成人Moyamoya病2例報(bào)告

謝小曉 四川省德陽市人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 618000

Moyamoya病（MMD）是一組原因不明的以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈終末段及其主要分支血管進(jìn)行性狹窄或閉塞，導(dǎo)致腦底出現(xiàn)異常毛細(xì)血管網(wǎng)及側(cè)支循環(huán)為特征的腦血管病，在DSA檢查時(shí)顯示模糊不清的血管網(wǎng)，如煙霧升起，故又名煙霧?。?］。本病起病隱匿，早期缺乏臨床特異性癥狀、體征，易漏診和誤診。MMD分兒童型和成人型，兒童型發(fā)病率高，成人型較少見。收集本院近年已發(fā)現(xiàn)并收治的2例成人型MMD患者的臨床資料，現(xiàn)總結(jié)如下以提高臨床對該病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 病例1 患者女性，25歲，2012年6月因“右側(cè)肢體無力伴左側(cè)頭頂部脹痛不適17＋小時(shí)”入院。無惡心嘔吐、四肢抽搐、大小便失禁等。既往4年前有“原發(fā)性甲狀腺功能亢進(jìn)”病史，長期服用“他巴唑”治療。入院查體見神志清醒，血壓等生命體征正常。右上肢輕癱試驗(yàn)陽性，左上肢及雙下肢肌力正常，雙側(cè)Babinski’s征、Hoffman’s征陰性。急診頭部CT見左側(cè)腦室旁出血。入院后行脫水、止血、營養(yǎng)神經(jīng)等對癥治療，患者右側(cè)肢體肌力恢復(fù)正常。1周后復(fù)查CT見腦室內(nèi)出血基本吸收，入院后第9天行DSA腦血管造影檢查提示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈交通段狹窄閉塞，大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部閉塞，腦底部較多紊亂團(tuán)狀、煙霧狀細(xì)血管影，符合煙霧病表現(xiàn)。

1.2 病例2 患者男性，33歲，2010年11月因“神志不清伴嘔吐5h”入院，5h前被人發(fā)現(xiàn)惡心、嘔吐、嗜睡，急診送入我院治療。既往已有2次“腦出血”病史，均治愈，未遺留肢體語言障礙。否認(rèn)高血壓、糖尿病、血脂異常病史。入院查體嗜睡，右側(cè)上下肢肌力Ⅰ級(jí)，肌張力正常，左側(cè)肢體肌力正常，右側(cè)Babinski’s征、Gordon’s征均陽性。影像學(xué)檢查顱腦CT顯示左側(cè)側(cè)腦室出血?；颊咦≡汉蠼o予脫水、利尿、止血、營養(yǎng)腦神經(jīng)等治療后患者意識(shí)逐漸清醒，入院10d后頭痛癥狀明顯緩解，右側(cè)上下肢肌力恢復(fù)至Ⅳ級(jí)，2周后行全腦血管造影，見腦底密集網(wǎng)狀擴(kuò)張的側(cè)支血管，邊緣模糊，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈終末段、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部閉塞，確診為煙霧病。

2 討論

目前MMD發(fā)病病因不明，主要認(rèn)為與自身免疫異常和先天性發(fā)育畸形有關(guān)［2］。MMD有兩個(gè)發(fā)病年齡高峰，分別為10歲左右和18～40歲。在臨床上，MMD分為缺血型和顱內(nèi)出血型兩大類，兒童患者以腦缺血癥狀為主，成人患者以顱內(nèi)出血為主，少數(shù)表現(xiàn)為缺血型卒中。出血包括腦實(shí)質(zhì)出血、腦室內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血，其中以腦室內(nèi)出血多見，動(dòng)脈瘤破裂及側(cè)支循環(huán)的異常改變可能是造成出血的主要原因［3］，主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等。

本病臨床表現(xiàn)無特異性，診斷主要靠影像學(xué)檢查，頭顱CTA及MRI檢查可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)病灶，但無法明確病因，易造成漏診、誤診。腦血管造影（DSA）檢查可清晰地顯示受累血管的位置、異常血管網(wǎng)范圍及側(cè)支循環(huán)的情況，是診斷MMD的金標(biāo)準(zhǔn)：（1）頸內(nèi)動(dòng)脈終末段（TICA）和（或）大腦前動(dòng)脈（ACA）起始段和（或）大腦中動(dòng)脈（MCA）起始部嚴(yán)重狹窄或閉塞；（2）閉塞動(dòng)脈周圍異常血管網(wǎng)；（3）上述病變?yōu)殡p側(cè)性改變［4］。

目前煙霧病尚無理想的治療方法［5］，內(nèi)科治療主要針對出血或缺血的對癥治療，但后期效果均不理想，仍有再次出血的風(fēng)險(xiǎn)。外科手術(shù)行血管重建是改善血流動(dòng)力學(xué)及減少出血的有效手段，預(yù)防腦缺血和避免異常、脆弱血管網(wǎng)破裂導(dǎo)致的顱內(nèi)出血。日本Yoshida［6］等對10例出血性MMD施行血管成形術(shù)并追蹤其遠(yuǎn)期療效達(dá)10年之久，發(fā)現(xiàn)對患者遠(yuǎn)期病死率和再出血率的影響不大。所以對于出血型MMD，目前尚無明確、有效的治療方法。因此，加強(qiáng)對煙霧病的認(rèn)識(shí)，爭取早發(fā)現(xiàn)、早治療，避免癥狀反復(fù)發(fā)作和進(jìn)展，具有十分重要意義。

［1］ Kuroda S，Ishikanra T，Houkin K，et al.Incidence and clinical features of disease progression in adult moyamoya disease〔J〕.Stroke，2005，36（10）：2148－2153.

［2］ 吳一娜，宋超，趙文元，等.煙霧病的研究現(xiàn)狀及進(jìn)展〔J〕.中華腦血管病雜志，2011，5（3）：37－42.

［3］ 高山，倪俊，黃家星，等.煙霧病的臨床特點(diǎn)分析〔J〕.中華神經(jīng)科雜志，2006，39（3）：176－179.

［4］ 高山.煙霧病診斷標(biāo)準(zhǔn)〔J〕.中國卒中雜志，2008，3（7）：500－501.

［5］ Kuroda S，Ishikawa T，Houkin K，et al.Incidence and clinical features of disease progrossion in adult moyamoya diseas〔J〕.Stroke，2005，36（10）：2148－2153.

［6］ Yoshida Y，Yoshimoto T，Shirane R，et al.Clinical course，surgical management，and long－term outcome of moyamoyapatients with rebleeding after an episode of intracerebral hemorrhage：An extensive follow－Up study〔J〕.Stroke，1999，30：2272－2276.