原發(fā)性腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤7例臨床分析

田立功 王憲遠(yuǎn) 杜紹先 許常寶（通訊作者）

1）河南睢縣人民醫(yī)院普外科 睢縣 4769002 2）鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院 鄭州 450014

2001-01—2013-01我們完整手術(shù)切除7例腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤并經(jīng)病理學(xué)檢查確診，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本組7例患者，男5例，女2例；年齡13～62歲，平均33歲；病程3～26個(gè)月，平均14.14個(gè)月。4例患者因上腹部疼痛行B超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腹膜后腫塊，按腹膜后腫瘤入院治療，其中2例伴高血壓，血壓142～210／95～155 mmHg（1mmHg＝0.133kPa）。另3例因體檢行腹部B超檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)腹膜后無(wú)痛性腫塊就診。

1.2 術(shù)前檢查 全部患者入院后均經(jīng)腹部CT檢查發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤。瘤體呈圓形或類圓形，大小12cm×8cm～7cm×6cm，邊界清晰，有完整包膜，其中實(shí)性5例，囊實(shí)性2例。腹膜后均未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。腫瘤位于腫瘤位于左脊柱旁腎門區(qū)5例，腎下極區(qū)2例。有高血壓癥狀2例患者血、尿兒茶酚胺均升高。

1.3 治療方法

1.3.1 術(shù)前準(zhǔn)備：對(duì)2例伴高血壓擬診為功能性嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤患者，請(qǐng)泌尿外科和麻醉科醫(yī)師會(huì)診，術(shù)前2周對(duì)患者進(jìn)行擴(kuò)容，并給予口服α-腎上腺素受體阻斷劑酚芐明，10～40mg／次，2次／d。對(duì)有明顯心悸者，可加用β-受體阻斷劑心得安。以改善末梢循環(huán)、減小術(shù)中血壓波動(dòng)，保證術(shù)后循環(huán)穩(wěn)定。其他患者無(wú)需特殊準(zhǔn)備。

1.3.2 手術(shù)方法：全身麻醉，根據(jù)腫瘤位置取腹部正中或旁正中探查切口。入腹后，首先將瘤體周邊的腸管用大紗墊墊開(kāi)，將瘤體頂部和周邊充分顯露。切開(kāi)瘤體周邊的后腹膜，由表及里、由淺到深，緊貼瘤體由外向內(nèi)進(jìn)行游離解剖，切忌“孤軍深入”，遇有進(jìn)出瘤體的血管，直視下予以結(jié)扎、切斷，直至將腫瘤完整切除。在解剖游離過(guò)程中，一定要注意避免損傷重要血管和腸管、輸尿管。術(shù)后對(duì)患者進(jìn)行6～30個(gè)月的隨訪，了解患者有否不適，復(fù)查腹部B超和CT。對(duì)2例術(shù)前有高血壓史者，復(fù)查血壓及血、尿兒茶酚胺。

2 結(jié)果

本組7例均順利完整切除腫瘤。腫瘤邊界清晰，有完整包膜，腹膜后未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。腫瘤的部位、性狀、大小與術(shù)前影像學(xué)檢查結(jié)果一致。2例術(shù)前有高血壓患者，在術(shù)中搬動(dòng)瘤體時(shí)，血壓急劇升高，一度高達(dá)220／120mmHg，暫時(shí)中止手術(shù)，迅速擴(kuò)容，給予硝普鈉降壓，待血壓平穩(wěn)至正常后切除腫瘤。本組術(shù)中出血300～500mL，平均396.67mL。

術(shù)后病理檢查所見(jiàn)：腫瘤切面質(zhì)地較硬、均勻，呈灰粉紅色、紅棕色或棕色，部分切面有出血、壞死及囊性變，有包膜。鏡檢主要由主細(xì)胞和支持細(xì)胞構(gòu)成，前者量多，呈圓形，核居中，部分可見(jiàn)神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒。未見(jiàn)周圍組織浸潤(rùn)和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，提示為（腹膜后）良性副神經(jīng)節(jié)瘤。術(shù)后進(jìn)行6～30個(gè)月隨訪，患者健康狀況良好，無(wú)1例復(fù)發(fā)。2例術(shù)前有高血壓患者血壓恢復(fù)正常，癥狀完全消失。

3 討論

副神經(jīng)節(jié)瘤屬于神經(jīng)嵴細(xì)胞的腫瘤，主要分布在頭、頸、縱隔、腎上腺及腹膜后等有副神經(jīng)節(jié)聚集的部位，僅9%發(fā)生于腹膜后［1］。其中功能性副神經(jīng)節(jié)瘤約占1／2，本組2例。由于臨床少見(jiàn)，易與原發(fā)性高血壓混淆，表現(xiàn)又與腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤相似，故手術(shù)前誤診率較高。雖然B超、CT及MRI等影像學(xué)檢查容易發(fā)現(xiàn)瘤體，但難以確定病理性質(zhì)。所以，對(duì)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的、腹腔大血管旁的實(shí)性或囊性腫塊，尤其是合并高血壓者要警惕本病。典型的腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的超聲影像：腹膜后中線旁的混合性占位病變，內(nèi)部回聲不均，常有完整包膜，瘤體較大時(shí)常為囊實(shí)性［2］。CT的影像主要特點(diǎn)：腫瘤呈圓形或類圓形，邊界清楚，直徑大多3cm以上。為密度不均性軟組織腫塊，增強(qiáng)后病灶內(nèi)部組織密度差異顯示更清楚（因瘤體內(nèi)組織壞死、出血、鈣化和囊性變），且后灶強(qiáng)化顯著，部分區(qū)域強(qiáng)化程度與血管強(qiáng)化接近［3］。定性診斷主要依據(jù)尿和血尿兒茶酚胺的檢測(cè)。不宜僅憑病理形態(tài)區(qū)分良惡性，還要結(jié)合臨床生物學(xué)行為加以判斷。轉(zhuǎn)移是唯一確切的惡性標(biāo)準(zhǔn)［4］。

治療腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤最有效的方法是將腫瘤完整切除。術(shù)前正確診斷和充分準(zhǔn)備以及圍手術(shù)期處理，是確保手術(shù)成功的關(guān)鍵。術(shù)前應(yīng)充分考慮到手術(shù)切除時(shí)可能遇到的困難，準(zhǔn)備好血管阻斷和吻合器械、人工血管及特殊縫線等，備血要充足。在麻醉醫(yī)師協(xié)作下，手術(shù)最好由普外科和泌尿外科醫(yī)生共同實(shí)施。對(duì)有高血壓癥狀者，術(shù)前降壓、擴(kuò)容、糾正心律失常等措施極其重要；術(shù)中為維持生命體征平穩(wěn)，在切除腫瘤過(guò)程中，盡量避免擠壓和搬動(dòng)瘤體，以免誘發(fā)兒茶酚胺釋放發(fā)生高血壓危象；按層次從周邊向內(nèi)逐漸解剖游離瘤體，保護(hù)大血管及重要器官；腫瘤切除后注意觀察血壓變化并予以及時(shí)處理等，均是避免術(shù)中和術(shù)后患者死亡的根本措施，必須予以重視。

［1］Buonuomo V，Ruggiero A，Rando G.Malignant retroperitoneal paraganglioma：case report and review of the literature［J］.Pediatr Hematol Oncol，2004，21（8）：731-738.

［2］高健剛，李漢忠.副神經(jīng)節(jié)瘤的解剖分布與臨床特點(diǎn)［J］.中華泌尿外科雜志，2008，29（2）：103-106.

［3］文陽(yáng)，王華，王伯胤.腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤的臨床特點(diǎn)與CT診斷價(jià)值［J］.中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志，2009，20（4）：286-289.

［4］胡維維，王輝，陶金華，等.腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤臨床病理分析［J］.臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志，2010，26（1）：77-80.