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    乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤1例報道

    2012-11-11 00:47:28劉翔宇王漢東樊友武李勁松
    重慶醫(yī)學(xué) 2012年15期
    關(guān)鍵詞:側(cè)腦室囊性膠質(zhì)

    劉翔宇,王漢東,樊友武,李勁松,王 海

    (南京軍區(qū)南京總醫(yī)院:1.神經(jīng)外科;2.病理科 210002)

    乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤(papillary glioneuronal tumor,PGNT)是一種極為罕見的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤。2007年其被列為新的獨立性疾病,屬混合性膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤類。自1998年Komori等[1]首先報道并命名9例PGNT以來,目前國內(nèi)外報道也不多?,F(xiàn)將2008年10月本院收治PGNT患者1例的手術(shù)治療效果及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)報道如下。

    1 臨床資料

    患者,女,12歲,因“間歇性頭痛進(jìn)行性加重3月余”入院。2008年10月患者無明顯誘因出現(xiàn)頭痛3個月,呈間歇性,進(jìn)行性加重,無惡心嘔吐及癲癇發(fā)作。外院頭顱MRI檢查提示:左側(cè)顳葉囊性占位,囊性部分呈T1WI低信號、T2WI高信號,實性壁結(jié)節(jié)部分T1WI稍低信號、T2WI稍高信號,周圍可見明顯水腫帶,左側(cè)基底節(jié)、側(cè)腦室及額葉受壓變形(圖1),增強掃描后實性壁結(jié)節(jié)呈顯著均勻強化,囊壁呈環(huán)狀強化。查體:雙側(cè)視盤水腫,余神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常。術(shù)中見腦溝變淺、腦回增寬,皮層顏色變淺;腫瘤血運中等,有假邊界,周圍水腫明顯,囊液淡黃色;腫瘤實體部分灰白色魚肉樣(圖2)。本病例術(shù)中全切腫瘤?;颊哳A(yù)后良好,無神經(jīng)功能障礙。

    圖1 患者頭顱MRI圖

    圖2 PGNT組織病理圖(HE×200)

    2 討 論

    PGNT是一類新的獨特的神經(jīng)元-膠質(zhì)混合性腫瘤,男女均可發(fā)病,可發(fā)生于任何年齡,一般預(yù)后良好。有研究提示,PGNT好發(fā)于青少年。該病病變部位均位于幕上,多見于顳葉、額葉,兩者約占總數(shù)的62%,枕葉最罕見,報道中僅有1例。腫瘤多位于腦室周圍白質(zhì)內(nèi),與側(cè)腦室毗鄰,曾有報道1例腫瘤位于側(cè)腦室三角部,手術(shù)證實起源于腦室壁,腫瘤與脈絡(luò)叢邊界不清。所有病例中,腫瘤均為單發(fā),未見雙側(cè)或多發(fā)病灶的報道[2-3]。

    在MRI T1WI像上多數(shù)囊性部分呈低信號,但信號稍高于腦脊液、T2WI高信號,與腦脊液信號相近,實性及壁結(jié)節(jié)部分T1WI稍高信號、T2WI高信號。既往的報道中腫瘤伴有囊變占絕大多數(shù),約87%,其中囊性占位合并囊壁結(jié)節(jié)15例,占總數(shù)33%,2例合并囊變和出血。增強掃描后,36%出現(xiàn)環(huán)形強化,出現(xiàn)不均勻強化的占33%。多數(shù)病例不合并瘤周水腫(7例)及鈣化(4例)[2-3]。

    病理檢查是確診本病的主要手段。顯微鏡下觀察病灶主要出現(xiàn)特征性的假乳頭結(jié)構(gòu),乳頭軸心為纖維組織和血管,乳頭表面排列單層或假復(fù)層的小圓形細(xì)胞和短梭形膠質(zhì)細(xì)胞。另一特征是腫瘤細(xì)胞出現(xiàn)神經(jīng)元方向分化,或呈大小一致、圓形的小神經(jīng)細(xì)胞,局部出現(xiàn)無核區(qū);或呈中等大小的神經(jīng)節(jié)樣細(xì)胞,甚至體積大的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。此外,營養(yǎng)不良性鈣化、間質(zhì)內(nèi)含鐵血黃素沉積以及出現(xiàn)Rosenthal纖維和膠質(zhì)細(xì)胞的增生也常見。

    根據(jù)2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的分級標(biāo)準(zhǔn),PGNT屬于WHOⅠ級,為增殖活性較低的腫瘤。臨床預(yù)后好,手術(shù)完整切除后一般無復(fù)發(fā),最長隨訪時間7年無復(fù)發(fā)。絕大多數(shù)的報道均認(rèn)為治療中應(yīng)盡可能地將腫瘤全切除,但即使是大部切除腫瘤,術(shù)后不需行放、化療,預(yù)后也是良好的,極少有復(fù)發(fā)的可能。既往的報道中,代表增殖活性的Ki-67標(biāo)記指數(shù)大多數(shù)低于1%,因此,對于該指數(shù)高于1%的病例應(yīng)密切觀察其惡性生長的傾向。Ramin等[4]報道1例PGNT全切患者,但術(shù)后4年出現(xiàn)多處遠(yuǎn)隔部位的復(fù)發(fā),再次手術(shù)后腫瘤仍有部分殘余,予以局部放療及化療治療后復(fù)查頭顱磁共振見殘余腫瘤消失。此外,還有2例原術(shù)區(qū)及其毗鄰區(qū)域復(fù)發(fā)的病例,從復(fù)發(fā)病例的治療過程分析,放、化療有助于抑制PGNT腫瘤細(xì)胞的生長甚至殺滅腫瘤細(xì)胞。

    [1]Komori T,Scheithauer BW,Anthony DC,et al.Papillary glioneuronal tumor:a new variant of mixed neuronal glialneoplasm[J].Am J Surg Pathol,1998,22(10):1171-1183.

    [2]Susan RW,Beth WJ,Joseph CP,et al.Papillary glioneuronal tumor:a case report and review of the literature[J].Ann Clin Lab Sci,2008,38(3):287-291.

    [3]張泉,張敬,張云亭.乳頭狀膠質(zhì)神經(jīng)元腫瘤的影像學(xué)特點(4例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))[J].臨床放射學(xué)雜志,2010,29(10):1304-1307.

    [4]Ramin JJ,Laurence D,Jason F.Aggressive variant of a papillary glioneuronal tumor[J].Neurosurg Pediatr,2009,3(1):46-52.

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