《嬰幼兒聽神經(jīng)病譜系障礙診斷及處理指南》解讀＊

黃麗輝 程曉華 張燕梅

2008年在意大利科莫舉辦的新生兒聽力篩查國際會(huì)議上，就嬰幼兒聽神經(jīng)病診斷及處理指南和相關(guān)熱點(diǎn)問題召開了專題研討會(huì)，會(huì)后出版了英文版的“Guidelines for Identification and Management of Infants and Young Children with Auditory Neuropathy Spectrum Disorder”。2011 年在北京聽力論壇上，由中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)聽力學(xué)組組織國內(nèi)外專家對該指南進(jìn)行了充分討論，會(huì)后組織完成了該指南的中文翻譯，中文版《嬰幼兒聽神經(jīng)病譜系障礙診斷及處理指南》已經(jīng)發(fā)表于《聽力學(xué)及言語疾病雜志》2012年第一期。該指南詳細(xì)描述了對聽神經(jīng)病診治認(rèn)識的發(fā)展歷史及存在的各種問題，對相關(guān)領(lǐng)域?qū)W者具有非常重要的指導(dǎo)意義?，F(xiàn)就2011年北京聽力論壇討論的熱點(diǎn)問題，對該指南進(jìn)行解讀分析如下。

1 聽神經(jīng)病的命名

“聽神經(jīng)?。╝uditory neuropathy，AN）”是Starr等在1996年首先建議使用的名稱，但是有研究者認(rèn)為“聽神經(jīng)病”的命名欠妥，因?yàn)槎x“聽神經(jīng)病”的一系列臨床測試并不能直接證明聽神經(jīng)有功能障礙或?qū)俾犐窠?jīng)病變。因此，Berlin等在2001年建議用“聽覺同步不良（auditory dys－synchrony，AD）”命名之；2004 年，Starr等又提出將AN 分為兩種亞型：Ⅰ型（突觸前）和Ⅱ型（突觸后）。為避免多個(gè)命名可能導(dǎo)致的概念混淆，2008年在意大利科莫舉辦的嬰幼兒聽神經(jīng)病診斷及處理指南研討會(huì)上提出了ANSD（auditory neuropathy spectrum disorders）的命名，目前中文譯名有聽神經(jīng)病譜系障礙、類聽神經(jīng)病、聽神經(jīng)病綜合癥等，但尚未達(dá)成統(tǒng)一。在聽力論壇上專家們對聽神經(jīng)病的命名進(jìn)行了深入的探討，基本達(dá)成了共識，認(rèn)為目前盡管“聽神經(jīng)病”的提法不盡準(zhǔn)確，但已經(jīng)為大家廣泛接受，重新取名更易混淆，為了便于推廣，讓更多的人了解該病，可仍采用“聽神經(jīng)病”這一名詞。

2 聽神經(jīng)病的診斷

對于嬰幼兒，如果耳聲發(fā)聲（OAE）和／或耳蝸微音電位（CM）正常，ABR 未引出或嚴(yán)重異常，可以確診為聽神經(jīng)病。在嬰幼兒，OAE可能因?yàn)橹卸∽兌涗洸坏剑虼薈M 的檢查顯得尤為重要，檢查CM 一定要用插入式耳機(jī)，不能用壓耳式耳機(jī)，因?yàn)槠浯碳污E會(huì)妨礙CM 的有效記錄。相當(dāng)一部分聽神經(jīng)病患兒一段時(shí)間后OAE 消失，這并不意味著聽神經(jīng)病轉(zhuǎn)變?yōu)楦幸羯窠?jīng)性聽力損失。

對聽神經(jīng)病的診斷應(yīng)進(jìn)行聽力學(xué)測試，北京同仁醫(yī)院莫玲燕教授提出必須做ABR、OAE、CM 檢測，另外，如果小兒能配合，應(yīng)進(jìn)行行為聽閾檢查，同時(shí)還應(yīng)進(jìn)行顳骨或內(nèi)耳的CT、MRI檢查，大多數(shù)專家認(rèn)同此觀點(diǎn)。

對于將“CM 存在”作為聽神經(jīng)病的診斷標(biāo)準(zhǔn)也有不同的看法。有學(xué)者認(rèn)為，CM 由內(nèi)外毛細(xì)胞共同產(chǎn)生，如OAE未引出，CM 正常引出，此時(shí)CM 可能來源于內(nèi)毛細(xì)胞，并不能說明外毛細(xì)胞功能正常。2011年3月英國公布了新生兒聽力篩查處理指南，有一個(gè)關(guān)于聽神經(jīng)病診斷流程的附件，其中對于80 dB能引出CM 和ABR、而OAE 引不出的嬰幼兒，指出診斷聽神經(jīng)病應(yīng)謹(jǐn)慎，要排除感音神經(jīng)性聾的可能，因?yàn)镃M 可能來源于低頻殘余聽力，此時(shí)建議做1 000 Hz短聲ABR 檢測。因此，對于聽神經(jīng)病的診斷應(yīng)該有一個(gè)很好的流程。

美國南佛羅里達(dá)大學(xué)耳鼻咽喉頭頸外科Charles Berlin教授提出聽神經(jīng)病的診斷除了要檢查ABR、OAE外，還應(yīng)進(jìn)行中耳聲反射檢查。聲反射是內(nèi)毛細(xì)胞功能檢查最重要的一種方法，聽神經(jīng)病患者的聲反射消失或閾值升高（＞95dB）。對于聲反射≥95dB未引出而OAE正常的患者，應(yīng)警惕并做進(jìn)一步檢查，以免漏診聽神經(jīng)病。Berlin教授還指出可用鼓室導(dǎo)抗圖、聲反射閾、OAE和ABR 測試組合鑒別內(nèi)、外毛細(xì)胞功能障礙：外毛細(xì)胞功能障礙表現(xiàn)為A 型鼓室導(dǎo)抗圖、OAE 未引出、聲反射閾值正常、閾值強(qiáng)度以上ABR 正常；而內(nèi)毛細(xì)胞功能障礙表現(xiàn)為A 型鼓室導(dǎo)抗圖、OAE 引出或一度引出、聲反射閾值升高或未引出、ABR 失同步化。

Berlin教授認(rèn)為可用以下方法鑒別聽神經(jīng)病和CAPD（central auditory processing disorders，中樞聽覺處理障礙）：①中耳肌聲反射，聽神經(jīng)病患者的中耳肌聲反射都異常或消失，而CAPD 患者中耳肌聲反射正常；②ABR，聽神經(jīng)病患者的ABR 缺失或異常，而CAPD 患者的ABR 基本都正常；③MLD（masking level difference，掩蔽級差），CAPD 患者有MLD 值，而聽神經(jīng)病患者沒有，因?yàn)槁犐窠?jīng)病患者腦干區(qū)域的發(fā)育可能是異常的，因此不具備區(qū)分噪聲掩蔽級差值的功能；④言語ABR，CAPD 患者可以記錄到聽神經(jīng)同步化反應(yīng)，而聽神經(jīng)病患者記錄不到聽神經(jīng)同步化反應(yīng)。

3 聽神經(jīng)病的干預(yù)

美國科羅拉多州兒童醫(yī)院、Bill Daniels兒童聽力中心主任Deborah Hayes教授介紹了嬰幼兒聽神經(jīng)病早期干預(yù)策略，指出對聽神經(jīng)病患兒進(jìn)行干預(yù)不能僅根據(jù)電生理學(xué)測試結(jié)果，而應(yīng)獲得準(zhǔn)確的行為聽閾。她們采用團(tuán)隊(duì)處理方案，即建立一個(gè)干預(yù)團(tuán)隊(duì)，其中包括聽力師、言語病理師、家庭醫(yī)生、耳鼻喉科醫(yī)生及其他相關(guān)專業(yè)人員，共同為患兒提供幫助。根據(jù)患兒的年齡和聽力表現(xiàn)采用不同的干預(yù)方案：0～6個(gè)月，在沒有獲得可靠的行為聽閾前不能干預(yù)，此階段主要是對家長進(jìn)行相關(guān)咨詢和宣教；6～9個(gè)月，如果通過反復(fù)測試得到可靠的行為聽閾，推薦使用助聽器；9～12個(gè)月，如果助聽器無效而且父母希望尋求人工耳蝸植入（CI），轉(zhuǎn)診行CI。建議3歲以前每3～6個(gè)月進(jìn)行一次監(jiān)測評估，之后根據(jù)情況或每年一次。要保證隨時(shí)監(jiān)測聽神經(jīng)病兒童整個(gè)幼兒和學(xué)齡階段的聽覺和交流發(fā)育以及學(xué)習(xí)成績，即使有些患兒看起來聽覺似乎正常。如果證明患兒不能從助聽器中獲益，言語－語言技能的發(fā)育不能達(dá)到應(yīng)有能力，或者如果患兒沒有獲得期望的進(jìn)步，在內(nèi)耳MRI確定聽神經(jīng)存在的前提下，即使為輕中度聾，也應(yīng)考慮人工耳蝸植入。Hayes教授強(qiáng)調(diào)對聽神經(jīng)病患兒的干預(yù)一定要經(jīng)過助聽器試戴，不能直接行人工耳蝸植入。聽神經(jīng)病的表現(xiàn)千差萬別，干預(yù)一定要個(gè)性化。

對于是否進(jìn)行人工耳蝸植入，Hayes 教授和Berlin教授都認(rèn)為，不能根據(jù)測聽閾值，而應(yīng)根據(jù)言語發(fā)育情況、言語識別率而定。至于聽神經(jīng)病患兒何時(shí)植入人工耳蝸、植入指征是什么以及言語障礙、言語識別率達(dá)到什么程度才植入人工耳蝸，沒有明確的標(biāo)準(zhǔn)，這些需要我們?nèi)ヌ剿鳌Ｓ袌?bào)道顯示，某些高危因素嬰幼兒存在“短暫性”AN 或可從AN 中恢復(fù)正常，鑒于此，人工耳蝸植入年齡推遲到2歲是合適的。

北京同仁醫(yī)院張華教授指出，對于成年聽神經(jīng)病患者，助聽器效果不理想，選配應(yīng)慎重；但對于嬰幼兒聽神經(jīng)病患者，助聽器能夠提高其言語識別能力，大多數(shù)專家建議應(yīng)及早使用助聽器，但是聽神經(jīng)病患兒能否從助聽器中受益不確定，助聽器驗(yàn)配要根據(jù)行為聽閾，在反復(fù)測試獲得穩(wěn)定的行為聽閾后再驗(yàn)配。定期的效果評估必不可少，不適當(dāng)?shù)闹犉黩?yàn)配可造成暫時(shí)性或永久性閾移，因此行為的觀測非常重要。佩戴助聽器應(yīng)該是人工耳蝸植入的前提，國內(nèi)外研究顯示，聽神經(jīng)病患兒人工耳蝸植入的有效率為50%，風(fēng)險(xiǎn)很大，因此術(shù)前一定要試戴助聽器，而且經(jīng)過助聽器康復(fù)訓(xùn)練可以使患兒行人工耳蝸植入術(shù)后康復(fù)效果明顯加速。

總之，所有聽神經(jīng)病患兒，包括那些可自行恢復(fù)者，都必須進(jìn)行早期干預(yù)和語言刺激訓(xùn)練，以防語言發(fā)育遲緩。