小兒盆腔及泌尿生殖系統(tǒng)橫紋肌肉瘤超聲診斷及病理分析

杜 雋 鐘玉敏 王 謙 仲卿雯

橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）是兒童好發(fā)的惡性腫瘤，這類腫瘤以高度惡性，早期侵入鄰近組織，局部淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移為特點(diǎn)[1]。是兒童盆腔、膀胱、前列腺、陰道最常見的惡性腫瘤，筆者收集了近年來經(jīng)病理證實(shí)的30例原發(fā)于盆腔及泌尿生殖系統(tǒng)橫紋肌肉瘤超聲檢查結(jié)果，現(xiàn)報(bào)道如下。

方 法

1．臨床資料

2000年1月至2010年12月，經(jīng)我院手術(shù)并病理證實(shí)的原發(fā)于盆腔及泌尿生殖系統(tǒng)的橫紋肌肉瘤共30例，其中男22例，女8例，年齡6個(gè)月～15歲，平均年齡4.7歲。主訴為下腹部或盆腔發(fā)現(xiàn)腫塊者13例，排尿排便困難者11例，間歇性血尿3例，尿頻1例，下肢疼痛腫脹1例，陰道腫塊突出1例。

2．彩色多譜勒超聲檢查

超聲使用PhilipsIU22超聲診斷儀C9-4、L12-5探頭，GE LOGIQ 9超聲診斷儀4C、M12L探頭以及GE LOGIQ 500MD超聲診斷儀4～5MHz、7～11MHz變頻探頭，每例患兒均予以2D及彩色多普勒血流成像做多切面檢查。

不能合作的患兒均予以10%的水合氯醛（0.5ml/kg）鎮(zhèn)靜。

結(jié) 果

1. 病理結(jié)果及分布情況

30例橫紋肌肉瘤大小范圍不等，腫塊最小者僅限于膀胱左后壁，約15mm×13mm×20mm ，腫塊最大者來源于盆腔并向上生長(zhǎng)至上腹部，腫塊大小約144mm×96mm×133mm 。

其中膀胱橫紋肌肉瘤11例，病理結(jié)果10例為胚胎性，1例為葡萄簇型；前列腺橫紋肌肉瘤3例，病理結(jié)果均為胚胎性；陰道橫紋肌肉瘤1例，病理結(jié)果為葡萄簇型；盆腔橫紋肌肉瘤15例，13例為胚胎性，2例為腺泡狀。

2. 彩色多譜勒超聲檢查結(jié)果

膀胱橫紋肌肉瘤11例，起源于膀胱后壁（圖1）及三角區(qū)9例，起源于膀胱側(cè)壁2例。超聲表現(xiàn)為膀胱內(nèi)低回聲團(tuán)塊，3例內(nèi)部可見液化壞死樣回聲。形態(tài)不規(guī)則葡萄狀9例，結(jié)節(jié)狀2例。浸潤(rùn)盆腔5例，其中2例并可見直腸壁不規(guī)則增厚。

前列腺橫紋肌肉瘤3例，超聲均表現(xiàn)為膀胱后下方低回聲團(tuán)塊（圖2），其中2例表現(xiàn)為前列腺增大，邊界不清，并向膀胱突出。侵犯膀胱1例，并伴有盆腔淋巴結(jié)增大。

陰道橫紋肌肉瘤1例，超聲可見陰道內(nèi)低回聲團(tuán)塊，形態(tài)不規(guī)則，宮腔內(nèi)可見少量積液，并伴有雙側(cè)腹股溝及腹盆腔內(nèi)淋巴結(jié)增大。

盆腔橫紋肌肉瘤15例，1例位于右側(cè)盆壁，1例位于右側(cè)腰大肌內(nèi)側(cè)，4例位于膀胱直腸之間（圖3），9例位于骶前，均表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則的低回聲團(tuán)塊，其中8例與周圍組織分界欠清，并有2例伴盆腔淋巴結(jié)增大。

30例橫紋肌肉瘤包塊內(nèi)部均可見較豐富的條狀或點(diǎn)團(tuán)彩色血流，以動(dòng)脈頻譜為主。

討 論

橫紋肌肉瘤是15歲以下兒童最常見的軟組織腫瘤之一，惡性程度極高，占15歲以下兒童惡性腫瘤的4%～8%[2]，占小兒惡性實(shí)體瘤的10%[3-4]，是繼神經(jīng)母細(xì)胞瘤及腎母細(xì)胞瘤的第3位的顱外實(shí)性腫瘤。

1. 組織發(fā)生與發(fā)布

橫紋肌肉瘤是源于具有肌源性分化能力的原始間充質(zhì)，即向橫紋肌分化的原始間葉細(xì)胞，而不是起源于橫紋肌，是由不同分化程度的橫紋肌細(xì)胞組成的軟組織惡性腫瘤[2.5]。橫紋肌肉瘤可發(fā)生于橫紋肌較多的部位，也可發(fā)生于橫紋肌較少甚至無橫紋肌部位[5]以頭頸部和泌尿生殖系統(tǒng)最易發(fā)生，其次為四肢、軀干、后腹膜，少見部位有膽道、肺、腎、大網(wǎng)膜等[6]。由于橫紋肌肉瘤源自未分化的間充質(zhì)細(xì)胞或源自專有的胚胎肌肉組織區(qū)，因而可以解釋為何兒童的發(fā)病率高以及可在正常無橫紋肌的解剖區(qū)域如前列腺、鼻咽部等處出現(xiàn)。

2. 病理分型與發(fā)病部位、年齡及預(yù)后的關(guān)系

1958年，Hora和Enline將橫紋肌肉瘤分類為胚胎性、腺泡性、葡萄狀、多形性四型，其中胚胎性橫紋肌肉瘤占橫紋肌肉瘤的50%～60%[7]。2002年版WHO分類將橫紋肌肉瘤分為胚胎性橫紋肌肉瘤（包括梭形細(xì)胞橫紋肌肉瘤、葡萄簇樣橫紋肌肉瘤和間變性橫紋肌肉瘤）、腺泡狀橫紋肌肉瘤（包括實(shí)體型和間變性）和多形性橫紋肌肉瘤三種主要類型[8]。本組病例中，胚胎性橫紋肌肉瘤占86.7%（26/30），高于文獻(xiàn)報(bào)道，其發(fā)病部位為盆腔、膀胱及前列腺；葡萄狀橫紋肌肉瘤占6.7%(2/30)，發(fā)病部位為膀胱及陰道；腺泡狀橫紋肌肉瘤占6.7%(2/30)，發(fā)病部位為盆腔。

新的IRS-IV分類方案[9]結(jié)合有關(guān)新老分類及臨床與病理特點(diǎn)，并與臨床生物學(xué)行為相結(jié)合，把橫紋肌肉瘤病理類型分為預(yù)后好（葡萄狀性和梭形細(xì)胞型）、預(yù)后中（胚胎型）、預(yù)后差（腺泡型和未分化型）三類。在本組研究的30例病例中有26例為胚胎性，其中臨床分期I期僅2例，其余28例為I～I(xiàn)V期，橫紋肌肉瘤的臨床治療以手術(shù)切除加輔助術(shù)前、術(shù)后化療為主，而晚期病例主要是化療，有條件的加放療，因此晚期患者的預(yù)后并不樂觀，其重要原因就是原發(fā)于腹盆腔的橫紋肌肉瘤臨床表現(xiàn)隱匿，其浸潤(rùn)、擴(kuò)散和轉(zhuǎn)移常會(huì)產(chǎn)生許多非特異性臨床癥狀，有時(shí)能影響和干擾臨床診斷，造成確診過晚使臨床分期較晚。

橫紋肌肉瘤發(fā)病年齡多小于6歲，文獻(xiàn)報(bào)道約60%～70%的患兒于6歲前發(fā)病并確診[10]，男女之比約為1.3∶1～1.4∶1，并與家族和種族有關(guān)[11]。本組30例患兒中，年齡6個(gè)月～15歲，平均年齡為4.7歲， 6歲前發(fā)病比例為63.3%（19/30），與文獻(xiàn)報(bào)道相符。在本組病例中，男性22例，女性8例，男女之比為2.75∶1，明顯高于文獻(xiàn)報(bào)道的1.3∶1～1.4∶1。

不同的組織類型與發(fā)生年齡及發(fā)病部位常有密切關(guān)系，胚胎性橫紋肌肉瘤好發(fā)于嬰幼兒，以頭頸部及泌尿生殖道為主；葡萄簇狀好發(fā)與泌尿生殖道、會(huì)陰及鼻咽腔等有腔器官；梭形細(xì)胞橫紋肌肉瘤好發(fā)于附睪及頭頸部；多形性橫紋肌肉瘤以四肢大肌群為多見；腺泡狀橫紋肌肉瘤常見于四肢，其次為軀干。雖然腫瘤可發(fā)生于軀體的任何部位，但AFIP經(jīng)過10年統(tǒng)計(jì)了558例的材料顯示，橫紋肌肉瘤主要有三個(gè)好發(fā)部位，依次為頭頸部（44%）、軀干（包括泌尿生殖道）（41.4%）和四肢（14.6%）[12]。統(tǒng)計(jì)我院2000年至2010年間經(jīng)手術(shù)并病理證實(shí)的橫紋肌肉瘤共有78例，其中原發(fā)于泌尿生殖系統(tǒng)的為30例，約占38.5 %，與文獻(xiàn)報(bào)道接近。

3. 超聲診斷

膀胱橫紋肌肉瘤發(fā)病部位約65%發(fā)生于膀胱三角區(qū)、頸部和尿道內(nèi)口，病理特點(diǎn)為腫瘤黏膜下浸潤(rùn)，偶爾累及肌肉淺層?；純褐饕耘拍蚶щy、尿頻、血尿、尿潴留及反復(fù)尿路感染來就診。超聲表現(xiàn)為膀胱腔內(nèi)典型葡萄簇狀腫塊，相應(yīng)膀胱壁增厚，邊緣不光滑，腫塊內(nèi)未見明顯壞死和鈣化，如蔓延至整個(gè)膀胱，則膀胱輪廓不完整，可見尿潴留，梗阻嚴(yán)重時(shí)可見雙腎積水及雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張。需與膀胱炎性增生性結(jié)節(jié)鑒別，膀胱炎性增生性結(jié)節(jié)與膀胱橫紋肌肉瘤早期癥狀及影像學(xué)檢查特征很相似，一般表現(xiàn)為膀胱壁上乳頭狀隆起，表面光滑，回聲稍強(qiáng)，內(nèi)部回聲分布均勻，與膀胱肌層分界較清，部分可見周邊膀胱壁的增厚，增生的結(jié)節(jié)及增厚的膀胱壁上可見較豐富的彩色血流，但以靜脈血流頻譜為主。

前列腺橫紋肌肉瘤多見于學(xué)齡期，其惡性程度高，發(fā)展迅速，形成腫塊大且血管豐富，內(nèi)部易出現(xiàn)壞死、出血，極易侵犯臨近的膀胱和精囊腺。超聲示膀胱后下方前列腺為腫瘤所侵占，外形欠規(guī)則，中心可見低回聲，偶爾見鈣化。腫瘤如侵犯膀胱則表現(xiàn)為膀胱壁不均勻增厚，臨床可表現(xiàn)為排尿困難，如腫塊巨大侵犯膀胱壁較嚴(yán)重，則難以鑒別腫瘤來源是前列腺或膀胱?？沙霈F(xiàn)局限性播散征象包括淋巴結(jié)增大和以前列腺為主并向周圍器官蔓延的實(shí)質(zhì)包塊。

膀胱、前列腺橫紋肌肉瘤是兒童泌尿生殖系統(tǒng)最常見的惡性腫瘤，而且預(yù)后較其他部位的橫紋肌肉瘤差，這與腫瘤無包膜，易侵犯鄰近的輸尿管和周圍結(jié)構(gòu)，常合并淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，導(dǎo)致手術(shù)難以切除有關(guān)。

陰道橫紋肌肉瘤發(fā)病年齡偏小，平均為20個(gè)月，好發(fā)于陰道前壁，并在陰道內(nèi)擴(kuò)展，早期可以無癥狀，隨著腫瘤增長(zhǎng)可出現(xiàn)陰道分泌物增多或出血，腫瘤生長(zhǎng)可伸出陰道口呈葡萄狀，結(jié)合病史，可明確診斷。

盆腔橫紋肌肉瘤，一般較大，腫瘤向周圍侵襲可致排尿困難，大便變細(xì)，肛診直腸前側(cè)壁可觸及腫塊。腫塊較大時(shí)，可導(dǎo)致腎積水及輸尿管擴(kuò)張，同時(shí)可見鄰近組織或器官受侵以及局部淋巴結(jié)增大。超聲可見盆腔內(nèi)巨大軟組織腫物，形態(tài)不規(guī)則，境界不清，中心可見壞死區(qū)，同時(shí)可見鄰近組織及器官受侵及局部淋巴結(jié)增大。鑒別診斷應(yīng)包括盆腔內(nèi)生殖細(xì)胞瘤及骶前神經(jīng)母細(xì)胞瘤。

4. 其他影像學(xué)檢查

CT平掃及增強(qiáng)可反映腫塊密度，觀察有無骨或肺轉(zhuǎn)移。磁共振成像可充分顯示腫塊的細(xì)微結(jié)構(gòu)，了解腫塊有無轉(zhuǎn)移，對(duì)于盆腔內(nèi)及泌尿生殖系統(tǒng)病灶較小的橫紋肌肉瘤，MRI比CT檢出率高。此外，MRI可多軸位掃描并三維成像，可以更好地顯示腫物的范圍。MRI對(duì)于術(shù)后殘留病灶及粘連瘢痕內(nèi)復(fù)發(fā)，MRI較CT敏感性高。

超聲在盆腔內(nèi)及泌尿生殖系統(tǒng)橫紋肌肉瘤的診斷上有較多優(yōu)勢(shì)，不僅可多軸位觀察及測(cè)量大小，而且安全無射線，便于隨訪觀察，是目前首選的影像學(xué)診斷方法。