周 鑾 孫華平 施振威 劉含秋
淋巴瘤是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤,可分為淋巴結結內(nèi)病變、結外病變、結外伴結內(nèi)病變,發(fā)生于腎上腺的惡性淋巴瘤屬于結外淋巴瘤。腎上腺淋巴瘤在臨床上極為少見。本文對6例經(jīng)手術病理或臨床穿刺活檢證實的腎上腺非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma, NHL)CT表現(xiàn)進行了回顧性分析,以探討其影像學特征,期望通過本研究為臨床診斷提供一些幫助。
本組6例,男5例,女1例。年齡53~66歲,平均(61.2±4.2)歲,其中55歲以上5例。臨床上表現(xiàn)為腰背部疼痛不適3例,反復低熱1例,體檢發(fā)現(xiàn)腎上腺占位2例。6例中4例經(jīng)手術證實,2例經(jīng)穿刺活檢等臨床方法證實。
6例均經(jīng)Siemens Somatom sensation 64排螺旋CT平掃和動態(tài)增強掃描,掃描層厚3~5 mm。間隔3~5 mm。動態(tài)增強掃描于動脈期對比劑開始注射后30 s開始掃描,門脈期對比劑開始注射后70 s開始掃描。靜脈內(nèi)團注對比劑優(yōu)維顯300 g/L,于肘前靜脈注射,劑量1.5~2 ml/kg,注射速率為3 ml/s。
6例病理檢查均為B細胞來源的NHL。6個病例中,2例CT診斷正確,4例被誤診為腎上腺轉移性腫瘤。
6例腎上腺淋巴瘤,3例單側,3例雙側,共9個病灶。腫瘤最大徑6~13 cm,平均8.3 cm。病灶呈不規(guī)則形2個(圖1),橢圓形7個(圖2)。與正常背部肌肉相比,CT平掃呈稍低密度8個,等密度1個。6例中4個有增強掃描,輕度強化病灶5個,腫瘤內(nèi)部強化較均勻的3個(圖1),不均勻者2個(圖3)。6例中2例(3個病灶)腫塊邊界清晰,4例(5個病灶)腫塊邊界模糊。2例(3個病灶)腫塊 向鄰近組織器官廣泛浸潤,3例(4個病灶)伴同側腎臟受累,表現(xiàn)為腎上極被包繞,與腫塊分界不清。5例(7個病灶)鄰近血管受侵犯,表現(xiàn)為腫塊包繞鄰近血管或與血管關系緊密。1例脾臟受浸潤,表現(xiàn)為腫塊與脾臟分界不清。6例中4例伴有腹膜后和(或)其他部位的淋巴結腫大。
圖3 女,58歲,雙側腎上腺NHL。A~C.分別為CT平掃和增強。雙腎上腺區(qū)軟組織腫塊,左側不規(guī)則形,約7.3cm×9.4cm,右側類橢圓形,約3.5cm×6.2cm。腫瘤密實,密度較均勻,增強后掃描示,左側病灶不均勻輕中度強化,右側病灶均勻輕度強化,左側病灶累及左側腎上極,包繞左腎動、靜脈。
原發(fā)或繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤在臨床上十分少見,而原發(fā)性腎上腺淋巴瘤更為少見,目前,國內(nèi)文獻報道約40例[1],而實際工作中遇到的絕大多數(shù)為繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤。本病好發(fā)年齡在55歲以上的中老年人[2],男女之比為2∶1,可單側或雙側同時受累,雙側同時受累多見[3]。本組6例,55歲以上者有5例,男性5例,女性1例,均符合文獻報道。雙側3例,單側3例,與文獻報道略有差異,這可能與本組病例數(shù)少有關。腎上腺淋巴瘤的病理類型多為NHL,且以B細胞和T細胞型多見[4]。本組6例均為NHL,且均為B細胞來源,與文獻報道基本相符。
腎上腺淋巴瘤的臨床癥狀表現(xiàn)形式多樣,缺乏一定的特征性。復習多篇文獻,臨床上可出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱,腰、腹部疼痛不適,乏力,體重下降,腎上腺皮質(zhì)功能減退等,部分患者可無任何癥狀,體檢時發(fā)現(xiàn)。本組病例,2例腰、背部疼痛不適,1例腰、背部酸脹感伴上腹部不適,1例反復發(fā)熱,2例無任何臨床癥狀,體檢發(fā)現(xiàn)。臨床癥狀基本與文獻報道相符。發(fā)熱是全身淋巴系統(tǒng)疾病較為常見的臨床癥狀,其發(fā)熱一般不伴全身其他部位感染灶,藥物治療無效。腰、背部或腹部疼痛不適可能是腫瘤浸潤周圍組織器官或后腹膜器官所致。因此,有學者[5]認為,不明原因的持續(xù)發(fā)熱和腰、腹痛是腎上腺淋巴瘤較為特征性的臨床癥狀。本組病例臨床癥狀支持此觀點。
腎上腺淋巴瘤CT表現(xiàn)常為單側或雙側腎上腺區(qū)圓形、橢圓形或不規(guī)則形軟組織腫塊。腫瘤較小時可保持腎上腺輪廓,呈腎上腺增生樣改變,腫瘤較大時,表現(xiàn)形式多樣,但以橢圓形多見[6]。本組9個病灶,7個為橢圓形,符合文獻報道,腎上腺淋巴瘤邊界多清晰,部分浸潤至鄰近組織器官時表現(xiàn)為邊界模糊。多數(shù)文獻報道對腎上腺淋巴瘤的密度說法不一。有學者[7]認為,原發(fā)性腎上腺淋巴瘤,腫瘤較小時密度多均勻,腫瘤較大時多為混雜密度,其內(nèi)易發(fā)生壞死、囊變而不均勻;也有學者[6]認為,原發(fā)或繼發(fā)性腎上腺淋巴瘤,無論大小,CT密度基本均勻,壞死囊變少見。本組6例腎上腺淋巴瘤9個病灶,8個病灶密度較均勻,1個病灶內(nèi)出現(xiàn)壞死、囊變不均勻密度的表現(xiàn)。復習腎上腺淋巴瘤的病理基礎,腎上腺淋巴瘤為單一細胞為主堆積,形成軟組織團塊,團塊內(nèi)細胞密集程度高,富含液體的間質(zhì)成分少,因而腫瘤密度均勻。結合腎上腺的病理基礎及文獻報道,筆者認為腎上腺淋巴瘤無論原發(fā)、繼發(fā),不論大小不一,CT平掃腫瘤多均勻密實,壞死、囊變及鈣化少見。腎上腺為乏血供腫瘤,動態(tài)增強呈進行性延遲強化,即動脈期輕度強化,門脈期呈輕中度強化,本組病例均符合上述強化特點。
有文獻報道[8],腎上腺淋巴瘤易累及相鄰的腎臟和血管結構,表現(xiàn)為腫瘤呈鉆縫樣生長,包繞腎上極、腎門或相鄰的血管,而不造成其形態(tài)改變。本組6例中7個發(fā)生同側腎臟和(或)血管的直接侵犯。
腎上腺淋巴瘤最常合并遠處浸潤的結構是淋巴結,此征象可作為鑒別診斷的重要依據(jù)[9]。本組4例(約66%)出現(xiàn)腹膜和(或)全身其他部位的淋巴結腫大。脾臟含豐富的淋巴組織,常易受浸潤,本組有1例脾臟受侵犯,表現(xiàn)為脾臟局部與腫瘤關系密切,分界不清,脾臟內(nèi)密度未見明顯異常。有學者[5]認為,脾臟受浸潤是提示腎上腺淋巴瘤的很有價值的間接診斷征象。
腎上腺淋巴瘤與腎上腺轉移瘤及原發(fā)性腎上腺惡性腫瘤鑒別困難。轉移瘤多有原發(fā)腫瘤病史,多雙側發(fā)生,CT平掃形態(tài)不規(guī)則,密度不均勻,邊界模糊不清,動態(tài)增強較腎上腺淋巴瘤明顯,且強化不均勻[10],向周圍直接侵犯少見。原發(fā)性腎上腺惡性淋巴瘤,多為單側發(fā)生,CT平掃密度不均勻,壞死常見且顯著,完全實質(zhì)性少見[11],動態(tài)增強各期強化較腎上腺淋巴瘤顯著,一般肝、脾等多臟器病變少見。
總之,無論原發(fā)或繼發(fā),腎上腺淋巴瘤多為B細胞源性NHL,其CT表現(xiàn)形態(tài)多樣,但有一定的特征性,即常表現(xiàn)為單側或雙側腎上腺區(qū)圓形或橢圓形均勻密實的軟組織腫塊,腫塊動脈期輕度強化,門脈期輕中度延遲強化,腫瘤大者常侵犯同側腎臟和相鄰血管,脾臟及全身其他部位淋巴系統(tǒng)病變對診斷腎上腺淋巴瘤具有一定的幫助。