小腸神經(jīng)纖維瘤致腸套疊1例

段于河，陳麗麗，胡海燕，楊傳民，董蒨

（青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院，山東 青島 266003 1 小兒外科； 2 腎內(nèi)科； 3 乳腺外科）

神經(jīng)纖維瘤并不少見，其主要的發(fā)生組織是神經(jīng)鞘細胞，病變常多發(fā)，可累及頸部、縱隔、腹膜后和外周神經(jīng)干、神經(jīng)根、皮膚等。小腸神經(jīng)纖維瘤文獻報道較少，而小腸神經(jīng)纖維瘤致腸套疊者更為罕見。近期本院收治小腸神經(jīng)纖維瘤致腸套疊1例，現(xiàn)報告如下。

病兒，女，11歲，因陣發(fā)性腹痛12 h急診入院。腹痛呈陣發(fā)性絞痛，緩解期約為2 min，無惡心、嘔吐，排大便一次，為果醬樣。B超考慮腸套疊，急診行空氣灌腸，證實為腸套疊，空氣灌腸不能復(fù)位，遂收入院急癥手術(shù)。術(shù)中見腸套疊為回回結(jié)型，套入腸段長約25cm，腸管壁缺血呈黑色，手法復(fù)位不能，行腸切除腸吻合術(shù)。術(shù)后縱行剖開套疊腸段，見腔內(nèi)有一包塊，凸向腸腔，大小約2.0cm×1.5cm，表面光滑，如息肉狀。標本送病理檢查，證實為小腸神經(jīng)纖維瘤。

討論 腸套疊為嬰幼兒期常見的急腹癥，是由于腸功能紊亂或腸管局部器質(zhì)性病變導(dǎo)致一部分腸管及其系膜套入鄰近腸管中，臨床上以前者多見，表現(xiàn)為腸梗阻癥狀。小兒腸套疊約有90%為不明原因特發(fā)性腸套疊，器質(zhì)性病變所致腸套疊多為急性，反復(fù)發(fā)作，約占10%。繼發(fā)性腸套疊多發(fā)生于小腸，病變以小腸梅克爾憩室、小腸息肉、過敏性紫癜、腸系膜囊腫、小腸腫瘤多見。

小兒小腸腫瘤較為少見，僅占消化道腫瘤的1%～5%，且以小腸惡性腫瘤多見，約占3／4，小腸良性腫瘤臨床癥狀不明顯，難以早期診斷。隱性失血、隱匿消瘦、臍周隱痛（“三隱”癥狀）是小腸腫瘤的最常見表現(xiàn)，臨床醫(yī)生應(yīng)對“三隱”癥狀予以足夠重視。小兒小腸良性腫瘤以血管瘤、平滑肌瘤和腺瘤為主，脂肪瘤、纖維瘤、錯構(gòu)瘤、畸胎瘤、神經(jīng)纖維瘤和淋巴管瘤等較為少見。小腸惡性腫瘤以惡性淋巴瘤、腺癌、類癌等多見，其次為平滑肌肉瘤，惡性黑色素瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、惡性血管內(nèi)皮瘤、神經(jīng)纖維肉瘤、惡性間質(zhì)瘤少見。

本例病兒11歲，以腸套疊入院，臨床少見，經(jīng)手術(shù)、病理證實為小腸神經(jīng)纖維瘤所致腸套疊，實屬罕見。國內(nèi)鮮有報道，曾有報道小腸神經(jīng)纖維瘤致反復(fù)消化道出血、消化道大出血病人。小腸神經(jīng)纖維瘤常發(fā)生在終末回腸、盲腸及升結(jié)腸以及與其相連的系膜，常呈多發(fā)，其發(fā)生可能與腸壁神經(jīng)生長發(fā)育異常有關(guān)，為良性病變，預(yù)后良好。就此病兒我們有以下幾點體會：①對不明原因的慢性腹痛、陣發(fā)性腸絞痛、黑便或不全性腸梗阻，應(yīng)警惕小腸腫瘤的存在，并行進一步檢查；②對反復(fù)發(fā)作的腸套疊，不應(yīng)滿足于一次又一次的空氣整復(fù)成功，而應(yīng)與家屬積極溝通病情，及時行手術(shù)探查，明確有無小腸腫瘤并及時治療；③國內(nèi)慢性腸套疊占小兒腸套疊的0.8%，多繼發(fā)于腸道器質(zhì)性病變，應(yīng)及時剖腹探查；④對疑有小腸腫瘤者，只要病情允許，均應(yīng)作小腸造影、超聲、選擇性腸系膜血管造影等檢查，進行綜合分析，作出判斷。小腸鏡是目前診斷本病最有價值的手段，但條件所限并不能廣泛開展。對上述檢查仍不能排除小腸腫瘤者，亦可應(yīng)用腹腔鏡探查腹腔。