軟組織多形性玻璃樣變血管擴(kuò)張性腫瘤臨床病理分析

黃 劍 （荊州市第五人民醫(yī)院病理科，湖北 荊州434020）

軟組織多形性玻璃樣變血管擴(kuò)張性腫瘤 （pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts，PHAT）是一種新認(rèn)識(shí)、較少見的分類尚未確定的非轉(zhuǎn)移性軟組織腫瘤。由Smith等人于1996年首先描述［1］，以含有擴(kuò)張的、血管壁有明顯纖維素沉著的薄壁血管簇為特征，血管簇周圍有惰性分化的多形性梭形腫瘤性間質(zhì)細(xì)胞，其中含有不同程度炎性成份［2］?，F(xiàn)總結(jié)醫(yī)院2003至2012年4例PHAT并結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，分析其臨床、病理、治療等方面特點(diǎn)及預(yù)后因素。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象

收集醫(yī)院近10年軟組織PHAT 4例。男女比例1∶1，均為成年人，平均年齡48歲。4例均單發(fā)，3例位于下肢，1例位于背部。術(shù)前病程為6個(gè)月到24年。3例為無痛性腫塊，1例 （位于下肢）有輕壓痛。4例均采用腫塊切除手術(shù)方式。

1.2 方法

標(biāo)本用10%中性福爾馬林固定。常規(guī)脫水透明，石蠟包埋，4μm厚切片、HE染色，光鏡觀察，并行免疫組化標(biāo)記檢測(cè)，所用抗體為vimtentin、S－100、CD34、CD31、EMA、CK。

2 結(jié) 果

2.1 病理檢查

2.1.1 眼觀 3例呈分葉狀 （下肢發(fā)生）、1例呈橢圓形 （背部發(fā)生），直徑從2.3～4.5cm，平均直徑3.8cm。均有較完整的假包膜，表面光滑，與周圍組織分界清楚、質(zhì)韌。切面灰紅灰黃或灰白色，3例均有出血壞死性小囊腔。

2.1.2 鏡檢 3大特征：①成簇狀分布薄壁擴(kuò)張的大小不一的血管。②血管內(nèi)皮細(xì)胞下方有厚的以纖維素為主的無定形玻璃樣物質(zhì)將其抬起，穿過血管壁蔓延至周圍間質(zhì)，血管內(nèi)常有機(jī)化血栓。③多形性間質(zhì)細(xì)胞 （圓形、梭形及怪異核細(xì)胞）分布于血管之間，核大深染，核仁多不明顯，常有核內(nèi)包涵體，但核分裂象罕見。此外，擴(kuò)張的血管可有滲出性出血，血管壁周圍可見含鐵血黃素沉著。部分區(qū)域間質(zhì)疏松水腫，瘤組織內(nèi)常有數(shù)量不等的慢性炎性細(xì)胞 （淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞）灶性或散在浸潤(rùn)。

2.1.3 免疫表型 免疫組化染色顯示：4例均表達(dá)vimentin，2例灶狀表達(dá)CD34，而S－100、EMA、CD31、CK均為陰性。

2.2 病理診斷

4例均為PHAT。

2.3 隨訪資料

隨訪3個(gè)月～10年，無1例復(fù)發(fā)。

3 討 論

PHAT主要見于成人，中老年人為多，無性別傾向。本組4例均為成年人，平均年齡48歲，男女各2人。一半以上病例位于下肢皮下組織，但同樣可發(fā)生在臀部、胸壁、上臂、頸部和腹膜后，少數(shù)發(fā)生于深部軟組織。本文4例中3例發(fā)生于下肢，1例發(fā)生于背部。表現(xiàn)為生長(zhǎng)緩慢的腫物，常呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀，無包膜，直徑2～10cm，大多4～6cm，就診前已有數(shù)年病史。本文病例3例分葉狀，1例結(jié)節(jié)狀，均有較完整假包膜，術(shù)前病程為6個(gè)月到24年。一般沒有癥狀，偶有輕度疼痛。本文4例中僅1例有輕壓痛。臨床診斷有血管瘤、kaposi肉瘤和多種良性病變［2］。本文4例中1例術(shù)前診斷為肌纖維瘤，1例為脂肪瘤，1例為血管瘤，1例為囊腫。診斷PHAT主要依靠病理組織學(xué)和免疫組化特點(diǎn)。

3.1 病理特點(diǎn)

PHAT為分葉狀或結(jié)節(jié)狀，界限相對(duì)清楚，無包膜，直徑2～10cm，大多4～6cm，切面灰白灰紅，可見出血性囊腔。光鏡下見成簇分布、擴(kuò)張性的薄壁血管，血管大小不等，血管壁多附有一層厚的嗜伊紅無定形物質(zhì)，周圍圍繞板層狀的膠原纖維和纖維素的沉積，形成血管套樣結(jié)構(gòu)，膠原纖維常從血管壁延伸至腫瘤的間質(zhì)內(nèi)。腫瘤的實(shí)質(zhì)性成分由胖梭形和圓形的瘤細(xì)胞組成，具有明顯的多形性，類似于多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤中的瘤細(xì)胞，但核分裂像罕見。此外，瘤細(xì)胞核內(nèi)常見胞漿性質(zhì)的包涵體，瘤細(xì)胞呈片狀或條索狀分布于擴(kuò)張的血管之間［3］。擴(kuò)張的血管可有滲出性出血，管壁周圍的細(xì)胞漿內(nèi)常有含鐵血黃素形成，部分區(qū)域間質(zhì)疏松水腫。瘤組織內(nèi)常有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞成灶性聚集［4］。

3.2 免疫表型

腫瘤細(xì)胞表達(dá)vimentin、CD34約一半病例陽性，S－100、EMA、CD31、CK均為陰性。

3.3 鑒別診斷

①神經(jīng)鞘瘤：PHAT因有透明的血管、核內(nèi)包涵體、含鐵血黃素沉著等，易誤診為神經(jīng)鞘瘤，在本病的名稱提出之前，一些病例就被診斷為神經(jīng)鞘瘤。但本病無完整包膜，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，沒有A區(qū)B區(qū)變化，S－100蛋白陰性［4］。②惡性纖維組織細(xì)胞瘤：MFH中的瘤細(xì)胞具有明顯的異型性，核分裂像易見，多無核內(nèi)包涵體，瘤細(xì)胞增殖指數(shù)高。并可見腫瘤性壞死［3］。

3.4 預(yù)后

PHAT多被描述為低度惡性腫瘤，主要在局部浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，到目前為止，所報(bào)道的病例只有局部復(fù)發(fā)而沒有轉(zhuǎn)移發(fā)生。治療宜采取局部擴(kuò)大切除。建議對(duì)PHAT病例長(zhǎng)期隨訪。

［1］張仁元，陳泳蓮 .外科病理疑難病例鑒別診斷 ［M］.上海：第二軍醫(yī)大學(xué)出版社，2005：1.

［2］Christopher DM，F(xiàn)letcher K.軟組織與骨腫瘤病理學(xué)和遺傳學(xué) ［M］.北京：人民衛(wèi)生出版社，2006：220.

［3］廖松林，劉彤華，李維華，等 .腫瘤病理診斷與鑒別診斷學(xué) ［M］.福州：福建科學(xué)技術(shù)出版社，2006：996.

［4］范欽和 .軟組織病理學(xué) ［M］.南昌：江西科學(xué)技術(shù)出版社，2003：461.