矮小癥兒童垂體MRI檢查的應(yīng)用價值

周環(huán)，聶亞玲，范薇，王從穎，李安生，王紅，吳朦朦

矮小癥病因復(fù)雜[1]，早期準(zhǔn)確診斷對疾病治療和預(yù)后判斷有重要意義。垂體是重要的生長發(fā)育內(nèi)分泌器官，垂體病變是兒童矮小癥的重要病因。磁共振的廣泛應(yīng)用提高了垂體病變的發(fā)現(xiàn)率和定性準(zhǔn)確率，為臨床進(jìn)一步明確病因、合理治療提供了可靠依據(jù)。MRI無輻射，具有良好的組織分辨力，能多方位觀察垂體的正常解剖結(jié)構(gòu)和病變影像，是鞍區(qū)病變的首選影像診斷方法[2]。本文分析130例矮小癥兒童的垂體MRI影像資料，旨在探討引起兒童矮小癥各種垂體病變的影像特點及診斷價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2012年1－12月經(jīng)第二炮兵總醫(yī)院臨床診斷為矮小癥的兒童130例。其中男79例，女51例，年齡3～18歲，平均9.8歲。矮小癥診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)中華醫(yī)學(xué)會兒科學(xué)會內(nèi)分泌遺傳代謝組《矮身體兒童診治指南》：患兒外觀形體勻稱，身材矮小。除外生長激素缺乏的其他內(nèi)分泌疾病，慢性肝腎疾病及骨骼嚴(yán)重畸形的患兒，在相同種族、年齡、性別的兒童中身高小于第10百分位為矮?。?歲至青春期開始身高生長速度小于5.0cm/年為矮??；青春期身高生長速度小于6.0cm/年為矮小[3]。

1.2 實驗室檢查 常規(guī)檢查，包括血常規(guī)、尿常規(guī)、心電圖、X線胸片、左手正位骨齡測定片、脛骨正位骨垢線觀察攝片。血液特殊檢查，包括肝功、腎功、電解質(zhì)血氣分析、空腹血糖、甲功5項、性激素6項、皮質(zhì)醇、促腎上腺皮質(zhì)激素、生長激素水平、胰島素樣生長因子-1(IGF-1)或胰島素樣生長因子結(jié)合蛋白-3(IGFBP-3)、促甲狀腺激素(TSH)、甲狀腺素(T4)、三碘甲狀腺原氨酸(T3)、染色體核型、黃體生成素(LH)、卵泡刺激素(FSH)、睪丸素及雌二醇等檢查。

1.3 影像學(xué)檢查 采用德國西門子1.5T磁共振掃描儀行垂體冠狀位、矢狀位SE序列T1WI、T2WI平掃或行增強T1WI，掃描參數(shù)為TR 500ms，TE 10ms，層厚3.0mm，層間距0.3mm。激勵次數(shù)3，視野180mm×180mm。37例行增強掃描，造影劑(Gd-DTPA)劑量為0.1mmol/kg。

1.4 閱片方法 所有資料均由中、高級醫(yī)師各一名采用“雙盲法”進(jìn)行獨立觀察、測量及評價。觀察內(nèi)容包括垂體形態(tài)，垂體前葉高度，垂體信號特征，垂體柄形態(tài)、粗細(xì)、位置以及鞍區(qū)、鞍旁等其他相關(guān)情況。

2 結(jié) 果

2.1 MRI影像征象 130例矮小患兒中垂體影像形態(tài)、信號表現(xiàn)正常者82例，占63.1%，垂體高徑3.00～7.00mm，平均5.12mm。垂體形態(tài)、信號異常者共48例，陽性率達(dá)36.9%。其中，垂體發(fā)育不良30例，垂體高徑2.00~3.00mm，平均2.42mm。垂體后葉缺失4例(含垂體柄缺如2例)。垂體微腺瘤3例，垂體高徑7.00~11.00mm。垂體囊性病變6例，垂體高徑4.00~7.00mm。鞍上池下疝4例，垂體高徑3.00~5.00mm?？张莸?例，垂體高徑1.10~1.50mm。

2.2 MRI影像形態(tài)及信號特征 垂體發(fā)育異常：垂體前葉、垂體后葉或垂體柄缺如，未見明確顯示(圖1A)。垂體發(fā)育不良：垂體前葉體積小，后葉高信號未見明確顯示(圖1B)。垂體微腺瘤：垂體體積增大，高徑大于7.00mm，呈等T1WI信號結(jié)節(jié)，垂體后葉高信號存在(圖1C)。垂體鞍上池下疝(冠狀位T1WI)：表現(xiàn)為鞍上池長T1WI信號影向下突入，壓迫垂體變小(圖1D)。垂體囊性病變：垂體內(nèi)類圓形長T1WI長T2WI信號，增強無明顯強化(圖1E、F)?？张莸埃旱皟?nèi)為腦脊液信號充盈，垂體上緣凹陷，位于鞍底，增強后垂體均勻強化(圖1G、H)。

3 討 論

3.1 兒童矮小癥病因分析 兒童矮小癥病因復(fù)雜，查找病因?qū)υ\斷、治療及判斷預(yù)后有重要意義。兒童矮小癥病因主要為：家族性身材矮??；宮內(nèi)發(fā)育遲緩，出生低體重相關(guān)的矮?。惑w質(zhì)性青春期發(fā)育延遲；生長激素正常的矮小；激素異常，垂體先天性缺如或發(fā)育不良，空蝶鞍等造成生長激素完全或部分缺乏；甲狀腺功能減低；骨或骨軟骨發(fā)育不良；染色體異常Turner綜合征；慢性疾病(嚴(yán)重營養(yǎng)不良，肝腎功能不良，鋅缺乏癥，消化及貧血等血液系統(tǒng)疾病)；心理障礙、遷移、不良環(huán)境刺激等。在以上所有分類中，垂體疾病所致的激素水平降低是造成兒童矮小的最常見病因[4]。

3.2 MRI影像表現(xiàn)及診斷價值 本組130例兒童矮小病例分析結(jié)果表明，垂體器質(zhì)性病變在兒童矮小癥中所占比例較大，達(dá)36.9%。兒童垂體病變可造成下丘腦-垂體-靶腺軸的異常，導(dǎo)致體格發(fā)育異常并出現(xiàn)一系列臨床癥狀，以生長激素缺乏為主的表現(xiàn)為身材矮小。

MRI對垂體病變的診斷價值已公認(rèn)[5-6]，能清晰顯示垂體、垂體柄、下丘腦及其周邊臨近組織的正常解剖結(jié)構(gòu)及信號，在患者不變換體位的情況下可行橫軸位、冠狀位、矢狀位等任意斷面的成像。MRI軟組織分辨率高，無骨偽影，無輻射，是檢查垂體結(jié)構(gòu)及病變的首選影像學(xué)檢查方法。冠狀位、矢狀位T1WI是垂體檢查的常規(guī)位置，冠狀位T1WI利于測量垂體高度、觀察垂體柄形態(tài)及垂體兩側(cè)海綿竇等情況，矢狀位T1WI可明確顯示高信號的垂體后葉。

研究顯示，兒童垂體腺高徑與年齡呈正相關(guān)[7]，垂體腺形態(tài)分平坦型、凹陷型、隆突型，以平坦型最多見[8]。陳鳳生等[9]報道正常垂體的高徑(指矢狀位或冠狀位上的垂體高徑)1～10歲為4.20±0.50mm；10～15歲為5.30±0.40mm；>15歲為5.22mm。當(dāng)垂體的最高徑低于相對應(yīng)年齡段的正常值，應(yīng)考慮垂體性矮小的可能。文獻(xiàn)報道，MRI垂體高徑<3.00mm為垂體體積縮小[10]。結(jié)合文獻(xiàn)，本文130例患兒垂體高度<3.00mm的被認(rèn)定為垂體發(fā)育不良。青春期垂體可明顯增大，上緣膨隆，可近球形，女性垂體高徑可達(dá)10.00mm，男性垂體高徑7.00～8.00mm。垂體MRI檢查示垂體后葉缺如或垂體柄缺如合并垂體發(fā)育不良時均提示存在生長激素缺乏癥。因此，當(dāng)體格檢查或?qū)嶒炇覚z查提示生長激素缺乏的患兒應(yīng)首選垂體MRI檢查，以明確診斷。

兒童期垂體前葉形態(tài)及大小無性別差異[11]，垂體前葉發(fā)育不良表現(xiàn)為垂體前葉體積變小、萎縮[12]，其形成機制尚不明確，臨床上存在各種假設(shè)：有異常分娩所致的，其原因可能與血供有關(guān)；新生兒的缺氧窒息也可能致前葉壞死、萎縮[13]。本文130例患兒中，垂體發(fā)育異常表現(xiàn)為垂體后葉缺如4例，同時垂體柄缺如2例。垂體后葉缺如及垂體柄缺如患兒均伴有垂體前葉發(fā)育不良。垂體后葉影像表現(xiàn)為T1WI矢狀位或冠狀位垂體后方的短T1信號。垂體柄的正常值為1~2mm[14]，為連續(xù)的等T1信號。垂體后葉異位或缺如、垂體柄缺如、垂體前葉發(fā)育不良，稱為垂體柄中斷綜合征，主要以MRI檢查為依據(jù)，其典型表現(xiàn)為垂體柄變細(xì)、缺如，垂體后葉發(fā)育不全或異位及垂體前葉發(fā)育不良三聯(lián)征。由于胚胎生長發(fā)育異常和分娩時的損傷均可引起垂體柄的異常，同時影響到下丘腦垂體后葉素的形成，無法引流到垂體后葉，導(dǎo)致垂體后葉不能正常形成，造成后葉缺如或異位，同時垂體前葉缺血萎縮。

圖1 垂體異常的影像學(xué)表現(xiàn)Fig. 1 Imaging findings of abnormal pituitaryA. Deficiency of pituitary. The patient was male, 3.8 years old, height 93.1mm, unenhanced sagittal T1WI, deficience of anterior pituitary,posterior lobe and pituitary stalk; B. Pituitary anterior lobe hypoplasia. The patient was female, 4.3 years old, and height 97.5mm, unenhanced sagittal T1WI, anterior pituitary small, no clear display of posterior pituitary; C. Pituitary microadenoma. The patient was female, 9.2 years old, and height 125.2mm, unenhanced sagittal T1WI, pituitary enlargement, height and diameter of about 12.0mm, a T1WI signal nodules, high signal in the posterior pituitary lobe; D. Suprasellar cistern hernia. The patient was male, 13.7 years old , and height 145.0mm, scan coronal T1WI, suprasellar cistern hernia,pituitary gland compression; E, F. Pituitary cystic lesion. The patient was male, 7 years old, height 112.5mm, Unenhanced sagittal T1WI, pituitary cystic long T1 signal, no enhancement on contrast-enhanced; G, H. Empty sella. The patient was male, 11 years old, height 130.5mm, unenhanced sagittal T1WI, intrasellar low signal of cerebrospinal fluid filling, pituitary gland depression, located in the sellar, pituitary homogeneous enhanced scan

本文病例中鞍上池下疝4例，空泡蝶鞍1例。多數(shù)文獻(xiàn)報道，鞍隔發(fā)育不全、先天性或后天性鞍隔缺陷是形成鞍上池下疝、空泡蝶鞍的解剖學(xué)基礎(chǔ)。部分空泡蝶鞍與異常分娩有關(guān)，新生兒缺氧窒息使垂體發(fā)生壞死。由于垂體前葉損傷萎縮，鞍上池蛛網(wǎng)膜下隙經(jīng)鞍隔孔疝入鞍內(nèi)壓迫垂體等引起一系列臨床表現(xiàn)。此外，遺傳因素可能也參與其中[15]。

空泡蝶鞍表現(xiàn)為蝶鞍擴大，蛛網(wǎng)膜下隙(鞍上池)通過擴大的漏斗孔疝入垂體窩內(nèi)或鞍隔下陷，垂體受壓變小，垂體組織萎縮，分泌功能下降。由于先天性異?；騽?chuàng)傷、手術(shù)所致鞍隔缺陷，在腦脊液壓力下，蛛網(wǎng)膜下隙深入鞍內(nèi)，形成蛛網(wǎng)膜囊腫、鞍上池下疝，壓迫垂體及垂體柄，致垂體受壓變扁，蝶鞍擴大。目前尚未見到鞍上池下疝與空泡蝶鞍相關(guān)性的報告。筆者考慮，長時間的鞍區(qū)蛛網(wǎng)膜囊腫或鞍上池下疝壓迫垂體易最終導(dǎo)致空泡蝶鞍形成。

本組130例病例中，垂體微腺瘤3例，表現(xiàn)為垂體增大，垂體內(nèi)占位征象。垂體微腺瘤分功能性及有功能性腺瘤，本組3例實驗室檢查均無異常激素水平升高征象。垂體囊性病變6例，其中垂體囊腫1例，表現(xiàn)為垂體前葉內(nèi)囊性長T1長T2信號，增強掃描無強化；其余5例表現(xiàn)為垂體前后葉之間的囊性占位病灶；6例均為橢圓形，T1WI為低信號，T2WI為高信號，邊界清晰，增強無強化，考慮為Rathker囊腫。垂體Rathker囊腫起源于垂體Rathker氏囊的先天發(fā)育異常，以垂體中部或外側(cè)部最多見[16]。較大者可穿過鞍隔向鞍上生長，較小者位于鞍內(nèi)?？紤]為垂體腺瘤及垂體內(nèi)囊性占位壓迫周圍正常垂體組織致正常垂體組織功能障礙及萎縮，造成垂體激素分泌水平下降。

本組兒童矮小癥中垂體形態(tài)、結(jié)構(gòu)、信號異常者比例高達(dá)36.9%。MRI檢查因其高度軟組織分辨力、多角度成像、無骨偽影及輻射危害等優(yōu)勢，對垂體形態(tài)、信號異常所造成的兒童矮小癥診斷定性明確，對病因的診斷、治療方案的選擇及預(yù)后的判斷有著非常重要的價值，可作為矮小患兒的首選檢查項目。

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