先天性梅毒的早期臨床及骨骼X線特征

張桂艷 劉 錕 何家維 嚴(yán)志漢

先天性梅毒是梅毒螺旋體感染所致的一種嚴(yán)重的性傳播疾病，近年來，由于社會(huì)和經(jīng)濟(jì)發(fā)展等原因，梅毒發(fā)病率逐年增高，其中患梅毒的孕婦人數(shù)亦隨之上升，由于螺旋體容易通過胎盤進(jìn)人胎兒血液循環(huán)導(dǎo)致胎兒先天性感染，導(dǎo)致先天性梅毒亦在增加。據(jù)2007年國外報(bào)道，目前世界上超過100萬的嬰兒出生即有梅毒感染，梅毒已經(jīng)嚴(yán)重危害社會(huì)、家庭及后代，值得關(guān)注［1］。本研究對(duì)筆者醫(yī)院在2008年1月～2010年12月收治并確診的的75例先天性梅毒患兒的臨床資料及骨骼X線表現(xiàn)進(jìn)行回顧性分析，以期進(jìn)一步提高對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)和早期診斷。

材料與方法

1．一般資料:本組75例先天性梅毒患兒，其中男性43例，女性32例，就診時(shí)年齡4h～6個(gè)月，平均年齡21天，其中新生兒72例，6個(gè)月患兒1例，5個(gè)月患兒1例。所有患兒中早產(chǎn)兒11例，剖宮產(chǎn)11例。出生體重 ＜1500g者6例，1500～2500g者66例，＞2500g者3例。患兒多因窒息、早產(chǎn)、氣促、發(fā)紺、少吃少動(dòng)、皰疹、皮疹或因其母有梅毒病史要求進(jìn)一步檢查而收住我院?；純涸\斷主要依據(jù)家族史，生母為梅毒患者;有典型梅毒損害臨床表現(xiàn);和(或)梅毒血清學(xué)檢測方法快速血漿反應(yīng)環(huán)卡片試驗(yàn)(RPR)和梅毒螺旋體凝集試驗(yàn)(TPPA)等，入組的75例患兒均符合先天性梅毒的診斷標(biāo)準(zhǔn)［1～3］。

2．X線片:X線片采用西門子500mA CR或DR攝片機(jī)，患兒仰臥于檢查床上，在家長協(xié)助下拍攝四肢長骨正位或正側(cè)位片。圖像均傳送到PACS工作站，由兩位副主任醫(yī)師通過圖像放大、調(diào)節(jié)窗寬窗位等方式后處理至圖像最佳狀態(tài)進(jìn)行分析。

結(jié) 果

1．臨床表現(xiàn):本組75例患兒中，13例無明顯臨床表現(xiàn)，62例出現(xiàn)異常臨床特征，其中43例累及皮膚及黏膜，主要表現(xiàn)顏面部、臀部、四肢及手足皮膚出現(xiàn)不同程度的紫紅色及銅紅色斑疹、斑丘疹者，伴有蛻皮者18例，其中以四肢及軀干部為著，鼻炎16例;25例累及肺及肝臟等內(nèi)臟，包括肝、脾腫大11例，肝功能損害4例，肺炎8例，不同程度的先天性心臟病12例，出現(xiàn)心肌損害1例;7例有肢體活動(dòng)障礙或腫脹。此外，還包括窒息10例，病理性黃疸11例，貧血2例，發(fā)熱6例，血清總膽紅素增高16例，新生兒缺氧缺血性腦病3例，神經(jīng)性梅毒2例，梅毒性腹腔積液1例。實(shí)驗(yàn)室主要進(jìn)行快速血漿反應(yīng)梅毒環(huán)狀卡片(RPR)和梅毒螺旋體明膠顆粒凝集試驗(yàn)(TPPA)檢查，本組患兒RPR陽性52例(69．3%)，TPPA陽性率60%(45例)。

2．骨骼X線表現(xiàn):本組75例患兒，60例骨骼系統(tǒng)表現(xiàn)正常，15例出現(xiàn)骨骼受累，表現(xiàn)為長骨多發(fā)對(duì)稱性或單側(cè)性分布，主要包括干骺端軟骨炎12例，骨膜炎6例，骨干或骨髓炎5例。干骺端炎主要表現(xiàn)干骺端臨時(shí)鈣化帶增厚、致密，臨近骨干端可見一較寬的透亮帶和一不規(guī)則致密線，而骨骺正常，即所謂的“夾心餅”，或干骺端偏側(cè)性、不規(guī)則、邊緣模糊的骨質(zhì)破壞，且多伴有骨質(zhì)硬化(圖1)。骨膜炎以尺橈骨及股骨多見，表現(xiàn)為與骨皮質(zhì)平行，范圍較廣泛，多呈雙側(cè)對(duì)稱性包繞骨干(圖2)。骨干炎主要表現(xiàn)骨干局限性骨皮質(zhì)破壞，呈蟲蝕狀疏松區(qū)，局限性結(jié)構(gòu)模糊，往往與干骺端炎或骨膜炎同時(shí)存在(圖3、圖4)。此外，本組2例跟骨及距骨骨化中心呈靶環(huán)樣骨質(zhì)破壞(圖1)，2例先期鈣化帶錯(cuò)位(圖5)，1例橈骨遠(yuǎn)端呈蛋殼樣破壞(圖6)。

討 論

1．先天性梅毒的病理、臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查:先天性梅毒又稱胎傳梅毒，Glaser［4］報(bào)道孕婦垂直傳播途徑幾乎為100%，梅毒螺旋體經(jīng)胎盤到達(dá)胎兒血液中使胎兒受感染所致。一般通過兩個(gè)途徑影響胎兒:①通過胎盤及臍靜脈血進(jìn)入胎兒體內(nèi)，可累及胎兒的各系統(tǒng);②感染胎盤，發(fā)生小動(dòng)脈內(nèi)膜炎，形成多處梗死灶，導(dǎo)致胎盤功能障礙，造成流產(chǎn)、死胎、早產(chǎn)、產(chǎn)后死亡或先天性梅毒患兒。先天性梅毒可分為早發(fā)性和晚發(fā)性先天性梅毒，早發(fā)性一般發(fā)生于2歲以下患兒，據(jù)常盛德等［5］報(bào)道:30%患兒出生時(shí)即有臨床癥狀，易被誤診或漏診，而大部分患兒出生后2～3周內(nèi)出現(xiàn)臨床癥狀，且表現(xiàn)復(fù)雜多樣，全身各器官均可受累，也有部分患兒在新生兒期并不沒有臨床癥狀。本組75例患兒中，13例沒有明確臨床癥狀而根據(jù)父母病史及實(shí)驗(yàn)室檢查確診，62例表現(xiàn)多樣化臨床癥狀，其中僅7例在出生24h內(nèi)出現(xiàn)了癥狀。因此，臨床中凡遇到發(fā)病原因不明的早產(chǎn)兒、肝脾大、黃疸、皮膚損害、膽紅素升高或有多器官損害的患兒，需警惕先天性梅毒的可能，并詢問父母有無梅毒病史，對(duì)于有病史而無臨床癥狀的患兒，也應(yīng)該積極地進(jìn)行血清學(xué)檢查以免漏診。目前實(shí)驗(yàn)室對(duì)新生兒梅毒有多種血清檢查方法，常用的包括RPR和TPPA，前者簡便易行，敏感度高，但特異性低，可能出現(xiàn)假陽性，但可作為療效觀察、復(fù)發(fā)與再感染的動(dòng)態(tài)觀察指標(biāo);后者靈敏度和特異性均較高，具有特異性定性診斷價(jià)值。一旦確診應(yīng)用青霉素早期正規(guī)治療可使患兒不留后遺癥［2］。

2．先天性梅毒骨骼X線檢查的價(jià)值:雖然現(xiàn)代影像檢查設(shè)備發(fā)展迅速，但常規(guī)X線平片依然是骨梅毒常規(guī)檢查方式，如Dunn等認(rèn)為四肢長骨攝片對(duì)先天性骨梅毒的診斷具有相當(dāng)重要的意義，但也有作者認(rèn)為四肢長骨攝片不能作先天性梅毒病例的常規(guī)檢查，主要原因可能是許多患兒早期骨骼并無異常改變，尤其是小嬰兒和7～8個(gè)月的早產(chǎn)兒，干骺端可以表現(xiàn)為正常，再者X線檢查本身的局限性也影響到病變的顯示。筆者認(rèn)為，對(duì)于父母有梅毒病史的嬰兒進(jìn)行X線骨骼檢查是必要的，因?yàn)橛行┗純号R床并無癥狀但骨骼已經(jīng)受累，這往往成為發(fā)現(xiàn)先天性梅毒的首要診斷方法之一，據(jù)林中堯報(bào)道，該類患兒約占38%，再者X線檢查簡單、方便、輻射少、視野大、曝光時(shí)間短等，比較適合新生兒檢查。

3．先天性梅毒骨骼X線表現(xiàn):梅毒螺旋體經(jīng)血行到達(dá)胎兒的骨骼系統(tǒng)，主要累及四肢長骨，易停留在軟骨膜、骨膜、軟膜、骨髓腔及軟骨骨化活躍處，尤其是長骨干骺端，可表現(xiàn)干骺端骨軟骨炎、骨膜炎、骨炎或骨髓炎［2，6］。干骺端骨軟骨炎時(shí)，梅毒肉芽組織伸入骨軟骨內(nèi)破壞并取代正常的骨組織，骨小梁被溶解，致使骨骺與干骺端間骺板間隙增寬，出現(xiàn)鋸齒狀灰白帶。部分患者在破壞的干骺端與骨骺間出現(xiàn)臨時(shí)鈣化帶，密度較高，從而出現(xiàn)“夾心餅”樣改變，有時(shí)梅毒肉芽組織也可使先期鈣化帶錯(cuò)位。本組12例出現(xiàn)干骺端炎，主要表現(xiàn)為干骺端先期鈣化帶橫形透亮帶，干骺端邊緣毛糙，密度不均勻、并呈鋸齒狀改變，破壞嚴(yán)重者可見廣泛而不規(guī)則的破壞及骨質(zhì)增生，但沒有累及二次骨化中心，其中2例出現(xiàn)臨時(shí)鈣化帶先期錯(cuò)位(圖1、圖5)，1例在橈骨遠(yuǎn)端出現(xiàn)蛋殼樣臨時(shí)鈣化帶(圖6)。文獻(xiàn)報(bào)道，梅毒螺旋體累及手、足部短管狀骨的干骺部不明顯，而腕骨及跗骨很少出現(xiàn)梅毒性變化，不過本組2例雙側(cè)跟骨在一次骨化中心周圍出現(xiàn)環(huán)形致密帶(圖3)。梅毒性骨膜炎是先天性骨梅毒的一種特殊病型，主要與梅毒螺旋體對(duì)骨干的刺激有關(guān)，出生后數(shù)周可出現(xiàn)征象，可與干骺端骨炎同時(shí)存在，一般在長管狀骨旁出現(xiàn)1層或數(shù)層線樣致密陰影，平行于骨皮質(zhì)，隨著病情的發(fā)展或臨床治療，增生的骨膜可與骨皮質(zhì)融合致使其增厚，隨后可逐漸吸收。本組6例表現(xiàn)骨膜炎，主要表現(xiàn)為股骨、脛骨及尺骨平行線條狀骨膜反應(yīng)(圖2)。梅毒性骨干炎或骨髓炎在先天性梅毒中很少見，但梅毒肉芽組織侵入骨干所致，可表現(xiàn)為彌漫性和局限性蟲蝕樣骨質(zhì)破壞，呈囊狀或穿鑿狀。本組5例出現(xiàn)骨干炎或骨髓炎，其中2例在出現(xiàn)干骺端炎的同時(shí)，出現(xiàn)股骨髓腔內(nèi)密度不均勻增高，相應(yīng)髓腔狹窄，還有1例脛骨上段出現(xiàn)骨質(zhì)蟲蝕樣破壞，并伴發(fā)周圍骨質(zhì)硬化及骨膜增厚。先天性梅毒亦可累及不規(guī)則骨，如骨盆、肩胛骨和鎖骨等，但比較少見，這些不規(guī)則骨也可出現(xiàn)先期鈣化帶下出現(xiàn)透亮帶，本文可見1例累及骨盆各骨，先期鈣化帶下可見透亮帶。

4．鑒別診斷:先天性骨梅毒的干骺端營養(yǎng)性生長障礙，骨膜反應(yīng)性增厚和骨質(zhì)破壞均非梅毒所特有征象，往往需要與多種疾病鑒別［6］。首先是維生素D缺乏病，這兩者均表現(xiàn)小兒生長期長骨干骺端的改變，但維生素D缺乏病往往在骨質(zhì)密度降低的基礎(chǔ)上出現(xiàn)干骺端呈杯口狀、毛刷狀改變。其次是化膿性骨髓炎，兩者均可在骨髓腔和干骺端形成骨質(zhì)破壞，但兩者的致病體不一樣，化膿性骨髓炎往往是金葡菌，有紅腫熱痛等臨床癥狀，且往往很少會(huì)對(duì)稱性發(fā)病。此外，還要注意與新生兒外傷性骨膜增生，新生兒敗血癥所致的干骺端破壞，嬰兒骨皮質(zhì)增生癥所致的骨皮質(zhì)增厚等疾病鑒別。

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5 常盛德，劉瑞平，胎傳梅毒并先天性腎病1例［J］．中華放射學(xué)雜志，2001，35(11):754

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