非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥10例影像誤診分析

唐廣山，馬 林，宗 君，劉金有

(徐州醫(yī)學(xué)院附屬淮安醫(yī)院影像科，江蘇淮安223002)

非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥在影像診斷工作中相對(duì)少見，表現(xiàn)為不自主運(yùn)動(dòng)過多的軀體運(yùn)動(dòng)，多表現(xiàn)為單側(cè)肢體快速、不規(guī)則的舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，甚至出現(xiàn)擠眉弄眼、面肌抽搐等。該文對(duì)2007～2011年非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥誤診為其他腦內(nèi)疾病作回顧性分析，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 10例患者中，男7例，女3例，年齡50～70歲;7例有糖尿病史，未行正規(guī)治療;3例無明確糖尿病史。2例急性起病，1例表現(xiàn)為口角抽搐伴對(duì)側(cè)下肢舞蹈樣抖動(dòng)，1例突然雙側(cè)上肢不自主運(yùn)動(dòng);8例間斷性上肢或下肢抖動(dòng)，時(shí)有伸舌舔唇動(dòng)作。10例患者發(fā)病后檢查血糖在14.1～28 mmol/L，酮體檢查 (－)，后經(jīng)隨訪 均排除Huntington舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗冃浴⒛X梗死及藥物中毒等疾病，經(jīng)降血糖治療后舞蹈癥狀明顯好轉(zhuǎn)，復(fù)查 CT與磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI);8 例殼核、豆?fàn)詈烁呙芏?、高信?hào)無明顯改變;2例殼核、豆?fàn)詈嗣芏?、信?hào)有所降低。

1.2 CT、MRI、生化資料及誤診情況 10例患者的性別、年齡、部位、誤診情況和發(fā)病時(shí)的血糖情況見表1。

1.3 方法 10例患者發(fā)病后均做血糖、酮體、CT及MRI檢查。CT采用東芝AQUILION64排平掃，層厚5 mm，層間距5 mm，后處理工作站處理;采用 GE HDeSIGNA1.5T磁共振平掃，行橫斷位、矢狀位、冠狀位，GE ADW4.4工作站后處理，經(jīng)高年資醫(yī)師診斷，對(duì)誤診情況做回顧性分析。

2 結(jié)果

10例患者的CT與MRI均表現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)基底核高密度或高信號(hào)，其中4例誤診為基底核出血;1例誤診為海綿狀血管瘤;1例誤診為少枝膠質(zhì)瘤;2例誤診為生理性鈣化;1例誤診特發(fā)性鈣化;1例誤診甲狀腺功能減退。經(jīng)正規(guī)治療后，患者血糖均降至正常水平，臨床舞蹈癥狀基本控制;復(fù)查CT與MRI，單側(cè)或雙側(cè)基底核區(qū)呈高密度、高信號(hào)，8例無明顯變化，2例稍有降低。

3 討論

3.1 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí) 非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥在1985年，由Jones等［1］首次報(bào)道，該病多見于血糖控制不良的老年糖尿病患者，可表現(xiàn)為累及單側(cè)或雙側(cè)肢體的舞蹈樣動(dòng)作及面部的不自主運(yùn)動(dòng)，與本組10例病史、臨床表現(xiàn)相符。非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥CT與MRI表現(xiàn)為高密度或高信號(hào)，影像形成原因有微血管病變學(xué)說、離子沉積學(xué)說、神經(jīng)變性學(xué)說、代謝紊亂學(xué)說、自身免疫介導(dǎo)的炎癥學(xué)說等［2-5］。高血糖導(dǎo)致的血管損害、血液滲出，神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘改變等導(dǎo)致的以下幾種可能性改變:①鈣化或某種未知物質(zhì)沉積、膠質(zhì)增生。②基底核點(diǎn)狀出血及隨后的高鐵血紅蛋白形成和含鐵血黃素的沉積。馬愛軍等對(duì)數(shù)例該類患者進(jìn)行2～11個(gè)月隨訪，發(fā)現(xiàn)其影像表現(xiàn)發(fā)生明顯變化，不支持出血性改變［6］。③Shan等［7］對(duì)病變部位進(jìn)行活檢發(fā)現(xiàn)含有漿性星形膠質(zhì)細(xì)胞的腦膠質(zhì)碎片，認(rèn)為CT、MRI高信號(hào)、高密度是由腫脹的原漿性星形膠質(zhì)細(xì)胞中蛋白水化層所引起。不及時(shí)控制高血糖會(huì)引起許多嚴(yán)重并發(fā)癥，因此早期診斷、早期治療尤其重要。

3.2 誤診原因分析及對(duì)策 誤診原因:①非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的影像改變學(xué)說很多，目前還沒有統(tǒng)一認(rèn)識(shí)。②非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥在臨床工作中相對(duì)少見，對(duì)影像表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)不足。③導(dǎo)致基底核區(qū)高密度或高信號(hào)的疾病很多見，也是導(dǎo)致誤診的重要原因。對(duì)策:①在工作中應(yīng)熟悉本病發(fā)病機(jī)制的幾種學(xué)說，結(jié)合到工作中去。②影像診斷時(shí)密切結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)、生理生化檢查。③掌握基底核區(qū)影像表現(xiàn)為高密度、高信號(hào)疾病的特征。

3.3 鑒別診斷 該病主要與以下疾病相鑒別:①基底核出血，一般以單側(cè)出血多見，CT表現(xiàn)為高密度，邊界相對(duì)清;周圍可有輕度水腫，出血高密度灶范圍隨時(shí)間縮小，周圍低密度范圍逐漸增大;隨著出血時(shí)間延長(zhǎng)，MRI信號(hào)有明顯變化，由于出血的不同時(shí)期，紅細(xì)胞的裂解，低價(jià)鐵向高價(jià)鐵的轉(zhuǎn)變，在液體衰減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列、擴(kuò)散加權(quán)成像、磁敏感加權(quán)成像序列中，信號(hào)明顯不均勻;而非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥的影像學(xué)改變短期內(nèi)變化不明顯。②海綿狀血管瘤導(dǎo)致側(cè)偏舞蹈癥相對(duì)少見，海綿狀血管瘤的CT與MRI表現(xiàn)與非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥的影像表現(xiàn)相近，兩者短期影像學(xué)改變均不明顯;海綿狀血管瘤增強(qiáng)掃描可見到漸進(jìn)性強(qiáng)化，延遲期強(qiáng)化明顯，而非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥延遲期強(qiáng)化不明顯。③少枝膠質(zhì)瘤可見到條片狀鈣化，條片狀鈣化是少枝膠質(zhì)瘤的特征，也是鑒別診斷的重要依據(jù)，短期隨訪病灶進(jìn)展明顯，這也是與該病的鑒別點(diǎn)。④特發(fā)性鈣化，一般年齡較大，雙側(cè)基底核區(qū)呈對(duì)稱性高密度，可有家族史，血清鈣無明顯異常，生化檢查無明顯異常發(fā)現(xiàn)。⑤甲狀腺功能減退鈣化，多為雙側(cè)性高密度，MRI多系列掃描表現(xiàn)為低信號(hào)與非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥高信號(hào)明顯不同。⑥假性甲狀腺功能減退是一種罕見的基因疾病。

通過對(duì)臨床病史、生化資料、影像資料的回顧性分析及復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)資料，發(fā)現(xiàn)非酮癥性高血糖合并偏舞蹈癥的CT與MRI影像表現(xiàn)具有特征性，診斷時(shí)若發(fā)現(xiàn)基底核區(qū)斑片狀高密度或多序列呈高信號(hào)，病灶邊界相對(duì)清晰，應(yīng)密切結(jié)合臨床血糖及尿酮體，以便早期明確診斷，早期治療，避免其他并發(fā)癥。

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