臨床上一種特殊現(xiàn)象
——代理曼丘森綜合征的現(xiàn)狀

徐馨王學(xué)峰

·綜述·

臨床上一種特殊現(xiàn)象
——代理曼丘森綜合征的現(xiàn)狀

徐馨*王學(xué)峰*

代理曼丘森綜合征 癲癇發(fā)作 心理疾病

代理曼丘森綜合征（Munchausen syndrome by proxy，MSBP）是虛構(gòu)者（幾乎都是兒童母親）利用與受害者的特殊關(guān)系編造病史，導(dǎo)致受害者反復(fù)住院，引發(fā)醫(yī)生關(guān)注，進(jìn)而滿足虛構(gòu)者心理需求的一種心理疾病[1]。曼丘森是1720年出生在德國(guó)的一位男爵，此人通過虛構(gòu)許多戲劇性或非真實(shí)的冒險(xiǎn)故事引人關(guān)注。1951年，Asher[2]首次把“曼丘森綜合征(Munchausen by proxy，MBP)”引入醫(yī)學(xué)領(lǐng)域。由于該綜合征的受害者有依賴性，1977年，Meadow[3]首次在Lancet上使用“MSBP”來(lái)描述這種疾病。隨后Rosenberg等[4]總結(jié)了MSBP四個(gè)主要特點(diǎn)：①疾病是由兒童父母或監(jiān)護(hù)人編造或誘導(dǎo)；②受害兒童被迫進(jìn)行長(zhǎng)期的醫(yī)療評(píng)價(jià)和監(jiān)護(hù);③虛構(gòu)者拒絕提供MSBP患者的病因；④隔離虛構(gòu)者與MSBP患者后，受害兒童的癥狀和體征迅速緩解。美國(guó)精神病學(xué)會(huì)出版的《精神疾病診斷與統(tǒng)計(jì)手冊(cè)》第四版修訂版（DSM-IV-TR，APA，2000年)則將其描述為“代理型虛構(gòu)疾病（factitious disorder by proxy）”[5]。也曾有學(xué)者稱其為“曼丘森綜合征”[6]。由于“代理曼丘森綜合征”這一術(shù)語(yǔ)更全面的強(qiáng)調(diào)了父母的作用，故我們認(rèn)為“代理曼丘森綜合征”是最恰當(dāng)?shù)尼t(yī)學(xué)診斷術(shù)語(yǔ)，并應(yīng)用至今。文獻(xiàn)中許多病例報(bào)告顯示，編造癲癇發(fā)作在臨床上最常見[7-8]。1984年，Meadow[8]首次進(jìn)行了“編造癲癇發(fā)作”的專題報(bào)道，并用來(lái)描述虛構(gòu)者憑空捏造、夸大或誘導(dǎo)虛假癲癇發(fā)作。目前，國(guó)內(nèi)對(duì)MSBP患者的相關(guān)報(bào)道甚少,以“Munchausen syndrome”為關(guān)鍵詞，在pubmed檢索近十年的文獻(xiàn)333篇。為了幫助臨床醫(yī)生更好的識(shí)別、處理這一隱匿的特殊現(xiàn)象，現(xiàn)綜述如下。

1 MSBP流行病學(xué)調(diào)查

流行病學(xué)資料顯示該綜合征發(fā)病率低，但病死率高,且該病發(fā)病率與區(qū)域有關(guān)，與性別、季節(jié)無(wú)關(guān)[9-10]。Denny等[1,11]報(bào)道，新西蘭小于16歲兒童中，MSBP（包括非意外中毒和非意外窒息）的發(fā)病率約為2/10萬(wàn)，高于其它國(guó)家的報(bào)告；平均起病年齡2.7歲，5歲以下的兒童占66%，男性55%，伴慢性疾病的占55%。該調(diào)查中所有MSBP患者的母親都是虛構(gòu)者，出現(xiàn)多種虛假癥狀的兒童占72%，其中癲癇發(fā)作最常見（表1）[1]；50%的病例在確診后癥狀緩解；捏造病史程度中，56%為中度，所占比例最大（表2）[11]；偽造癥狀中癲癇發(fā)作與呼吸暫停發(fā)生率最高（表1）[1]，且這部分兒童轉(zhuǎn)診到兒童保護(hù)機(jī)構(gòu)所占比例也最高（表2）[11]，這部分兒童中，小于16歲患者M(jìn)SBP的發(fā)病率約1.2/10萬(wàn)，是McClure等[12]報(bào)道的3倍（0.4/10萬(wàn)）。Rosenberg等[13]研究顯示，MSBP最常見的臨床表現(xiàn)為出血、癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、呼吸暫停、腹瀉、嘔吐、發(fā)燒、皮疹。目前已有越來(lái)越多的人提高了對(duì)MSBP的認(rèn)識(shí)，該病發(fā)病率正逐年增高。該報(bào)道還顯示在小于16歲兒童中，MSBP發(fā)病率約0.4/10萬(wàn)，其中72%小于5歲。死亡率為6～10%，若為窒息或中毒誘導(dǎo)，則死亡率可高達(dá)33%。95%的虛構(gòu)者為受害者母親。

表1 [1]MSBP的臨床特征

表2 [11]MSBP虛構(gòu)者捏造病史程度與轉(zhuǎn)診到法定機(jī)構(gòu)的發(fā)生率

表3 [1]MSBP虛構(gòu)者特征

2 MSBP虛構(gòu)者特征

MSBP虛構(gòu)者中女性占90%～98%，其中母親為85%，其余女性虛構(gòu)者多為監(jiān)護(hù)人或護(hù)士，具體機(jī)制不詳。大約1%～10%的虛構(gòu)者是父親[14]。Schreier[9]報(bào)道了母親和父親作為共同虛構(gòu)者，傷害孩子的病例。報(bào)道顯示[15]，大部分虛構(gòu)者為受過良好教育的上層階級(jí)，與種族、家庭經(jīng)濟(jì)狀況無(wú)關(guān)。Beard[16]發(fā)現(xiàn)大多數(shù)虛構(gòu)者在醫(yī)療或護(hù)理方面曾接受訓(xùn)練，并知識(shí)淵博。女性虛構(gòu)者通常會(huì)與醫(yī)院的工作人員建立良好的關(guān)系，并對(duì)孩子給予無(wú)微不至的照顧[17]；男性虛構(gòu)者則不會(huì)，他們很少與醫(yī)護(hù)人員建立密切關(guān)系，可能會(huì)有過多的要求、專橫霸道以及頻繁投訴，向醫(yī)護(hù)人員吹噓自己的成就[18]。同時(shí)，他們都認(rèn)為孩子沒有自己的權(quán)利和感受，并對(duì)醫(yī)護(hù)人員和疾病的關(guān)注遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過對(duì)孩子的關(guān)注；認(rèn)為醫(yī)院很舒適，并享受這個(gè)過程；對(duì)突如其來(lái)的檢查、化驗(yàn)等感到異常激動(dòng)，熱衷于同情、認(rèn)同和欽佩[16]。

MSBP虛構(gòu)者也可能并發(fā)精神疾病，并經(jīng)常撒謊[19-20]。他們的生涯中是否也存在曼丘森綜合征，對(duì)這一問題，不同學(xué)者看法不一。Craft等[21]認(rèn)為少數(shù)虛構(gòu)者有曼丘森綜合征的經(jīng)歷。Fulton[17]認(rèn)為大多數(shù)母親有曼丘森綜合征，隨后轉(zhuǎn)移到孩子身上。Schreier[9]報(bào)道超過75%虛構(gòu)者母親在年輕時(shí)存在神經(jīng)功能失調(diào)，1/3有人格障礙。

不同的虐待形式可引起涉及不同系統(tǒng)的一種或多種癥狀。MSBP中50%患兒表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，包括癲癇發(fā)作、昏迷、步態(tài)不穩(wěn)[11]。Fulton[17]報(bào)道還會(huì)出現(xiàn)偽造癲癇發(fā)作導(dǎo)致的抗癲癇治療無(wú)效的案例。胃腸道癥狀包括使用催吐劑、瀉藥導(dǎo)致或偽造的腹瀉和嘔吐，呼吸道癥狀包括窒息或中毒引起的或偽造的呼吸暫停，出血形式包括咯血、血尿、嘔血、便血或鼻衄。通常情況下，表現(xiàn)為多系統(tǒng)疾病，如食鹽中毒引起的代謝紊亂、嗜睡、癲癇發(fā)作。通過對(duì)靜脈輸液進(jìn)行污染（尿液、糞便等）引起的敗血癥，污染的細(xì)菌中大腸桿菌常見。因此，MSBP中受害兒童可出現(xiàn)多系統(tǒng)癥狀，且病史復(fù)雜。

最嚴(yán)重的情況下可發(fā)生死亡。MSBP受害者死亡率6%～10%，數(shù)據(jù)顯示，男性虛構(gòu)者比女性更容易殺死孩子[13]。Craft等[21]報(bào)道某些嬰兒猝死綜合征(sudden infant death syndrome,SIDS)可能是由MSBP導(dǎo)致的，該病例中，10%由窒息導(dǎo)致。

3 MSBP患者特征

MSBP患者年齡偏小，平均年齡39.8月，大于6歲的病例罕見[17]。但已明確，仍存在16歲以上的患者,與性別無(wú)關(guān)[9]。從發(fā)病的癥狀和體征出現(xiàn)到診斷所經(jīng)歷的平均時(shí)間從7～23月不等[11]。MSBP發(fā)病率不明確，主要原因是MSBP診斷較困難，且關(guān)于診斷標(biāo)準(zhǔn)有較多爭(zhēng)議。然而，英國(guó)和愛爾蘭小于1歲的兒童中，非偶然窒息和非偶然中毒的發(fā)生率約2.8/10萬(wàn)，小于16歲兒童的發(fā)生率約0.5/10萬(wàn)[12]。在新西蘭，小于16歲兒童MSBP的患病率約2/10萬(wàn)[11]。

4 MSBP的診斷

對(duì)于MSBP的診斷有較多爭(zhēng)議。美國(guó)精神病學(xué)會(huì)用精神病專家提出的術(shù)語(yǔ)——“代理型虛構(gòu)疾病”，有學(xué)者認(rèn)為雖然該現(xiàn)象應(yīng)進(jìn)行精神鑒定，但兒科專家應(yīng)最具資格確診[1]。除此以外，該診斷應(yīng)針對(duì)父母還是小孩？該疾病屬于兒科疾病還是心理疾病？當(dāng)醫(yī)務(wù)人員向其它專業(yè)人士或評(píng)審專家介紹該疾病，保護(hù)受害小孩時(shí)，這些含糊不清的問題就顯得及其重要。

關(guān)于虐待動(dòng)機(jī)，以及對(duì)該動(dòng)機(jī)的了解在MSBP診斷中的必要性，也看法不一。美國(guó)精神病學(xué)會(huì)認(rèn)為，虛構(gòu)者有行為動(dòng)機(jī)是MSBP的必要條件[5]。Schreier[9]等也認(rèn)為，虛構(gòu)者是否有行為動(dòng)機(jī)可作為鑒別MSBP與其它形式的虐待依據(jù)，同時(shí)，通過對(duì)行為動(dòng)機(jī)的了解，可從MSBP共性中得到足夠的信息。在2002年的文獻(xiàn)中，Schreier[22]認(rèn)為只有通過了解虛構(gòu)者的行為動(dòng)機(jī)，才能從真正意義上幫助孩子。但是，也有部分學(xué)者認(rèn)為行為動(dòng)機(jī)并不是MSBP診斷的必要條件。Stirling[23]認(rèn)為虛構(gòu)者的動(dòng)機(jī)雖然對(duì)治療者有幫助，但對(duì)了解孩子發(fā)生了什么事以及醫(yī)學(xué)診斷來(lái)說并無(wú)重要意義。

由于虛構(gòu)者夸大、偽造以及誘導(dǎo)孩子的癥狀體征，從而使診斷變得艱難。對(duì)于MSBP的診斷標(biāo)準(zhǔn)也有較多爭(zhēng)議。美國(guó)精神病學(xué)會(huì)使用“代理型虛構(gòu)疾病”這一術(shù)語(yǔ)，定義為：虛構(gòu)者誘導(dǎo)或偽造被照顧者身體或心理的體征、癥狀，從而使自己承擔(dān)主導(dǎo)作用。DSM-IV提出了MSBP的四個(gè)診斷標(biāo)準(zhǔn)：①疾病是由兒童父母或監(jiān)護(hù)人編造或誘導(dǎo)；②受害兒童需要長(zhǎng)期的醫(yī)療評(píng)價(jià)和監(jiān)護(hù)；③虛構(gòu)者拒絕提供導(dǎo)致兒童疾病的病因；④隔離虛構(gòu)者和兒童，兒童的急性癥狀和體征迅速緩解[5]。MSBP最重要的特征是父母或監(jiān)護(hù)人故意編造或誘導(dǎo)孩子的病史，使孩子遭受損害。盡管如此，Rosenberg[4]認(rèn)為可以通過涵蓋和排除的方法診斷MSBP，但這需要對(duì)醫(yī)療護(hù)理程序非常熟悉。同時(shí)，他認(rèn)為MSBP的治療需要干預(yù)，使虛構(gòu)者與受害者隔離，這和2002年Meadow[24]的觀點(diǎn)一致。

因此，關(guān)于如何診斷MSBP、由誰(shuí)診斷以及診斷標(biāo)準(zhǔn)的問題仍存在爭(zhēng)議，但大多數(shù)學(xué)者仍贊成美國(guó)精神病學(xué)會(huì)DSM-IV-TR指南提供的診斷標(biāo)準(zhǔn)。由于MSBP沒有明確的界定標(biāo)準(zhǔn)，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)重視與MSBP癥狀可能匹配的所有臨床表現(xiàn)，進(jìn)行早期診斷、早期干預(yù)。

5 MSBP的治療與干預(yù)

MSBP需要長(zhǎng)期的支持性心理治療、婚姻治療以及家庭療法等綜合治療，但并無(wú)特別有效的治療措施。Su等[25]觀察到MSBP虛構(gòu)者有嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病后遺癥。并強(qiáng)調(diào)密切觀察，以及時(shí)干預(yù)的必要性。早期診斷和早期隔離虛構(gòu)者能夠改善預(yù)后。在英國(guó)，視頻監(jiān)控被證明是確認(rèn)虛構(gòu)者行為的一種有效手段。該方法可以捕獲虛構(gòu)者對(duì)孩子的虐待行為，對(duì)診斷、治療有很大幫助。但也有爭(zhēng)議，因?yàn)楫?dāng)疾病真正存在時(shí)，其無(wú)法證實(shí)夸大癥狀，也無(wú)法免除涉嫌虛構(gòu)者的責(zé)任[26-28]。

6 結(jié)論

MSBP作為一種少見的心理疾病，與軀體障礙疾病不同，它是虐待兒童的一種形式，可表現(xiàn)為不同系統(tǒng)的一種或多種癥狀，其中癲癇發(fā)作最常見。由于該綜合征的病史被夸大或虛構(gòu)，癥狀和體征被誘導(dǎo)或捏造，且無(wú)特異性的診斷標(biāo)準(zhǔn)，使診斷異常困難。掌握其表現(xiàn)形式、虛構(gòu)者和受害者特征對(duì)早期診斷有至關(guān)重要的意義。

目前，該綜合征涉及的領(lǐng)域越來(lái)越廣。2012年文獻(xiàn)綜述報(bào)道MSBP還出現(xiàn)在教育環(huán)境中，MSBP虛構(gòu)者要求對(duì)有虛構(gòu)身體殘疾的孩子進(jìn)行過度的或不必要的學(xué)校保健服務(wù)，并進(jìn)行廣泛的兒童教育相關(guān)評(píng)價(jià)[29]。虛構(gòu)者對(duì)孩子的不必要傷害，對(duì)社會(huì)多個(gè)領(lǐng)域造成了潛在的危害。因此，一旦懷疑MSBP,證實(shí)其診斷尤其重要。將虛構(gòu)者與受害者隔離，終止過多的治療措施，最終將使兒童獲利。

[1]Morrel B,Tilley DS.The role of nonperpetrating fathers in Munchausen syndrome by proxy:a review of the literature[J].J Pe?diatric Nursing,2012,27(2)：328-335.

[2]Asher R.Munchausen's Syndrome[J].Lancet,1951,257(6650):339-341.

[3]Meadow R.Munchausen syndrome by proxy:The hinterland of child abuse[J].Lancet,1977,2(8033):243-245.

[4]Rosenberg DA.Munchausen Syndrome by Proxy:medical diagnos?tic criteria[J].Child Abuse Negl,2003,27(4):421-430.

[5]American Psychological Association.Diagnosic and Statistic Manual of Mental Disorders[M].Fourth Edition,text revision. Washington,DC:American Psychiatric,2000.

[6]南振國(guó),張國(guó)卿.曼丘森綜合征1例報(bào)告[J].中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志,1990,6(6):344.

[7]Meadow R.Munchausen syndrome by proxy[J].Arch Dis Child, 1982,57(1):92-98.

[8]Meadow R.Fictitious epilepsy[J].Lancet,1984,2(8393):25-28.

[9]Schreier H.Munchausen by proxy[J].Curr Probl Pediatr Adolesc Health Care,2004,34(3):126-143.

[10]Craft AW,Hall DMB.Munchausen syndrome by proxy and sudden infant death[J].BMJ,2004,328(4):1309-1312.

[11]Denny SJ,Grant CC,Pinnock R.Epidemiology of Munchausen syndrome by proxy in New Zealand[J].J Paediatr Child Health,2001,37(2):240-243.

[12]McClure RJ.Epidemiology of Munchausen syndrome by proxy, non-accidental poisoning,and non-accidental suffocation[J]. Arch Dis Child,1996,75(1):57-61.

[13]Rosenberg DA.Web of deceit:a literature review of Munchausen syndrome by proxy[J].Child Abuse Negl,1987,11(4):547-563.

[14]Fraser MJ.A mother's investment in maintaining illness in her child:A perversion of mothering and of women's role of‘caring’[J].J Social Work Practice,2008,22(3):169-180.

[15]Sheridan MS.The deceit continues:An updated literature review of Munchausen syndrome by proxy[J].Child Abuse Negl,2003,27 (2):431-451.

[16]Beard KV.Protect the children:Be on the lookout for Munchau?sen syndrome by proxy[J].RN,2007,70(2):33-37.

[17]Fulton D.Early recognition of Munchausen syndrome by proxy[J]. Crit Care Nurs Q,2000,23(2):35-42.

[18]Shaw RJ,Dayal D,Hartman JK,et al.Factitious disorder by proxy:Pediatric condition falsification[J].Harv Rev Psychiatry, 2008,16(4):215-224.

[19]Bools C,Neale B,Meadow R.Munchausen syndrome by proxy:A study of psychopathology[J].Child Abuse Negl,1994,18(3):773-788.

[20]Moldavasky M,Stein D.Munchausen syndrome by proxy:Two case reports and an update of the literature[J].Int J Psychiatry Med,2003,33(6):411-423.

[21]Craft AW,Hall DMB.Munchausen syndrome by proxy and sud?den infant death[J].BMJ,2004,328(7):1309-1312.

[22]Schreier H.On the importance of motivation in Munchausen by proxy:The case of Kathy Bush[J].Child Abuse Negl,2002,26(9): 537-549.

[23]Stirling J.Beyond Munchausen Syndrome by Proxy:Identification and Treatment of Child Abuse in a Medical Setting[J].Pediatrics, 2007,119(5):1026-1030.

[24]Meadow R.Different interpretations of Munchausen syndrome by proxy[J].Child Abuse Negl,2002,26(8):501-508.

[25]Su E,Shoykhet M,Bell MJ.Severe Hypernatremia in a Hospital?ized Child:Munchausen by Proxy[J].Pediatr Neurol 2010,4(43): 4270-4273.

[26]Huffman JC,Stern TA.The diagnosis and treatment of Munchau?sen’s syndrome[J].Gen Hosp Psychiat,2003,25(9):358-363.

[27]廖金池,王薇薇,吳遜.癲癇患者的自殺風(fēng)險(xiǎn)及其危險(xiǎn)因素[J].中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志,2011,10(37):638-639.

[28]李倉(cāng)霞,段立欣,羅寶玉,等.以植物性癲癇為首發(fā)癥狀的繼發(fā)性腦膜癌病1例[J].中國(guó)神經(jīng)精神疾病雜志,2012,38(5):269-270.

[29]Frye EM,Feldman MD.Factitious Disorder by Proxy in Educa?tional Settings:A Review[J].Educ Psychol Rev,2012,24(4):47-61.

R74 (

2012-08-21）

A （責(zé)任編輯:李立）

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*重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科(重慶400016)

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