梅尼埃病概述［耳顯微外科2007版(三十三)］

王正敏

1861年，梅尼埃(Ménière)發(fā)現(xiàn)典型的眩暈來源于迷路病變。盡管Ménière描述的病例可能是白血病引起的迷路出血(病理解剖發(fā)現(xiàn)半規(guī)管有含血滲出物)，但他認(rèn)為反復(fù)發(fā)作，伴有耳聾、耳鳴的眩暈癥狀群不是迷路出血引起的，這種眩暈與“腦充血”無關(guān)，而應(yīng)歸咎于迷路功能失常。

1871年，Knapp猜測(cè)梅尼埃病的病理機(jī)制類似青光眼的高眼壓，是以迷路壓力過高為主的一種病變。1926年，Portmann稱該病為耳性青光眼，首先取道內(nèi)淋巴囊引流內(nèi)淋巴液以達(dá)到降壓的目的。1938年，Crowe進(jìn)一步指出梅尼埃病的病理機(jī)制除了內(nèi)淋巴壓力上升外，內(nèi)淋巴的化學(xué)組成也有改變。同年Hallpike和Cairns對(duì)兩例死于第Ⅷ腦神經(jīng)切斷術(shù)的梅尼埃病患者進(jìn)行顳骨病理研究，發(fā)現(xiàn)耳蝸和前庭的內(nèi)淋巴迷路因積液過多而明顯擴(kuò)張。

Shambaugh認(rèn)為內(nèi)淋巴積水或迷路積水可成為梅尼埃病的同義語。梅尼埃病除了有典型發(fā)作的眩暈癥狀外，還被發(fā)現(xiàn)具有聽力波動(dòng)、復(fù)聽(Shambaugh與Kundcon，1923)、響度復(fù)聰(Crowe，1938)和患耳悶脹或隱痛(Cawthorne等，1947)等耳蝸功能失常的表現(xiàn)。

1 膜迷路的顯微解剖和生理

迷路內(nèi)的內(nèi)淋巴與外淋巴和腦脊液不直接交通。膜迷路本身像腦脊髓浮在腦脊液中一樣，“漂浮”在外淋巴液中。但其內(nèi)淋巴管在前庭導(dǎo)水管內(nèi)，內(nèi)淋巴囊在顱后窩。至于蝸管僅在其兩側(cè)(前庭階和鼓階)有外淋巴液。在前庭和半規(guī)管的外淋巴腔內(nèi)有質(zhì)地細(xì)嫩的結(jié)締組織網(wǎng)絡(luò)，似腦脊液腔內(nèi)的蛛網(wǎng)膜。但在耳蝸外淋巴液中卻沒有結(jié)締組織網(wǎng)絡(luò)，這符合有利于聲音傳導(dǎo)的適應(yīng)原則。

外淋巴腔經(jīng)耳蝸導(dǎo)水管與蛛網(wǎng)膜下腔交通。耳蝸導(dǎo)水管中段偏狹，充滿蛛網(wǎng)膜樣結(jié)締組織，使腦脊液進(jìn)入耳蝸鼓階，以補(bǔ)充外淋巴的過程相當(dāng)緩慢。耳蝸導(dǎo)水管異常開放會(huì)使腦脊液在鐙骨切除后如噴井般自由涌出。此外，腦脊液還可經(jīng)過耳蝸神經(jīng)，貫穿內(nèi)聽道基部的螺旋篩孔和內(nèi)淋巴管周圍的結(jié)締組織網(wǎng)眼，達(dá)到外淋巴腔。有證據(jù)表明前庭血管紋的上部也能產(chǎn)生外淋巴進(jìn)入前庭階。已知外淋巴由螺旋靜脈周圍的環(huán)血管空隙吸收。這些靜脈周圍的環(huán)血管空隙彼此相通?？赡軆?nèi)淋巴囊周圍的血管性疏松結(jié)締組織也具有吸收外淋巴液的功能。

壺腹嵴、囊斑的感覺細(xì)胞和Corti器靠?jī)?nèi)淋巴提供氧和營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)。Corti器的毛細(xì)胞由第三液體Corti淋巴提供營(yíng)養(yǎng)。前庭血管紋下部的Shambaugh腺可能有分泌內(nèi)淋巴功能。較多試驗(yàn)證明內(nèi)淋巴由前庭血管紋生成后，經(jīng)聯(lián)合小管進(jìn)入球囊，然后通過球囊管、內(nèi)淋巴管至內(nèi)淋巴囊吸收。迷路在胎兒第5個(gè)月發(fā)育完畢，大小已同成人的相仿，骨囊也骨化完畢。但在骨囊外的內(nèi)淋巴囊繼續(xù)擴(kuò)大。成人內(nèi)淋巴囊的大小可為出生時(shí)的3倍。橢圓囊與內(nèi)淋巴管之間為橢圓囊導(dǎo)管，導(dǎo)管處有一皺襞，稱橢圓囊內(nèi)淋巴活瓣(Bast活瓣)，其作用是保證內(nèi)淋巴單向流動(dòng)，能阻止內(nèi)淋巴反流。內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊只能吸收液體，大分子蛋白質(zhì)滯留在Bast活瓣之后的諸管囊內(nèi)。內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊近腦部的周圍有疏松血管性結(jié)締組織，與前庭導(dǎo)水管骨壁的微血管交通，經(jīng)靜脈回流至乙狀竇。內(nèi)淋巴管和內(nèi)淋巴囊近腦部膜壁的表面多皺紋，襯有絨毛，表面層為柱狀上皮細(xì)胞。細(xì)胞核靠近游離面，類似體內(nèi)其他部位的吸收性上皮。內(nèi)淋巴囊遠(yuǎn)腦部膜壁光滑，覆蓋立方上皮。從組織學(xué)來看，遠(yuǎn)腦部吸收功能較差。整個(gè)內(nèi)淋巴囊位于硬腦膜夾層之中，色白微厚，與鄰旁顱后窩薄得發(fā)藍(lán)的硬腦膜相比，外觀上有較明顯的區(qū)別。內(nèi)淋巴囊的外側(cè)壁(乳突面)較內(nèi)側(cè)壁(顱后窩面)為厚。嬰幼兒期內(nèi)淋巴囊居乙狀竇表面，囊壁靜脈直接匯入乙狀竇，取直立位，竇內(nèi)負(fù)壓有利于液體加速吸收。成人內(nèi)淋巴囊的位置稍稍移向內(nèi)側(cè)，偏離乙狀竇，但多數(shù)仍保持邊緣接觸，囊壁靜脈回流的路線不變。

耳蝸導(dǎo)水管和前庭導(dǎo)水管向顱窩的開口幾乎處于同一水平面，僅相隔幾毫米。所以，不管頭部處于何種位置，由于重力作用所造成的顱后窩壓力的改變，對(duì)內(nèi)外淋巴液的壓力幾乎是相等的。以下實(shí)驗(yàn)資料提供了關(guān)于內(nèi)淋巴囊生理功能的某些認(rèn)識(shí)。

阻塞豚鼠內(nèi)淋巴管，可在12 h內(nèi)造成耳蝸頂圈內(nèi)淋巴積水。冷卻外半規(guī)管所產(chǎn)生的殘碎顆?？裳杆龠M(jìn)入內(nèi)淋巴囊并被吞噬(Konishi，1975)。豚鼠內(nèi)淋巴總量為 5 μL，置換頻繁，每 3.5 ～6 min 可置換完畢(Hugnes，1964)。但阻塞貓的內(nèi)淋巴管導(dǎo)管，形成積水要2年。阻塞猴內(nèi)淋巴管觀察2年以上還未能見到耳蝸頂圈有積水的現(xiàn)象(Klimula，1965)。這不能不使人做出這樣的推論，可能隨著生物的進(jìn)化，內(nèi)淋巴形成和排空的過程愈來愈慢，而且在很大程度上不是依靠?jī)?nèi)淋巴囊的吸收功能維持平衡。內(nèi)淋巴管阻塞會(huì)導(dǎo)致內(nèi)淋巴液新的平衡，新的平衡方式是，內(nèi)淋巴液通過前庭膜的放射向流動(dòng)。同時(shí)，前庭區(qū)暗細(xì)胞所具有的能量代謝和離子交換功能可補(bǔ)償內(nèi)淋巴液由前庭血管紋向內(nèi)淋巴囊流動(dòng)的不足。

耳蝸頂回基膜比基回的寬4倍，柔韌性則超過200倍。所以，一旦積水，擴(kuò)張最為明顯。積水量繼續(xù)增多才向中回和基回?cái)U(kuò)展。這可解釋為什么聽力曲線開始是低頻型而后趨向平坦型、下降型，甚至更嚴(yán)重的耳聾(Tonndorff負(fù)載理論)。少量甘油改變血滲透壓十分明顯，可能對(duì)梅尼埃病早期低頻感音性聾與耳蝸總和電位有影響，但耳蝸電圖還不能證實(shí)甘油試驗(yàn)對(duì)內(nèi)淋巴囊引流手術(shù)的應(yīng)用價(jià)值。Shambaugh等認(rèn)為，對(duì)低鹽、利尿和吸入5%CO2+95%O2氣體綜合治療反應(yīng)較佳者可能更適合內(nèi)淋巴囊手術(shù)。

2 梅尼埃病病理

2.1 膜迷路積水 因下迷路(耳蝸、球囊)膜壁(Reissner膜、球囊壁)是全迷路最容易擴(kuò)張的部分，積水首先出現(xiàn)在耳蝸和球囊。蝸管(中間階)體積遞增使基膜的阻尼逐漸變大。在同等的壓力下，阻尼在基膜較寬的中、頂回比基膜較窄的基回為大，所以在臨床上，早期出現(xiàn)低、中頻率聽閾上升。聽閾升至50～70 dB，伴言語識(shí)別力下降者，理論上應(yīng)有感覺器損害存在。但在通常的光鏡檢查中，卻未發(fā)現(xiàn)毛細(xì)胞、螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和前庭血管紋有明顯改變。有的學(xué)者推測(cè)，可能存在生化或電鏡超微結(jié)構(gòu)水平上的變化。球囊膨脹可占據(jù)整個(gè)前庭，與鐙骨底板底面相貼。穿通鐙骨底板即可刺入球囊內(nèi)，吸得內(nèi)淋巴液。因此，鐙骨底板穿刺所得淋巴液為高鉀低鈉內(nèi)淋巴液，則可證明球囊膨脹，有助于與其他前庭疾病鑒別。但對(duì)無球囊膨脹或膨脹不足的梅尼埃病，足板穿刺所得淋巴液仍為外淋巴液。底板插釘術(shù)(Fick，1964)能刺破剛剛開始膨脹的球囊，起到一勞永逸的減壓效果。但這種設(shè)想可能不現(xiàn)實(shí)，因?yàn)榍蚰夷冶诖┢坪蟛痪眯纬傻脑偕ず蛢?nèi)骨衣可包繞插入前庭的釘頭，封閉囊壁破口導(dǎo)致減壓失敗。所以，底板插釘術(shù)臨床應(yīng)用的價(jià)值仍有爭(zhēng)論(Hallpike，1938;Altmann，1965;Schuknecht，1962)。

2.2 膜迷路壁破裂 下迷路(耳蝸、球囊)壁破裂表現(xiàn)為Reissner膜塌陷。上迷路(半規(guī)管、橢圓囊)因膜壁較厚，擴(kuò)張度小，在高壓下不易破裂，只在薄弱點(diǎn)上出現(xiàn)疝狀突起。疝多見于壺腹壁和橢圓囊壁。有些學(xué)者猜測(cè)，梅尼埃病眩暈突然發(fā)作伴隨聽力下降的機(jī)制是膜迷路壁在高壓下突然破裂，并釋出高鉀，由內(nèi)淋巴“污染”外淋巴致害的過程。釋出的內(nèi)淋巴液可經(jīng)外淋巴腔隙，改變耳蝸和前庭神經(jīng)元的動(dòng)作電位。由于膜壁裂孔能自行愈合，重新恢復(fù)迷路液體的組成和平衡，使癥狀消失。多次釋出的高鉀內(nèi)淋巴可從Reissner膜裂孔，經(jīng)前庭→蝸孔→頂回鼓階→骨螺旋板底面孔道→Rosenthal管，導(dǎo)致螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞鉀中毒。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)表明，神經(jīng)鉀中毒的變化是可逆性的，但多次反復(fù)，為時(shí)持久的鉀中毒，則會(huì)造成不可逆的組織學(xué)改變，螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞喪失。

2.3 鐙骨底板下前庭纖維化 鐙骨底板下前庭纖維化，膨脹的蝸管可突入前庭與球囊爭(zhēng)搶空間。蝸管突入部分的周圍常為纖維組織包繞而與球囊相貼。因此，聽骨鏈運(yùn)動(dòng)可間接影響上迷路前庭部分。約有30%梅尼埃病出現(xiàn)假性瘺管征(外耳道正負(fù)壓力可引起眩暈——Hennebert征)。前庭纖維化表明球囊穿刺減壓術(shù)可能無效。

3 梅尼埃病診治

3.1 診斷 梅尼埃病的眩暈癥狀通常比較突出，且常反復(fù)發(fā)作。在發(fā)作間歇，眩暈完全消失。發(fā)作期患者感覺眩暈陣陣發(fā)作。發(fā)作期眩暈遷延不斷，可持續(xù)數(shù)周、數(shù)月。發(fā)作期后靜息階段常為數(shù)月或數(shù)年。每次發(fā)作非常突然，猝不及防。發(fā)作開始幾乎無絲毫預(yù)兆感覺。少數(shù)患者僅感平衡失常而無嚴(yán)重眩暈。眩暈以伴隨自身旋轉(zhuǎn)或環(huán)境旋轉(zhuǎn)的感覺為特征，重者伴惡心、嘔吐和運(yùn)動(dòng)失調(diào)。腦干內(nèi)前庭核的神經(jīng)沖動(dòng)可擴(kuò)散至迷走神經(jīng)核，出現(xiàn)腹痛、腸蠕動(dòng)增加、緩脈、面色蒼白和出冷汗等癥狀，狀如休克。眩暈愈重，上述癥狀愈明顯。與眩暈程度相平行的還有眼球震顫的強(qiáng)度。變溫試驗(yàn)多數(shù)減退，少數(shù)正常，個(gè)別為超過敏。前庭功能減退或喪失，多在聽力差的一側(cè)。變溫試驗(yàn)的眩暈感同梅尼埃病眩暈酷似。對(duì)眩暈癥狀訴說不清的患者可通過變溫試驗(yàn)，讓患者作比較，有助眩暈感覺的判明。雙側(cè)聽力減退，則變溫反應(yīng)差的一側(cè)可能是眩暈源。

梅尼埃病的聽力減退癥狀更有診斷意義。聽力改變的出現(xiàn)常早于眩暈，且持續(xù)到眩暈消失之后。有的僅有聽力改變而無眩暈。內(nèi)淋巴積水癥狀出現(xiàn)的順序極大多數(shù)先是耳蝸障礙，繼之才是前庭紊亂。聽力減退性質(zhì)屬感音神經(jīng)性。早期以低頻下降為主，伴言語識(shí)別力減弱和響度復(fù)聰。Békésy聽力圖Ⅱ型、SISI試驗(yàn)仍為高分。早期耳鳴的音調(diào)較低，似呼呼風(fēng)聲。聽力改變的程度常不恒定;波動(dòng)明顯，尤以言語識(shí)別力變化為著。盡管患者聽力的純音曲線可無改變，識(shí)別語音的能力卻時(shí)好時(shí)壞。有良好音樂基礎(chǔ)的患者，善察雙耳音高感不同。一般患者只訴患耳聽音失真。

內(nèi)淋巴積水的病理現(xiàn)象并非僅見于梅尼埃病，臨床上把有因可查的內(nèi)淋巴積水稱為繼發(fā)性內(nèi)淋巴積水。繼發(fā)性內(nèi)淋巴積水見于先天性感音神經(jīng)性聾、噪聲性聾、迷路震蕩、先天梅毒性神經(jīng)聾、耳硬化、老年聾以及內(nèi)耳開窗和鐙骨切除術(shù)之后;其臨床表現(xiàn)與梅尼埃病相似。不少學(xué)者稱梅尼埃病為原發(fā)性內(nèi)淋巴積水。

3.2 治療 梅尼埃病的保守療法有限制鹽分?jǐn)z入、利尿、鎮(zhèn)靜、組胺治療、脫敏和鏈霉素注射等。

手術(shù)只用于藥物治療無效、不能工作、急于求愈的患者。約有5%梅尼埃病患者符合上述條件。手術(shù)對(duì)象以單耳患病為宜。雖然有5%～20%為雙側(cè)病變，但雙耳同時(shí)起病的很少，一般相隔2～3年以上(Wolfson，1966)。手術(shù)可概括為3種類型:破壞性、半破壞性和保守性。耳蝸前庭都被切除為破壞性，破壞前庭、保存聽覺為半破壞性，前庭耳蝸功能均得到保存為保守性或功能性。破壞性手術(shù)種類很多，有第Ⅷ腦神經(jīng)切斷術(shù) (Frazier，1912;Dandy，1924;Mckenzie，1931)、迷 路 內(nèi) 注 射 乙 醇 (Morrison，1935;Wright，1938)、迷路電凝固(Day，1943)、開放水平半規(guī)管或經(jīng)前庭窗鉤除膜迷路(Cawthorne，1935，1957)、鼓室內(nèi)注射鏈霉素(Schuknecht，1957)、鼓室內(nèi)注射慶大霉素(Youssef，1998;Driscoll，1997;Kaplass，2000)、迷路切除術(shù)以及迷路入路耳蝸前庭神經(jīng)切除術(shù)等。半破壞手術(shù)限于顱中窩入路前庭神經(jīng)切除術(shù)(House，1961;Fisch，1974)。保守手術(shù)也有多種，有內(nèi)淋巴囊切開術(shù)(Portmann，1926)、交感神經(jīng)切斷術(shù)(Passe 等，1948)、鼓索神經(jīng)切斷術(shù)(Rosen，1951)、內(nèi)淋巴蛛網(wǎng)膜下腔分流(House，1961)、鐙骨底板開窗術(shù)、球囊減壓術(shù)(Fick，1966;Cody，1967)和內(nèi)淋巴囊乳突腔分流(Paparella，1976;Arenberg，1977)等。此外還有用超聲作用于半規(guī)管或蝸窗(Arsslan，1954;Tabb，1978)和冷凍蝸窗龕或半規(guī)管(House，1966;Wolfson，1968)等局限性迷路破壞方法。內(nèi)淋巴囊分流、前庭神經(jīng)切除術(shù)和經(jīng)迷路耳蝸前庭神經(jīng)切除術(shù)分別是保守性、半破壞性和破壞性三類手術(shù)的代表性手術(shù)，治療各期梅尼埃病比較實(shí)用有效。迷路或前庭神經(jīng)被手術(shù)破壞后，出現(xiàn)比較復(fù)雜的反應(yīng)。這些反應(yīng)是由于前庭中樞與其他神經(jīng)中樞有著廣泛聯(lián)系所造成的。前庭神經(jīng)進(jìn)入延髓后，通過上下行纖維與脊髓、丘腦、眼運(yùn)動(dòng)核、網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)有關(guān)核團(tuán)，有著直接或間接的廣泛聯(lián)系，維持復(fù)雜的平衡功能。二級(jí)前庭聯(lián)系進(jìn)入小腦、小腦皮質(zhì)和頂核，也有纖維分布到全部前庭核團(tuán)。核上纖維通過前庭投射至大腦皮質(zhì)，一側(cè)顳葉對(duì)涉及眼球震顫的對(duì)側(cè)前庭核的機(jī)制起調(diào)節(jié)作用。

實(shí)驗(yàn)表明，動(dòng)物的迷路在調(diào)節(jié)肌緊張和平衡上起重要作用。但在人類，一側(cè)迷路功能喪失或切斷一側(cè)前庭神經(jīng)，只能引起短暫的功能障礙，出現(xiàn)眩暈、眼球震顫、傾倒和過指試驗(yàn)陽性以及惡心、嘔吐、心悸、血壓下降和冷汗等癥狀。這些癥狀在一兩周內(nèi)幾乎完全消失。輕度平衡障礙可長(zhǎng)達(dá)數(shù)月乃至數(shù)年，但遲早會(huì)全部消失，這是由于前庭核團(tuán)內(nèi)部及其與中樞纖維聯(lián)系發(fā)揮補(bǔ)償作用調(diào)節(jié)的結(jié)果。雙側(cè)迷路破壞或前庭麻痹一般不產(chǎn)生眩暈或眼球震顫，但有明顯的平衡失調(diào)，這種失調(diào)可由視覺和本體感覺機(jī)制慢慢補(bǔ)償。但乘車或走路過快時(shí)，眼運(yùn)動(dòng)不能同步協(xié)調(diào)而有視物晃動(dòng)變糊(Dandy征)。雖然白天走路并無困難，但在暗處卻會(huì)出現(xiàn)站立搖晃和行路蹣跚。

(未完待續(xù))