨訪是至關(guān)重要的，AIP激素治療過程中或治療后發(fā)生惡性腫瘤者已有文獻(xiàn)報(bào)道[4]。熊去氧膽酸對(duì)AlP也有治療作用，同時(shí)可以改善肝功能[5]。

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