成人脊髓栓系綜合征的手術(shù)治療

劉健民，朱如森，張學(xué)利

（1.天津市武清區(qū)第二人民醫(yī)院骨科，天津301700；2.天津市人民醫(yī)院骨科，天津300121）

脊髓栓系綜合征（tethered cord syndrome,TCS）是指脊髓受到各種病理因素牽拉導(dǎo)致進(jìn)行性腰骶髓和馬尾神經(jīng)受損為特征的臨床綜合征，具有較高的致殘率，病理復(fù)雜多樣[1]。成人脊髓栓系綜合征（adult tethered cord syndrome,ATCS）患者就診時(shí)多數(shù)已出現(xiàn)明顯脊髓馬尾神經(jīng)損傷，一經(jīng)確診多需手術(shù)治療，但手術(shù)治療存在較多并發(fā)癥。為進(jìn)一步分析ATCS手術(shù)效果及其影響因素，筆者回顧分析了2001年1月-2008年6月手術(shù)治療的ATCS患者30例，對(duì)手術(shù)效果及預(yù)后因素進(jìn)行分析。

1 資料與方法

1.1 病例資料 本組30例，男22例，女8例；年齡21～43歲（35.2歲±1.4歲）。初診病例16例，既往已明確診斷者 14例，病程1～16年（7.1年±0.6年），所有患者既往未曾行TCS相關(guān)手術(shù)治療。（1）臨床表現(xiàn)：以腰痛為主要癥狀者16例，下肢疼痛、麻木為主感覺障礙者6例，下肢運(yùn)動(dòng)障礙者4例，大小便功能障礙為主者4例。（2）輔助檢查：所有患者均行X線、CT、MRI檢查，其中X線、CT提示先天性脊柱裂8例，半椎體1例，脊柱側(cè)彎畸形6例。MRI檢查提示脊髓圓錐低位24例，其中L2/3 4例，L3/4 12例，L4/5 6例,L5/S1 3例，S1以下1例，脊髓圓錐位置正常者4例。終絲肪瘤12例，終絲增粗>2mm 8例，腦脊膜膨出者4例，脊髓內(nèi)空洞者1例，脊髓裂2例，腦脊膜膨出修復(fù)術(shù)后3例。（3）參照Lee等[2]提出的ATCS分型：①腦脊膜膨出修復(fù)術(shù)后2例；②終絲緊張13例；③脂肪瘤形成12例；④脊髓裂2例；⑤蛛網(wǎng)膜粘連1例。ATCS評(píng)分方法[2]：優(yōu)：疼痛、神經(jīng)功能障礙、泌尿功能障礙完全或顯著緩解。良：癥狀改善，但殘留輕度局部腰痛或腿痛癥狀，感覺運(yùn)動(dòng)功能、泌尿系功能障礙無變化者同樣列入良。差：疼痛持續(xù)或1個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)，或者神經(jīng)和/或泌尿系統(tǒng)功能障礙進(jìn)行性加重。

1.2 手術(shù)適應(yīng)征 對(duì)于有影像學(xué)支持的ATCS，手術(shù)適應(yīng)征包括：（1）難以控制的腰痛或下肢痛。（2）進(jìn)行性神經(jīng)功能惡化。（3）膀胱功能障礙。其他相對(duì)手術(shù)適應(yīng)征包括進(jìn)行性脊柱側(cè)彎畸形和下肢畸形。

1.3 術(shù)前準(zhǔn)備及手術(shù)方法 術(shù)前進(jìn)行個(gè)體化手術(shù)方案設(shè)計(jì)，詳細(xì)體格檢查，除外腦脊液分流、Chiari畸形、脊髓空洞癥。大小便功能障礙者行尿動(dòng)力學(xué)和盆底電生理學(xué)檢查。手術(shù)均采用全身麻醉，俯臥位，腹部用支架懸空。以脊髓圓錐或馬尾病變?yōu)橹行模岛笳兄鼻锌?，顯露椎板或椎板缺損部位，切除病變上下端各1～2椎板，顯微鏡下分離硬膜粘連，顯露正常的硬脊膜。將病變區(qū)的癱痕、異常骨質(zhì)、粘連帶等切除。然后在上方打開硬脊膜，絲線懸吊，首先探查脊髓圓錐和馬尾神經(jīng)，確定脊髓栓系的原因。誘發(fā)電位監(jiān)測下松解脊髓與神經(jīng)根的粘連。如馬尾神經(jīng)嚴(yán)重粘連成一大束，無法分辨各神經(jīng)根，則不應(yīng)強(qiáng)行分離，而只分離脊髓和馬尾神經(jīng)與硬膜間的粘連。對(duì)于脂肪瘤或其他占位病變應(yīng)從正常脊髓處開始，逐漸向脂肪瘤或粘連部位分離，如不能整塊切除脂肪瘤，可用顯微器械小塊逐步剔除。如脂肪瘤與脊髓粘連緊密，無法完整切除，為避免脊髓和神經(jīng)損傷，可做大部姑息切除，但盡量解除脊髓壓迫和粘連。探查終絲：首先根據(jù)解剖特點(diǎn)判斷終絲，牽拉終絲如其形變小于10%即可證實(shí)終絲緊張，隨后在鉗夾和最終切斷終絲之前通過雙極電凝刺激而缺乏EMG活動(dòng)確定終絲，盡量靠近尾端結(jié)扎并切斷終絲。冰鹽水反復(fù)沖洗蛛網(wǎng)膜下腔，充分止血，將馬尾神經(jīng)排列整齊，用5-0無創(chuàng)縫線連續(xù)關(guān)閉硬膜，采用水密模式縫合，如果縫合欠佳可以使用三明治加強(qiáng)縫合或采用明膠粘連技術(shù)，確保腦脊液循環(huán)通暢，防止術(shù)后粘連和再栓系。留置引流管，嚴(yán)密縫合腰背筋膜，逐層閉合切口。術(shù)后處理：術(shù)后去枕平臥，24～48 h拔除引流管。術(shù)后24 h內(nèi)靜脈應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，手術(shù)平均時(shí)間170min（90～400min），平均出血 200mL，放置負(fù)壓引流管。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)分析 采用SPSS11.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，參照Lee等[2]提出的ATCS評(píng)分方法對(duì)患者手術(shù)后效果進(jìn)行評(píng)定，各組之間比較采用u檢驗(yàn)。

2 結(jié)果

30例患者均獲隨訪，隨訪1～9年（平均4.6年）。以主要癥狀分組術(shù)后療效比較見表1。腰痛組患者恢復(fù)最佳，各組之間優(yōu)良率比較具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（u檢驗(yàn)，P<0.05）。Lee分型各組術(shù)后療效比較見表2：終絲緊張和脂肪瘤形成組療效明顯高于其他各組（u檢驗(yàn)，P<0.05）。本研究63%患者術(shù)后有效率為優(yōu)良；5例患者盡管實(shí)施了良好的去栓系手術(shù)，術(shù)后仍有持續(xù)疼痛或進(jìn)行性神經(jīng)功能障礙（16.7%）；既往手術(shù)腦脊膜修復(fù)或者去栓系者術(shù)中發(fā)現(xiàn)廣泛蛛網(wǎng)膜粘連者術(shù)后效果最差。

并發(fā)癥情況：腦脊液漏2例，強(qiáng)化縫合后自然愈合；硬膜外血腫1例，急診手術(shù)血腫清理，術(shù)后效果為良。脊髓再栓系1例，出現(xiàn)時(shí)間為術(shù)后2年，保守治療，效果差。

表1 30例ATCS患者以主要癥狀分組術(shù)后療效比較

表1 30例ATCS患者Lee分型各組術(shù)后療效比較

3 討論

1953年Garceau最早描述了TCS，其最常見的臨床表現(xiàn)為腰痛、下肢放射痛、下肢肌肉癱瘓、大小便功能障礙等。TCS通常被認(rèn)為是一種先天性脊髓圓錐牽拉障礙，最終導(dǎo)致脊髓終絲和脊髓內(nèi)臨近結(jié)構(gòu)之間出現(xiàn)粘連，牽拉脊髓導(dǎo)致TCS癥狀出現(xiàn)[3]。盡管多數(shù)患者發(fā)病出現(xiàn)于5～15歲，但文獻(xiàn)中也有許多關(guān)于成人發(fā)病的報(bào)道[4]，其發(fā)病原因多樣，包括終絲脂肪變、脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓腫瘤等。Falci等[5]最近報(bào)道了一組創(chuàng)傷導(dǎo)致的ATCS。van Leeuwen等[6]對(duì)ATCS分型中表明腦脊膜膨出修復(fù)術(shù)后是一個(gè)重要組成部分。切除假性脊膜膨出、硬膜修補(bǔ)、蛛網(wǎng)膜下腔置管引流聯(lián)合治療，對(duì)于長徑大于8 cm的假性脊膜膨出是安全、有效的治療方法[7]。因此除了先天發(fā)育異常之外[8]，涉及到脊髓、馬尾神經(jīng)的創(chuàng)傷和手術(shù)操作尤其是蛛網(wǎng)膜疤痕是導(dǎo)致ATCS的重要原因[7]。

3.1 ATCS的主要臨床表現(xiàn) ATCS和幼兒TCS臨床表現(xiàn)明顯不同，在成年人中，疼痛往往是主要的癥狀，而且疼痛主要集中在腰部而不是雙下肢。疼痛通常分布在腹股溝、肛門、會(huì)陰，或臀內(nèi)側(cè)以上地區(qū)或彌漫性雙下肢，而真正的根性疼痛很少見[7]。腰痛可隨腰椎活動(dòng)進(jìn)一步加重，尤其是腰椎的屈伸活動(dòng)。Yamamda等[9]采用 3B 來描述 ATCS疼痛：（1）坐位時(shí)兩腿不能交叉如佛。（2）腰部輕微彎曲即困難。（3）站立時(shí)懷抱嬰兒或輕質(zhì)材料（2.3 kg）在腰部出現(xiàn)疼痛。大部分ATCS患者（60%～70%）表現(xiàn)為感覺和運(yùn)動(dòng)功能缺陷。但這些缺陷往往很難定位，因?yàn)樗麄兊奶攸c(diǎn)不按經(jīng)典運(yùn)動(dòng)節(jié)和皮節(jié)支配模式。

ATCS患者通常會(huì)出現(xiàn)膀胱功能障礙，最常見的癥狀包括急迫性尿失禁、尿急、尿頻[9]，尿動(dòng)力學(xué)檢查提示這些癥狀和痙攣的“小容量膀胱”以及排尿反射亢進(jìn)有關(guān)。同時(shí)患者可以出現(xiàn)括約肌-逼尿肌協(xié)同失調(diào)。最少見的是逼尿肌失張力相關(guān)的低滲大容量自主膀胱，此癥是繼發(fā)于局部失神經(jīng)支配或骶自主神經(jīng)核損傷，此類患者通常抱怨溢尿或尿滴瀝和大便失禁。

3.2 ATCS影像學(xué) X線對(duì)于繼發(fā)性脊柱側(cè)彎和術(shù)中椎板減壓階段定位具有良好的意義[7]；CT檢查能夠清晰顯示骨性結(jié)構(gòu)改變。MRI對(duì)ATCS檢出是目前最有意義的影像學(xué)檢查方法。其特點(diǎn)包括：（1）終絲增粗大于2mm或終絲脂肪化。（2）拉長和低位脊髓圓錐。（3）脊髓圓錐或者終絲向后移位。（4）寬大的蛛網(wǎng)膜下腔。（5）存在栓系病變、脂肪瘤或皮樣囊腫。（6）脊膜脊髓膨出或者術(shù)后改變。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為脊髓圓錐位于L2椎體以下即可認(rèn)為圓錐低位。其他學(xué)者認(rèn)為對(duì)于5歲以上的兒童如果脊髓圓錐尖低于 L2/3 椎間隙即為異常[8，10]。

Yamada等[11]在回顧分析那些幼年時(shí)無癥狀的ATCS后發(fā)現(xiàn)，35%患者脊髓圓錐位于或者高于L2/3椎間隙。最近Selcuki等[12]報(bào)道了治療13例成人脊髓栓系不很滿意的報(bào)道，這些患者均表現(xiàn)為神經(jīng)源性膀胱，影像學(xué)檢查證實(shí)脊髓圓錐位于正常位置。本組研究中發(fā)現(xiàn)脊髓圓錐位置正常者4例。

3.3 ATCS手術(shù)方法 Phuong等[13]報(bào)告了45例新生兒時(shí)期進(jìn)行腦脊膜膨出修復(fù)術(shù)的患者，隨后出現(xiàn)ATCS癥狀和體征。這些患者后來僅用對(duì)癥治療（攣縮松解、脊柱畸形矯正、膀胱擴(kuò)大術(shù)）等而未采用直接顯微去栓系手術(shù)，平均隨訪12.2年后發(fā)現(xiàn)89%的患者需要進(jìn)一步骨科矯形或泌尿科手術(shù)。我們認(rèn)為對(duì)于有癥狀的成人脊髓栓系綜合征，手術(shù)去栓系是治療ATCS的金標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)注意事項(xiàng)：（1）微創(chuàng)：硬膜顯露及分離時(shí)，尤其是對(duì)于蛛網(wǎng)膜粘連患者，注意采用微創(chuàng)操作保護(hù)神經(jīng)組織。（2）終絲判斷：首先根據(jù)解剖特點(diǎn)初步判斷，然后鉗夾和最終切斷終絲之前通過雙極電凝刺激而缺乏EMG活動(dòng)確定終絲。（3）腫瘤去除：最大程度去除腫瘤組織而盡量避免神經(jīng)組織損傷，聯(lián)合采用雙極電燒和顯微剪銳性解剖是最好的選擇。在去栓系的過程中，盡可能分離脂肪脊髓脊膜膨出、脊髓脊膜膨出；在脊髓縱裂的患者，切除其骨性分隔。纖維條帶及其連帶的組織，出現(xiàn)皮毛竇時(shí)一并手術(shù)切除。Yamada等[11]認(rèn)為術(shù)后腰疼、腿疼癥狀可部分有所緩解，尿急癥狀也可部分緩解，但大便失禁的情況則很難改善。Phuong等[13]提出為增強(qiáng)去栓系手術(shù)的安全性，可在手術(shù)中采用神經(jīng)生理監(jiān)測的方法。

3.4 ATCS預(yù)后因素 多數(shù)專家認(rèn)為ATCS手術(shù)的有效結(jié)果不能完全評(píng)價(jià)，Phi等[14]最近報(bào)道了關(guān)于ATCS預(yù)后的最新結(jié)果，他們對(duì)16例患者進(jìn)行隨訪，并發(fā)癥概率為31%，僅有14%患者疼痛改善，11%感覺和運(yùn)動(dòng)功能改善。如果根據(jù)廣泛分類來評(píng)價(jià)手術(shù)療效，腰痛、腿痛、運(yùn)動(dòng)和感覺缺陷，手術(shù)改善率介于14%～100%。術(shù)后泌尿功能改善情況研究較少。膀胱功能與癥狀持續(xù)時(shí)間有關(guān)，如果病史小于3～5年，膀胱功能能夠得到顯著恢復(fù)。手術(shù)的延遲可能是最主要的原因。

在本文作者的隨訪中，緊張終絲和脊髓縱裂的患者術(shù)后預(yù)后良好，沒有發(fā)現(xiàn)神經(jīng)功能惡化的病人；而曾經(jīng)行腦脊膜膨出修復(fù)術(shù)、圓錐脂肪瘤或粘連的患者有9%～50%的機(jī)會(huì)逐漸出現(xiàn)惡化性疼痛和感覺運(yùn)動(dòng)缺陷。這與Khoury等[3]提出的，廣泛的蛛網(wǎng)膜疤痕是導(dǎo)致脊髓栓系的主要原因是相符合的。

3.5 并發(fā)癥情況 Lee等[2]對(duì)60例成人脊髓栓系手術(shù)的隨訪研究中發(fā)現(xiàn)，術(shù)后腦脊液漏發(fā)生9例（15%），神經(jīng)功能惡化2例（3.3%）。有研究報(bào)道表明脊髓栓系術(shù)后神經(jīng)功能惡化的概率小于1%，但永久性的神經(jīng)惡化亦有報(bào)道。本組術(shù)后出現(xiàn)腦脊液漏2例，強(qiáng)化縫合后自然愈合；硬膜外血腫1例，急診手術(shù)血腫清理，術(shù)后效果為良。脊髓再栓系1例，出現(xiàn)時(shí)間為術(shù)后2年，保守治療，效果差。為了減少術(shù)后并發(fā)癥，Kokubun等[15]介紹了一種脊柱截骨短縮手術(shù)來治療成人脊髓栓系綜合征，其手術(shù)理念在于間接減輕脊髓-馬尾神經(jīng)緊張。術(shù)后再栓系多發(fā)生于術(shù)后3個(gè)月至1年內(nèi)，但亦可出現(xiàn)于術(shù)后數(shù)年之后，后果嚴(yán)重而難以預(yù)防和處理。主要表現(xiàn)為腰椎、會(huì)陰、下肢等部位疼痛和進(jìn)行性脊髓、馬尾神經(jīng)功能受損。可能與硬膜內(nèi)積血、脂肪瘤復(fù)發(fā)、關(guān)閉硬膜后硬膜囊狹窄、創(chuàng)面與硬膜粘連、硬膜內(nèi)瘢痕增生等多種因素有關(guān)，目前前尚無徹底的預(yù)防、治療方法。

綜上，ATCS手術(shù)效果一般較為滿意，終絲緊張或脂肪瘤形成，主要癥狀為腰痛者效果最佳，既往手術(shù)腦脊膜修復(fù)或者去栓系者且術(shù)中發(fā)現(xiàn)廣泛蛛網(wǎng)膜粘連者術(shù)后效果最差。

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