自身免疫性胰腺炎臨床學探討

岳繼利

（赤峰學院 附屬醫(yī)院，內(nèi)蒙古 赤峰 024000）

1 前言

1961年首次報道了慢性胰腺炎病例，1995年自身免疫性胰腺炎的概念提出，作為具有自身免疫性特點的慢性胰腺炎逐漸受到醫(yī)學界的廣泛重視.自身免疫性胰腺炎的發(fā)病可能與自身的免疫系統(tǒng)和遺傳因素有關(guān)，但其具體的病理性機制目前尚不是十分清楚.近些年，通過對自身性胰腺炎的深入研究，已經(jīng)取得了很多成果，但在鑒別上還存在不同的標準，易于與其它胰腺疾病相混淆.自身免疫性胰腺炎的病變可涉及到膽管、淋巴和唾液腺等.日本在對不同年齡和性別的患者進行研究認為，自主免疫性胰腺炎發(fā)病與不同年齡群體，男性高于女性；年齡在60-70歲的老年人中，男性的患病大大高于女性，患病者95%在45歲以上的年齡.激素治療是目前最為有效的方法，但對于激素的使用劑量一直處于探索中，還存在很大的爭議.此外，對于自身免疫性胰腺炎的診斷標準并不統(tǒng)一，多數(shù)診斷采用日本和意大利診斷標準.因此，有必要對自主性胰腺炎的發(fā)病機制、治療方法和最新醫(yī)學進展進行研究.

2 自身免疫性胰腺炎臨床癥狀

自身免疫性胰腺炎在臨床上的表現(xiàn)具有多樣性的特征.首發(fā)在體檢過程中有時并無陽性體征，有的伴有輕微的腹部疼痛，出現(xiàn)黃疸或肝功能性障礙.自身免疫性胰腺炎是逐步發(fā)展的變化過程，早期出現(xiàn)胰腺部分腫大或結(jié)塊，部分胰腺管狹窄，隨著病情的進一步加重，出現(xiàn)胰腺腫大和胰腺管狹窄的區(qū)域性增大.有學者根據(jù)其發(fā)病狀況將自身免疫性胰腺炎分為彌散型和局部型兩種類型.自身免疫性胰腺炎?？沙霈F(xiàn)胰腺段膽管狹窄以及上游膽管擴張，約60%～73.9%的患者可以有硬化性膽管炎的表現(xiàn).[1]自身免疫性胰腺炎可累及到唾液腺或淚腺，表現(xiàn)為大量IgG4+漿細胞浸潤，此種情況多發(fā)于的亞洲人群，以60歲以后日本人最為常見.自身免疫性胰腺可引起繼發(fā)性糖尿病，其機理可能與淋巴細胞和巨噬細胞分泌的因子抑制胰腺細胞有關(guān)，糖皮質(zhì)激素可以使胰島細胞再生，胰島素分泌恢復(fù).自身免疫性胰腺炎還伴有其它癥狀，如：腹膜后纖維化、淋巴結(jié)腫大、甲狀腺功能減退、間質(zhì)性肺炎等.

3 自身免疫性胰腺炎影像學特點

影像學檢查在自身免疫性胰腺炎的診斷中具有十分重要的意義，特別是多數(shù)自身免疫性胰腺炎存在影像學相比特異性的差異.自身免疫性胰腺炎的影像學檢查采用：CT掃描、MRI檢查、磁共振胰膽管成像檢查(MRCP)、逆行胰膽管造影成像檢查(ERCP)、超聲檢查及內(nèi)鏡超聲檢查.

根據(jù)相關(guān)學者的研究，自身免疫性胰腺炎的CT影像學具有如下特征：胰腺正常的“羽毛狀”結(jié)構(gòu)消失，呈現(xiàn)“香腸樣”外觀，呈彌漫或局限性增大[2].肝內(nèi)外膽管擴張，胰頭段膽總管管壁增厚、管腔狹窄或消失.彌漫性胰腺腫大者可見胰管不顯示或僅見胰體尾部部分顯示，無擴張；局灶性胰頭腫大者可見胰體尾部胰管顯影，略擴張；脾靜脈不規(guī)則管腔變細，脾大，胃周圍較多增粗迂曲代償血管，脾靜脈、腸系膜上靜脈、門靜脈匯合處管腔變細；腹腔內(nèi)淋巴結(jié)腫大；胰尾有少量滲液，可見假性囊腫.[3]

MRI檢查可顯示部分病例在TlW1上胰腺信號降低，T2W1上胰腺彌漫性腫大、信號輕度升高.MRCP檢查彌漫性腫大胰腺時顯示主胰管不顯影或部分節(jié)段性顯影，不擴張；檢查局灶性胰頭腫大時顯示胰頭段胰管未顯影，體尾部胰管顯影、略擴張.[4]

4 自身免疫性胰腺炎的診斷

目前，對于自身免疫性胰腺炎尚無統(tǒng)一的診斷標準，多數(shù)診斷依據(jù)是修訂后的日本胰腺醫(yī)學會和歐洲國家的診斷標準.2003年以前我國并無自身免疫性胰腺炎的流行病學報告，亞洲國家以日本最多，而在相似地理環(huán)境和人中條件下，我國人口中并無病例，可見在一定時期內(nèi)我國醫(yī)學對自身免疫性胰腺炎的診斷存在誤診情況.很多自身免疫性胰腺炎病例被誤診為胰腺癌或膽道癌，錯誤進行外科手術(shù)，因此，對于自身免疫性胰腺炎的診斷尤為重要.首先，自身免疫性胰腺炎診斷是建立在影像學的基礎(chǔ)上，表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大或局灶腫大，胰管彌漫性狹窄或局部性狹窄.其次，基于血清中丙種球蛋白、IgG或IgCct升高，或自身抗呈陽性體征.再次，基于胰腺小葉間有明顯的纖維化，大量淋巴漿細胞浸潤.結(jié)合三個層面的理論可以診斷為自身免疫性胰腺炎.

自身免疫性胰腺炎的診斷應(yīng)與胰腺惡性腫瘤的診斷相區(qū)別，彌漫性胰腺炎表現(xiàn)為胰腺彌漫性腫大，其表現(xiàn)與胰腺惡性淋巴腫瘤相同，但自身免疫性胰腺炎呈均一性延遲強化，而胰腺惡性淋巴腫瘤所表現(xiàn)出不均勻的胰腺密度，胰腺界限不清和輪廓不明的特點.有學者認為在診斷胰腺癌之前，對有梗阻性黃疸表現(xiàn)的中老年男性患者，腫瘤標記物不高或輕度增高，且影像學發(fā)現(xiàn)“香蕉皮”樣胰腺時應(yīng)高度懷疑為AlP.綜合影像學及免疫指標的檢測、病理學檢查及試驗性激素治療可獲確診.[5]因此在胰腺疾病的診斷中要考慮臨床表現(xiàn)以及多種診斷方法的結(jié)合.

5 自身免疫性胰腺炎治療

自1995年自身免疫性胰腺炎的概念提出，醫(yī)學領(lǐng)域?qū)ζ溥M行深入的研究.自身免疫性胰腺炎是一種較為少見的胰腺疾病，可發(fā)生于各年齡段，以自身免疫性細胞中的淋巴細胞和漿細胞的浸潤為主的免疫系統(tǒng)和器官的功能障礙.

目前，認為激素治療自身免疫性胰腺炎的效果較好，被廣泛的采用.對于確診的自身免疫性胰腺炎采用糖皮質(zhì)激素，既可以證實自身免疫性胰腺炎的診斷，還可以緩解自身免疫性胰腺炎的癥狀，改善結(jié)構(gòu)異常和內(nèi)分泌功能.激素治療的效果得到臨床上的證實，被醫(yī)學界和學術(shù)界所廣泛接受，但對于激素治療的療程、時間和用量存在著較大的爭議.日本學者以每日0.6mg/kg是恰當?shù)钠鹗紕┝浚?jīng)2～3個月減至維持量(2.5～5.0mg/d)，療程6～12個月，延長的治療時間可降低復(fù)發(fā)的概率.我國有學者研究認為：“平均激素治療療程9.2個月，其中激素治療聯(lián)合支架置入者用藥時間短于單用激素者，停藥后隨訪均無復(fù)發(fā).”[6]激素治療可以緩解因自身免疫性胰腺炎而引起的繼發(fā)性糖尿病和膽管病癥.

6 結(jié)論

自身免疫性胰腺炎是由于自身免疫系統(tǒng)和器官功能障礙所引起的一系列疾病，其詳細的發(fā)病機制尚無明確的定論.在診斷上自身免疫性胰腺炎通常采用日本胰腺學會和其它國家研究的診斷標準，并無通用量化的標準，廣泛采用診斷方式為影像學的特點；血清學的特點和組織學是否出現(xiàn)纖維化.在治療方面，激素的治療效果較為理想，特別是糖皮質(zhì)激素的使用產(chǎn)生一系列良好的影響.我國學者所提出的在使用激素的同時結(jié)合支架置入用藥，其效果要好于單純的激素治療.綜合目前研究現(xiàn)狀，對于激素治療的療程、時間和劑量還存在較大爭議.鑒于目前醫(yī)學界對自身免疫性胰腺炎的研究進展，研究還有待于進一步深入.

〔1〕唐普賢,韋軍民.自身免疫性胰腺炎的診治現(xiàn)狀與進展[J].中華膽外科學雜志，2011（8）.

〔2〕葉楓，趙心明，石素勝，等.自身免疫性胰腺炎的CT 診斷[J].中國醫(yī)學影像技術(shù)，2008，24（8）.

〔3〕吳剛，李雪，丹石，等.自身免疫性胰腺炎 14例臨床分析[J].中華外科雜志，2010（7）.

〔4〕黃捷平，余勇.自身免疫性胰腺炎[J].實用診斷與治療雜志，2007（12）.

〔5〕昊麗麗，李聞.自身免疫性胰腺炎臨床特征分析[J].中華內(nèi)科雜志，2010（11）.

〔6〕丁輝，錢家鳴，呂紅，賴雅敏，等.自身免疫性胰腺炎激素治療的療效及預(yù)后研究[J].中華消化雜志，2010（10）.