學(xué)齡前兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失篩查研究△

呂靜榮 黃治物，3 馬衍 李蘊(yùn)，3 梅玲，3 楊濤，3

向明亮1，2 柴永川1，2 李曉華1，2 李磊1，2 吳皓1，2，3

新生兒普遍聽(tīng)力篩查（universal newborn hearing screening，UNHS）在早期發(fā)現(xiàn)和診斷兒童永久性聽(tīng)力障礙（permanent childhood hearing impairment，PCHI）中的作用已得到公認(rèn)，目前大部分發(fā)達(dá)國(guó)家和地區(qū)UNHS 的覆蓋率已達(dá)到或接近95%，但UNHS無(wú)法發(fā)現(xiàn)出生時(shí)并不存在的遲發(fā)性聽(tīng)力損失［1，2］。兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失指的是出生時(shí)不表現(xiàn)聽(tīng)力損失，出生后發(fā)生的耳聾［3］。學(xué)齡前兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失總患病率隨兒童年齡的增加而逐漸增加［4］，一項(xiàng)英國(guó)的統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)表明，相對(duì)于同一人群而言，純音聽(tīng)閾大于40dB HL 者的患病率從出生時(shí)1.06‰，增加到9 歲時(shí)1.66‰（校正后可達(dá)2.05‰）［5］。因此，美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合會(huì)（JCIH）2007年提出，對(duì)通過(guò)出生期聽(tīng)力篩查嬰幼兒應(yīng)進(jìn)行持續(xù)監(jiān)查、篩查和轉(zhuǎn)診治療［6］。

3～6歲是兒童言語(yǔ)和語(yǔ)言發(fā)育的重要時(shí)期，對(duì)于兒童交流能力有顯著影響［7］。因此，早期檢測(cè)和發(fā)現(xiàn)兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失已引起廣泛關(guān)注。本研究旨在對(duì)已通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查的無(wú)明顯聽(tīng)力損失癥狀的學(xué)齡前兒童實(shí)施聽(tīng)力篩查，以探討該年齡段兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失的患病情況及相關(guān)高危因素。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象 本項(xiàng)目研究時(shí)間為2009年10月至2010年8月，項(xiàng)目設(shè)計(jì)為橫斷面和有代表性的集群抽樣研究。對(duì)象的入選標(biāo)準(zhǔn)：①出生后通過(guò)UNHS篩查的兒童；②UNHS后到此次篩查前，未曾被診斷為遲發(fā)性聽(tīng)力損失的兒童。選擇上海市有代表性的5個(gè)居民區(qū)普通幼兒園中23 788例3～6歲兒童（應(yīng)答率為94%，原樣本人群）中符合入選標(biāo)準(zhǔn)的21 427例為研究對(duì)象。本研究項(xiàng)目經(jīng)上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院倫理委員會(huì)討論通過(guò)，所有參與本項(xiàng)目的兒童家屬進(jìn)行告知并簽署知情同意書(shū)。

1.2 聽(tīng)力篩查方法和標(biāo)準(zhǔn) 對(duì)符合條件的兒童進(jìn)行2階段普遍聽(tīng)力篩查，即初篩未通過(guò)者間隔1個(gè)月進(jìn)行復(fù)篩，復(fù)篩仍未通過(guò)則轉(zhuǎn)診進(jìn)行醫(yī)學(xué)和聽(tīng)力評(píng)估。

采用統(tǒng)一測(cè)試儀器、篩查流程、篩查方法和轉(zhuǎn)診標(biāo)準(zhǔn)。均采用DK－5610（Assens，Interacoustics A／S，Denmark）兒童聽(tīng)力計(jì)（pediatric audiometers，PA）進(jìn)行聽(tīng)力篩查，在幼兒園內(nèi)的安靜教室內(nèi)完成測(cè)試。雙耳分別進(jìn)行0.5、1、2、4kHz頻率測(cè)試，每個(gè)頻率給聲強(qiáng)度為20dB HL。每側(cè)耳每個(gè)頻率重復(fù)測(cè)試3次，有2次通過(guò)則為篩查通過(guò)，初篩未通過(guò)者，一個(gè)月后進(jìn)行復(fù)篩，復(fù)篩時(shí)任一側(cè)耳、任一頻率未通過(guò)者，則建議在1月內(nèi)轉(zhuǎn)診。拒絕轉(zhuǎn)診或失訪者作為退出項(xiàng)目［8］。

1.3 聽(tīng)力損失評(píng)估方法 5～6歲的兒童采用純音測(cè)聽(tīng)方法、3～4歲的兒童采用游戲測(cè)聽(tīng)或視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)法進(jìn)行聽(tīng)力評(píng)估，以0.5、1、2和4kHz計(jì)算平均聽(tīng)閾。部分兒童進(jìn)行聲導(dǎo)抗、聽(tīng)性腦干反應(yīng)等檢查。遲發(fā)性聽(tīng)力損失定義為雙側(cè)感音神經(jīng)性或混合性聽(tīng)力損失（0.5～4kHz聽(tīng)閾大于25dB HL）。聽(tīng)力損失程度判斷標(biāo)準(zhǔn)［4，9］：26～40dB HL 為輕度聽(tīng)力損失，41～60dB HL為中度聽(tīng)力損失，61～80dB HL為重度聽(tīng)力損失，＞80dB HL 為極重度聽(tīng)力損失［10］。對(duì)于已確診為聽(tīng)力損失的兒童，按JCIH2007年版本建議的遲發(fā)性聽(tīng)力損失相關(guān)的高危因素進(jìn)行分析［1，5］。

2 結(jié)果

2.1 初篩及復(fù)篩結(jié)果 21 427 例篩查對(duì)象中，1 032例（4.82%，1 032／21 427）兒童初篩未通過(guò)，542例（2.53%，542／21 427）兒童復(fù)篩未通過(guò)，445例（82.10%，445／542）兒童轉(zhuǎn)診進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)和醫(yī)學(xué)評(píng)估；轉(zhuǎn)診兒童中有144例被診斷為正常聽(tīng)力，285例診斷為患各種中耳疾病，包括：217例（1.01%）為分泌性中耳炎，46例（0.21%）為咽鼓管功能不良，22 例（0.10%）外耳道栓塞等，16例（0.75‰，16／21 427）兒童診斷為遲發(fā)性聽(tīng)力損失。

2.2 遲發(fā)性聽(tīng)力損失診斷結(jié)果 16例確診為遲發(fā)性聽(tīng)力損失兒童中5例（0.23‰）為雙側(cè)中度聽(tīng)力損失，7 例（0.33‰）為雙側(cè)輕度聽(tīng)力損失，4 例（0.19‰）為單側(cè)中度或輕度聽(tīng)力損失；其中2例為混合性聽(tīng)力損失，其余均為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。各年齡組確診遲發(fā)性聽(tīng)力損失人數(shù)見(jiàn)表1，3歲組患病率較高（1.08‰）。

表1 各年齡組兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失例數(shù)（例）

16例確診為遲發(fā)性聽(tīng)力損失兒童臨床特征及聽(tīng)力高危因素見(jiàn)表2。可見(jiàn)，6例（37.50%）存在聽(tīng)力高危因素，10例（62.50%）不具有相關(guān)的聽(tīng)力高危因素，其中，有2 例（12.50%）曾因未通過(guò)OAE篩查，而轉(zhuǎn)診經(jīng)ABR 診斷為聽(tīng)力正常。

表2 16例確診的遲發(fā)性聽(tīng)力損失患兒臨床特征

3 討論

根據(jù)一項(xiàng)英國(guó)的統(tǒng)計(jì)，學(xué)齡兒童總的永久性聽(tīng)力損失患病率為3.47‰，其中經(jīng)過(guò)UNHS而確診的比例為1.58‰（占46%），仍有1.89‰（占54%）為新生兒期后發(fā)現(xiàn)的遲發(fā)性聽(tīng)力損失，這類患兒需要在新生兒期后給予早期發(fā)現(xiàn)和診斷［4］。研究表明延遲發(fā)現(xiàn)兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失將對(duì)患兒聽(tīng)覺(jué)、行為、社會(huì)能力及言語(yǔ)發(fā)育等產(chǎn)生顯著影響，早期發(fā)現(xiàn)、診治兒童期永久性聽(tīng)力損失能使患兒獲得較好的社會(huì)心理發(fā)育［7］。有學(xué)者提出持續(xù)觀察具有遲發(fā)性聽(tīng)力損失高危因素的兒童能夠早期發(fā)現(xiàn)大多數(shù)遲發(fā)性聽(tīng)力損失［10］。也有學(xué)者認(rèn)為，應(yīng)進(jìn)行周期性聽(tīng)力篩查，完善新生兒聽(tīng)力篩查系統(tǒng)診斷和干預(yù)服務(wù)，以便及時(shí)確認(rèn)兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失［11］。但由于兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失發(fā)病隱蔽，難以早期發(fā)現(xiàn)和診斷。因此遲發(fā)性聽(tīng)力損失兒童的早期檢測(cè)、診斷和干預(yù)評(píng)估等相關(guān)問(wèn)題正日益受到關(guān)注。

目前兒童聽(tīng)力篩查的方法、診斷閾值及篩查流程存在很大差異，且多為回顧性研究，由此得出的患病率（11%～50%）存在較大差異［9，10，12］。

國(guó)內(nèi)利用智能聽(tīng)力篩查系統(tǒng)對(duì)2 185例學(xué)齡前兒童聽(tīng)力篩查數(shù)據(jù)表明，學(xué)齡前兒童中存在較高比例（2.29‰）的遲發(fā)性聽(tīng)力損失［13］，本研究對(duì)21 427例無(wú)明顯癥狀的學(xué)齡前兒童進(jìn)行了聽(tīng)力篩查，結(jié)果顯示該年齡段兒童的遲發(fā)性聽(tīng)力損失總患病率為0.75‰。由于本組對(duì)象的年齡為3～6歲，小于以往的研究對(duì)象（一般為6～9歲）［14，15］，此外，本組對(duì)象為無(wú)明顯聽(tīng)力損失癥狀的兒童，有顯著聽(tīng)力損失表現(xiàn)的兒童在此項(xiàng)目實(shí)施前已得到診斷，因此，推測(cè)學(xué)齡前兒童中遲發(fā)性聽(tīng)力損失的患病率可能高于此數(shù)據(jù)。故對(duì)于學(xué)齡前兒童，即使新生兒期通過(guò)了新生兒聽(tīng)力篩查，仍有發(fā)生遲發(fā)性聽(tīng)力損失的可能，進(jìn)一步表明學(xué)齡前兒童聽(tīng)力篩查的必要性。

從文中結(jié)果看，3歲組遲發(fā)性聽(tīng)力損失的患病率最高，提示低齡兒童（小于等于3歲）中遲發(fā)性聽(tīng)力損失的風(fēng)險(xiǎn)較大。此外，有研究指出，輕度聽(tīng)力損失者中，42%可被OAE 和AABR 誤判為正常聽(tīng)力水平［8］。本研究中有2 例兒童UNHS 時(shí)未通過(guò)OAE初篩，當(dāng)時(shí)轉(zhuǎn)診經(jīng)聽(tīng)力學(xué)評(píng)估診斷為聽(tīng)力正常，但此次篩查中診斷為輕度聽(tīng)力損失，說(shuō)明學(xué)齡前兒童聽(tīng)力篩查可以作為UNHS的有效補(bǔ)充。美國(guó)JCIH2007年提出，應(yīng)該對(duì)通過(guò)出生期聽(tīng)力篩查的嬰幼兒進(jìn)行持續(xù)監(jiān)查、篩查和轉(zhuǎn)診［6］。因此，對(duì)于新生兒聽(tīng)力篩查未通過(guò)雖診斷通過(guò)者仍應(yīng)該進(jìn)行重點(diǎn)隨訪或?qū)⑵浼{入聽(tīng)力篩查監(jiān)測(cè)范圍。

目前報(bào)道的兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失的病因?qū)W分類表明，約1／3病例具有遺傳性聾家族史，1／3無(wú)顯著病因，1／3有圍產(chǎn)期疾病、顱面異?；蛘呋危?6］。而本次聽(tīng)力篩查發(fā)現(xiàn)的16例遲發(fā)性聽(tīng)力損失的兒童中，僅6例（37.50%）具有6項(xiàng)JCIH 建議的出生后聽(tīng)力損失的高危因素，10 例（62.50%）患兒不具有JCIH 建議的高危因素。提示如果僅對(duì)于具有聽(tīng)力高危因素的兒童進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)監(jiān)測(cè)，可以發(fā)現(xiàn)部分遲發(fā)性聽(tīng)力損失病例，但將會(huì)遺漏至少一半不具有聽(tīng)力高危因素的遲發(fā)性聽(tīng)力損失兒童。

本研究中另有285例兒童被診斷患有各種中耳疾病，其中以分泌性中耳炎占大多數(shù)。盡管干預(yù)兒童分泌性中耳炎對(duì)于兒童語(yǔ)言發(fā)育的效果尚存在爭(zhēng)議［17，18］，但學(xué)齡前兒童聽(tīng)力篩查依然有助于確定需要持續(xù)聽(tīng)覺(jué)監(jiān)測(cè)和治療的兒童。

綜上所述，3～6歲已通過(guò)新生兒聽(tīng)力篩查的學(xué)齡前兒童中存在一定比例的遲發(fā)性聽(tīng)力損失患兒；僅針對(duì)具有高危因素的兒童進(jìn)行聽(tīng)力隨訪不足以發(fā)現(xiàn)學(xué)齡前兒童遲發(fā)性聽(tīng)力損失，在學(xué)齡前階段實(shí)施聽(tīng)力篩查可以早期發(fā)現(xiàn)遲發(fā)性聽(tīng)力損失患兒；建議有必要進(jìn)行周期性聽(tīng)力篩查（3、5及7歲），以盡早發(fā)現(xiàn)兒童的遲發(fā)性聽(tīng)力損失。

1 American Academy of Pediatrics，Joint Committee on Infant Hearing.Year 2007position statement：principles and guidelines for early hearing detection and intervention programs［J］.Pediatrics，2007，120：898.

2 Kennedy C，McCann D，Campbell MJ，et al.Universal newborn screening for permanent childhood hearing impairment［J］.Lancet，2005，366：660.

3 Weichbold V，Nekahm－Heis D，Welzl－Mueller K.Universal newborn hearing screening and postnatal hearing loss［J］.Pediatrics，2006，117：e631.

4 Morton CC，Nance WE.Newborn hearing screening－－a silent revolution［J］.N Engl J Med，2006，354：2 151.

5 Fortnum HM，Summerfield AQ，Marshall DH，et al.Prevalence of permanent childhood hearing impairment in the United Kingdom and implications for universal neonatal hearing screening：questionnaire based ascertainment study［J］.BMJ，2001，323：536.

6 王秋菊倪道鳳.早期聽(tīng)力檢測(cè)和干預(yù)項(xiàng)目的原則和指南——美國(guó)嬰幼兒聽(tīng)力聯(lián)合委員會(huì)·2007年形勢(shì)報(bào)告［J］.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2008，16：359.

7 Korver AM，Konings S，Dekker FW，et al.Newborn hearing screening vs later hearing screening and developmental outcomes in children with permanent childhood hearing impairment［J］.JAMA，2010，304：1 701.

8 American Speech and Language Hearing Association A，Guidelines for Audiologic Screening，Available from www.asha.org／policy.

9 Van Naarden K，Decoufle P，Caldwell K.Prevalence and characteristics of children with serious hearing impairment in Metropolitan Atlanta，1991－1993［J］.Pediatrics，1999，103：570.

10 Weichbold V，Rohrer M，Winkler C，et al.Hearing screening at nursery schools：results of an evaluation study［J］.Wien Klin Wochenschr，2004，116：478.

11 American Speech－Language－Hearing Association，Panel on Audio logical Assessment，Guidelines for Audiological Screening，American Speech language Hearing Association，Rockville，MD，1997，http：／／www.asha.org／public／hearing／testing（accessed 27.05.12）.

12 Cone BK，Wake M，Tobin S，et al.Slight－mild sensorineural hearing loss in children：audiometric，clinical，and risk factor profiles［J］.Ear Hear，2010，31：202.

13 吳文瑾，黃治物，呂靜榮，等.智能聽(tīng)力篩查系統(tǒng)在學(xué)齡前兒童聽(tīng)力篩查中的應(yīng)用［J］.聽(tīng)力學(xué)及言語(yǔ)疾病雜志，2013，21：118.

14 Wake M，Tobin S，Cone－Wesson B，et al.Slight／mild sensorineural hearing loss in children［J］.Pediatrics，2006，118：1 842.

15 Li L，LüJ，Tao Z，et al.The p.V37Iexclusive genotype of GJB2agenetic risk－indicator of postnatal permanent childhood hearingimpairment［J］.PLoS One.2012；7（5）：e36621.doi：10.1371／journal.pone.0036621.

16 Bamford J，F(xiàn)ortnum H，Bristow K，et al.Current practice，accuracy，effectiveness and cost－effectiveness of the school entry hearing screen［J］.Health Technol Assess，2007，11：1.

17 Roberts J，Hunter L，Gravel J，et al.，Otitis media，hearing loss，and language learning：controversies and current research［J］.J Dev Behav Pediatr，2004，25：110.

18 Vernon－Feagans L，Manlove E.Otitis media，the quality of child care，and the social／communicative behavior of toddlers：a replication and extension［J］.Early Child Res Quart，2005，20：306.