系統(tǒng)性紅斑狼瘡并多發(fā)性缺血性骨壞死及骨梗死1例分析

王振雷 王金美 李云鋒

1 病歷摘要

患者，女，41歲。主因“光過敏2年，關節(jié)腫痛1年，加重20 d”于2012年8月入院?；颊?年前日照后出現(xiàn)面部紅斑，局部瘙癢和疼痛，伴脫發(fā)，1年后出現(xiàn)雙腕關節(jié)一過性腫痛、雷諾現(xiàn)象和上肢無力。2012年1月出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱(最高39.5℃)，伴干咳，化驗 ANA1:100陽性，抗 ds-DNA、RNP、Sm和SSA抗體均陽性;胸部CT示“雙肺滲出并間質(zhì)纖維化改變”，確診為“系統(tǒng)性紅斑狼瘡伴間質(zhì)性肺炎”，應用強的松55 mg/d后，體溫恢復正常，干咳緩解，后激素漸減量至40 mg/d時，出現(xiàn)雙膝腫痛，加用羥氯喹0.4 g/d和“環(huán)磷酰胺0.4～0.6 g，每1～2周沖擊1次，總劑量5.6 g”，近20 d強的松減至25 mg/d時，雙膝腫痛明顯加重，并出現(xiàn)左肘和右髖疼痛，不能行走，伴發(fā)熱。查體:體溫:39.5℃背部散在紅色丘疹，大小約1.0 mm×1.0 mm，雙膝腫脹，左肘、左膝及右髖壓痛，雙側(cè)“4”字征陽性?；?血尿便常規(guī)正常，甘油三酯 2.58 mol/l，CRP 7.36 mg/dl，血沉 104 mm/h，ANA 均質(zhì)斑點型1∶640，抗SSA和RNP抗體陽性。左膝滑液:黃色混濁液，細菌培養(yǎng)陰性。MRI:左股骨和脛骨多發(fā)骨梗死，軟骨損傷伴軟骨下骨髓水腫，左脛骨平臺外后方塌陷伴骨內(nèi)腱鞘囊腫，左膝積液，滑膜增厚，左髕骨梗塞改變，雙股骨頭缺血性壞死，以右側(cè)為著。診斷:系統(tǒng)性紅斑狼瘡并多發(fā)性缺血性骨壞死及骨梗死，間質(zhì)性肺炎。治療:口服羥氯喹、強的松緩慢減量、拜阿司匹林及皮下注射低分子肝素等治療?；颊哧P節(jié)腫痛漸減輕，復查CRP正常，血沉下降。

2 討論

骨組織缺血性壞死是多種妨礙骨組織血液循環(huán)的疾病演變發(fā)展的結果。骨梗死又稱骨髓梗死、骨脂肪梗死，指發(fā)生在骨干和干骺端的骨壞死，常對稱發(fā)生，好發(fā)于股骨下端和脛骨上段，臨床上較少見。通常所指的骨壞死一般為骨骺或關節(jié)面下的骨壞死，與骨梗死在發(fā)病部位范圍上有明顯區(qū)別。

骨壞死的致病因素復雜多樣，但糖皮質(zhì)激素治療、酗酒是兩個最危險的因素。骨梗死屬于系統(tǒng)性骨骼病變，常為多發(fā)，可能的機制是微小脂肪栓子、鐮狀細胞、氮氣泡、凝血機制異常時的局灶性血凝塊等引起的髓腔內(nèi)的血供中斷。激素、乙醇、胰腺炎及脂質(zhì)代謝障礙均可引起受累骨髓內(nèi)血管脂肪栓子或骨髓脂肪浸潤，從而導致骨髓缺血壞死。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡與骨壞死的關系最早由Dubois于1960年報道，骨組織缺血性壞死是狼瘡的一種嚴重的并發(fā)癥。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者發(fā)生骨與關節(jié)的無菌性缺血性壞死比例達5%～40%，其中雙髖關節(jié)受累約占90%，而這些患者中的20%可發(fā)展為其他關節(jié)壞死，最常受累的其他關節(jié)是膝和肩關節(jié)，對以髖關節(jié)以外其他關節(jié)骨壞死為起病的均應有股骨頭X線檢查，因在狼瘡并發(fā)多發(fā)性骨壞死的患者中，有80%以上累及股骨頭，X線很難診斷股骨頭壞死，研究顯示MRI診斷早期骨壞死的靈敏性超過X線、骨掃描和CT［1］。MRI是診斷早期骨梗死的金標準，病變呈地圖樣改變是骨梗死的典型表現(xiàn)。結合該患者的病史、癥狀、體征、化驗及MRI，該病例狼瘡合并多發(fā)性骨壞死及骨梗死診斷明確。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者發(fā)生多發(fā)性骨壞死及骨梗死的原因除與原發(fā)病有關外，與患者長期應用激素有更大關系。皮質(zhì)激素可引起骨壞死已被公認。目前較多的報告為有基礎疾病者如狼瘡在應用激素后骨壞死的發(fā)生率增高［2］。

有關骨壞死和骨梗死的保守治療目前尚無肯定的治療方法。有研究顯示對于狼瘡合并抗磷脂綜合征的患者，預防性應用華法林可減少骨壞死的發(fā)生率［3］。

由此提醒醫(yī)務人員激素的使用應規(guī)范化，同時應重視激素治療中的副作用?？傊瑢钳徎颊唛L期服用激素的應警惕骨壞死發(fā)生，對有癥狀的除X線檢查外還應做MRI，不管有無髖關節(jié)受累的骨壞死均應做髖關節(jié)影像學檢查。

［1］ 趙守憲，霍賢海．系統(tǒng)性紅斑狼瘡骨壞死的MRI表現(xiàn)．實用醫(yī)技雜志，2006，13(16):2796-2796．

［2］ 李子榮，孫偉，屈輝，等．皮質(zhì)類固醇與骨壞死關系的臨床研究．中華外科雜志，2005，43(16):1048-1053．

［3］ Nagasawa K，Tada Y，Koarada S，et al．Prevention of steroid-induced osteonecrosis of femoral head in systemic lupus erythematosus by anti-coagulant．Lupus，2006，15(6):354-357.