顱內(nèi)鞍區(qū)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤1例報(bào)告

重慶市腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科（重 慶 400030） 王世強(qiáng)

吉林省吉林市中心醫(yī)院神經(jīng)外科（吉林 長春 132011） 白 楊

吉林大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)腫瘤外科（吉林 長春 130021） 趙忠贏，許海洋，李蘊(yùn)潛，趙 剛

1 資料與方法

1.1 一般資料 患者，女性，44歲，左眼視力下降1年，視力下降加重伴頭部疼痛不適3個(gè)月于2012年3月入本院?；颊哂?年前無明顯誘因出現(xiàn)左眼視力下降，伴視野缺損，表現(xiàn)為左眼視物時(shí)下半部分視野不能看清，一直未行系統(tǒng)治療。近3個(gè)月來左眼視力明顯下降，自述視力基本失明，伴左側(cè)眼球、后枕部和雙側(cè)太陽穴處疼痛不適，疼痛部位可同時(shí)出現(xiàn)，呈間斷性，可忍受。2012年3月13日患者曾在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭部CT檢查，診斷為鞍區(qū)占位性病變。入本院后患者頭部MRI檢查示：蝶鞍增大，鞍底下陷，鞍內(nèi)視交叉上方見類圓形異常信號(hào)影，T1WI呈低、等信號(hào)，T2WI呈高低混雜信號(hào)，其內(nèi)見多發(fā)血管流空影，靜脈注入釓噴酸葡胺注射液（Gd－DTPA）后病變明顯強(qiáng)化，可見視交叉、垂體柄受壓，垂體呈均勻強(qiáng)化影位于鞍底。病變直徑約1.8cm，病變包繞左側(cè)海綿竇。頭部CT血管造影術(shù)（CTA）示：鞍內(nèi)、鞍上和凸向左側(cè)眼眶內(nèi)可見巨大團(tuán)片狀異常強(qiáng)化，考慮血管源性病變，其周圍可見異常血管，其供血顯示不清，包繞左側(cè)大腦前動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)側(cè)壁和大腦中動(dòng)脈起始處。右側(cè)大腦前動(dòng)脈、中動(dòng)脈、雙側(cè)大腦后動(dòng)脈和椎基底動(dòng)脈形態(tài)和走行自然。術(shù)前甲功三項(xiàng)、垂體五項(xiàng)和血清皮質(zhì)醇水平均正常。

1.2 手術(shù)方法 患者入手術(shù)室，常規(guī)翼點(diǎn)開顱，硬膜懸吊后弧形切開，以棉片保護(hù)腦組織，顯微鏡下解剖側(cè)裂池蛛網(wǎng)膜，緩慢釋放腦脊液約20mL，腦壓明顯下降，進(jìn)一步解剖頸動(dòng)脈池，見鞍區(qū)結(jié)構(gòu)，左側(cè)視神經(jīng)明顯膨隆，部分腫瘤已將視神經(jīng)表面突破，可見紅褐色腫瘤，腫瘤表面可見迂曲擴(kuò)張的血管，沿腫瘤周邊游離，并逐一電凝切斷腫瘤的供血?jiǎng)用}和引流靜脈，將所見腫瘤全部切除，腫瘤大小約為2.0cm×2.5cm×2.0cm，左側(cè)視神經(jīng)呈膜化，右側(cè)視神經(jīng)保留完好，可見雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈，上述動(dòng)脈的穿支均保留完好，術(shù)區(qū)以雙極電凝和明膠海綿確切止血，查無異物殘留后常規(guī)關(guān)顱。

1.3 病理結(jié)果 術(shù)后病理示毛細(xì)血管性血管母細(xì)胞瘤。免疫組織化學(xué)檢查：CD56（＋），S－100（＋），Vimentin（＋），EGFR（＋），Ki67（＋），CK（－），NSE（－），EMA（－），Inhibin－a（－），CD10（－），CD34（－），GFAP（－）。

1.4 術(shù)后檢查 CT檢查示：左側(cè)顳葉、鞍上和鞍旁可見片狀低密度影，邊界不清。雙側(cè)腦室、三腦室和四腦室內(nèi)可見高密度影。小腦幕、外側(cè)裂和大腦鐮密度增高。術(shù)后3d腦脊液檢查示：蛋白1.87g·L－1，潘氏反應(yīng)（?），白細(xì)胞60×109L－1。給予美士靈2.0g加0.9%氯化鈉注射液250mL，每日2次靜靜點(diǎn)。術(shù)后5d促甲狀腺激素水平為0.18mIU·L－1，游離T3（FT3）水平為2.23pmol·L－1，游離T4（FT4）水平為11.64pmol·L－1，皮質(zhì)醇（上午）水平為138.58nmol·L－1，皮質(zhì)醇（下午）275.60nmol·L－1，促腎上腺皮質(zhì)激素水平分別為2.60pmol·L－1（00：00）、3.32pmol·L－1（08：00）和3.49pmol·L－1（16：00），尿游離皮質(zhì)醇為1071.82nmol／24h，24h尿量為5.11L。給予氫化可的松10mg，早晨8：00口服，氫化可的松5mg下午4：00口服，3d后給予優(yōu)甲樂25μg，早晨8：00口服。術(shù)后8d腦脊液檢查示：蛋白1.59g·L－1，潘氏反應(yīng)（?），白細(xì)胞2×109L－1。停用抗生素。術(shù)后10d，患者一般狀態(tài)良好，四肢活動(dòng)自如，除左眼失明外，其余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見異常。

2 討 論

血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤是顱內(nèi)較為少見的真性血管性腫瘤，多發(fā)生于小腦，也見于大腦、腦干和脊髓。幕下腫瘤多為囊性，而幕上腫瘤多為實(shí)體性，幕下腫瘤常并發(fā)腦積水。囊性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤多見于小腦半球，實(shí)體性血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤多見于腦干、脊髓小腦蚓部等中線位置。按病理改變分為毛細(xì)胞型、網(wǎng)織細(xì)胞型、海綿型和混合型。顱內(nèi)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤的治療主要采取手術(shù)治療，手術(shù)入路根據(jù)病變的部位確定。該患者腫瘤位于左側(cè)鞍旁，采用常規(guī)翼點(diǎn)入路，術(shù)中見紅褐色腫瘤已將視神經(jīng)表面突破，腫瘤表面可見迂曲擴(kuò)張的血管，游離腫瘤周邊時(shí)出血嚴(yán)重，可見供血?jiǎng)用}來自眼動(dòng)脈，給予阻斷后瘤體質(zhì)地明顯變軟、體積縮小，腫瘤完整切除?；颊咝g(shù)后曾出現(xiàn)一過性尿崩，垂體功能低下，考慮腫瘤與視交叉、垂體柄和周圍結(jié)構(gòu)粘連，損傷相應(yīng)結(jié)構(gòu)所致。鞍區(qū)血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤盡早行手術(shù)對其后期治療和預(yù)后有重要意義。