皮肌炎伴自發(fā)性縱隔氣腫9例影像學(xué)分析

冷 琦 聶永康 常瑞萍 趙紹宏 蔡祖龍

皮肌炎是一種相對少見的自身免疫性結(jié)締組織疾病，是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細胞浸潤為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴多種皮膚損害，也可伴發(fā)各種內(nèi)臟損害，如消化道、脈管系統(tǒng)及呼吸系統(tǒng)。皮肌炎的確切病因尚不清楚，可能為病毒感染、機體免疫異常對自我的異常識別及血管病變導(dǎo)致，三者亦可能有相互聯(lián)系。筆者回顧性分析中國人民解放軍總醫(yī)院9例皮肌炎伴自發(fā)性縱隔氣腫的胸部CT表現(xiàn)，為臨床診斷及治療提供幫助。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2004-01～2010-10所有250例臨床診斷為皮肌炎患者的臨床資料及CT影像資料，其中9例發(fā)生縱隔氣腫，男性4例，女性5例；年齡28～52歲，中位年齡43歲。9例中5例咳嗽，5例低熱，6例出現(xiàn)皮疹，3例出現(xiàn)肌肉無力及疼痛，2例胸悶氣促，1例吞咽困難。所有患者均接受肌電圖、肌肉活檢及相關(guān)實驗室檢查（尿肌酸含量測定、乳酸脫氫酶及血清肌酶檢查），并住院接受長期激素治療，病程3～34個月。所有患者均無外傷及呼吸機使用史。

1.2 儀器與方法 所有患者均采用通用64排螺旋CT機或西門子64排螺旋CT機行螺旋CT檢查，層厚5mm，1.25或1.5mm薄層重建，使用Lung及Stnd算法，雙窗技術(shù)：肺窗WW 1500，WL－600，縱隔窗WW 400，WL 40；增強患者使用非離子型造影劑（碘普羅胺300mgI/ml），經(jīng)高壓注射器靜脈注射，流速3.5ml/s，流量80ml。分析并記錄臨床資料及CT表現(xiàn)。

2 結(jié)果

250例中9例發(fā)生縱隔氣腫（圖1），發(fā)病率為3.6%，其中1例僅表現(xiàn)為縱隔氣腫，且相對局限；6例合并氣管支氣管鞘旁氣腫，以雙側(cè)葉及葉間支氣管鞘旁為主（圖2～4）；8例合并頸部皮下氣腫（圖5～8）；5例合并胸背部皮下氣腫；1例合并椎管內(nèi)硬膜外氣腫（圖5、6）。

圖1～4 患者男，45歲，皮肌炎病史。圖1 為縱隔氣腫（箭）。圖2 可見左肺下葉支氣管鞘旁氣腫（箭）。圖3 為CT曲面重建，可見縱隔、氣管鞘旁、左側(cè)支氣管鞘旁（箭頭）及前胸壁軟組織間氣腫，雙肺磨玻璃改變（箭）。圖4 可見雙肺下葉后部胸膜下線存在（箭），雙肺下葉胸膜下小葉間隔增厚、磨玻璃密度及牽扯性支氣管擴張，食管周圍氣腫（箭頭）。圖5～8 患者男，28歲，皮肌炎病史5個月，行高分辨CT檢查。圖5 可見椎管內(nèi)硬膜外氣腫（箭）。圖6 可見右側(cè)支氣管鞘旁氣腫（箭）。圖7 為CT冠狀位重建圖像，可見縱隔、左側(cè)氣管鞘旁、頸部軟組織間氣腫（箭）。圖8 可見雙肺下葉間質(zhì)性肺改變，小葉間隔增厚、磨玻璃密度（箭）及牽扯性支氣管擴張

9例均存在不同程度的間質(zhì)性肺炎，以雙肺下葉后部胸膜下最常見，9例存在小葉間隔增厚，6例合并蜂窩狀間質(zhì)性纖維化，5例出現(xiàn)磨玻璃改變（圖8），3例出現(xiàn)胸膜下線（圖4），1例心包少量積液。1例治療后復(fù)查CT，肺內(nèi)表現(xiàn)加重；1例治療后復(fù)查CT，肺內(nèi)表現(xiàn)好轉(zhuǎn)。

3 討論

皮肌炎屬于原因不明的自身免疫性結(jié)締組織疾病，其特征為骨骼肌非化膿性炎癥，表現(xiàn)為肌無力、血清肌酸磷酸激酶升高，肌電圖示肌源性損害，肌肉活檢示肌炎改變等，患者多存在肺部損害。50%以上患者有肺部表現(xiàn)[1]，39%存在間質(zhì)性肺炎[2]，晚期表現(xiàn)為間質(zhì)性纖維化，少數(shù)存在胸腔積液、心包積液及肺不張。肺間質(zhì)纖維化是導(dǎo)致死亡的主要原因，但國內(nèi)對皮肌炎伴發(fā)縱隔氣腫僅有3例報道[3-5]。

本組患者臨床癥狀表現(xiàn)為咳嗽、低熱、皮疹、肌肉疼痛及胸悶氣促，這些表現(xiàn)在皮肌炎患者中相當普遍，不是皮肌炎伴發(fā)縱隔氣腫所特有的，但是胸悶氣促的程度可能并不相同。本組9例患者病程最短3個月，最長34個月，均接受長期激素治療，可見病程長短并不是發(fā)生縱隔氣腫的主要因素。

皮肌炎患者的肺部改變主要是，急性期間質(zhì)性肺炎形成磨玻璃、顆粒及小結(jié)節(jié)陰影；向纖維化過度時，以間質(zhì)性病變?yōu)橹?，出現(xiàn)網(wǎng)狀及線狀陰影；晚期主要是蜂窩狀陰影及肺實質(zhì)體積縮小等。馬大慶等[6]觀察72例肺部間質(zhì)性疾病患者的胸部高分辨CT表現(xiàn)，小葉內(nèi)間質(zhì)增厚46%，小葉間隔增厚33%，支氣管血管束異常49%，胸膜下線43%，磨玻璃改變31%，蜂窩征38%，表明CT對間質(zhì)性肺病診斷敏感性較高。這些改變在本組皮肌炎患者中均有不同程度表現(xiàn)，其中9例均存在間質(zhì)性肺炎，6例存在間質(zhì)性纖維化，5例出現(xiàn)磨玻璃改變，3例出現(xiàn)胸膜下線。研究發(fā)現(xiàn)間質(zhì)性肺病不是縱隔氣腫發(fā)展過程中必要的潛在條件，但是其較高的發(fā)生率使間質(zhì)性肺病成為縱隔氣腫難以排出的原因之一[2]。伴有肺間質(zhì)性改變的疾病多種多樣，如類風(fēng)濕、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等，但只有皮肌炎有較高的縱隔氣腫發(fā)生率，可見皮肌炎本身的病變與縱隔氣腫關(guān)系較大。

本組縱隔氣腫的發(fā)生率為3.6%，文獻[2]報道為7.4%，可能與樣本數(shù)差異有關(guān)。皮肌炎伴發(fā)縱隔氣腫的原因值得研究，有報道稱伴有肺部間質(zhì)性改變的縱隔氣腫只發(fā)生于皮肌炎患者中[2]，其原因可能是皮肌炎患者的主要病理改變?yōu)槿毖匝芨淖?，不同的淋巴細胞聚集在肌肉組織的不同位置，而在皮肌炎患者中B細胞、CD4和T細胞在血管周圍組織中豐富，并不斷沉積，導(dǎo)致血管周圍組織萎縮，在空氣中微生物損壞的情況下，氣管軟組織黏膜屏障受到破壞形成潰瘍，肺泡內(nèi)壓力和（或）氣管血管束間質(zhì)內(nèi)壓增高，使肺泡或支氣管壁破裂，氣體進入縱隔，形成縱隔氣腫。因此，皮肌炎發(fā)生縱隔氣腫與缺血性血管病變密切相關(guān)系。

本組皮肌炎伴縱隔氣腫患者中，僅1例表現(xiàn)為相對局限的縱隔氣腫，其余均范圍廣泛，其中1例出現(xiàn)椎管內(nèi)硬膜外氣腫。CT對診斷縱隔氣腫值得肯定，已經(jīng)達成共識。而空氣中存在多種致病源，氣體進入縱隔會發(fā)生感染，尤其是縱隔氣腫范圍廣泛，一旦發(fā)生感染后果嚴重，患者本身還存在肺部間質(zhì)性病變并長期大量應(yīng)用激素治療，這就更加需要引起重視。

總之，縱隔氣腫是皮肌炎病理發(fā)展過程中一種少見的并發(fā)癥，其與間質(zhì)性肺部改變及缺血性血管病有一定的相關(guān)性，需要在臨床工作中給予足夠的重視，而CT檢查對這種表現(xiàn)有特異性，能為臨床治療提供可靠依據(jù)。

[1]居建平, 時國朝, 黃紹光, 等.皮肌炎肺部病變的影像學(xué)分析.臨床肺科雜志, 2003, 8(5): 40-42.

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[3]佟勝全, 史旭華, 蘇金梅, 等.多發(fā)性肌炎/皮肌炎合并縱隔氣腫的臨床分析.中華醫(yī)學(xué)雜志, 2006, 86(9):624-627.

[4]金京玉, 朱劍, 趙征, 等.皮肌炎并發(fā)皮下、縱隔氣腫6例臨床分析并文獻復(fù)習(xí).軍醫(yī)進修學(xué)院學(xué)報, 2009,30(1): 27-29.

[5]蘇金梅, 陳華, 徐東, 等.肌炎/皮肌炎并發(fā)縱隔氣腫臨床分析.基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與臨床, 2010, 30(1): 84-86.

[6]馬大慶, 李鐵一, 關(guān)硯生, 等.肺部間質(zhì)性疾病的高分辨率CT表現(xiàn)及病理基礎(chǔ)和診斷意義.中華放射學(xué)雜志，1999, 33(2): 101-105.