煙霧病的MSCTA分析研究

王立莎 朱 磊 張 悅 邱張旻

煙霧病是一種少見的原因不明確的腦底動(dòng)脈進(jìn)行性狹窄以致閉塞的腦血管病。隨著多層螺旋CT血管造影（MSCTA）及其后處理技術(shù)的成熟，煙霧病的檢出率得到提高，對(duì)它的認(rèn)識(shí)進(jìn)一步深入。本研究仔細(xì)分析了本院30例確診為煙霧病患者的3D-MSCTA影像表現(xiàn)，對(duì)該病進(jìn)行深入的總結(jié)和探討。

1 資料與方法

1.1 一般資料 分析本院2009年1月～2011年2月30例煙霧病病例，其中男17例，女13例，年齡9～65歲，平均年齡42.3歲。9～20歲3例占10%；30～50歲23例，占76.7%；50～65歲4例，占13.3%。臨床癥狀以突發(fā)頭痛、惡心、嘔吐，意識(shí)障礙15例；偏癱、失語(yǔ)起病10例；反復(fù)發(fā)作頭痛15例；肢體麻木17例。

1.2 CT檢查 本組病例使用GE64層Light speed VCT掃描機(jī)做容積掃描；MSCTA掃描參數(shù)120 KV，300～350 mA，螺距1.375，掃描層厚0.625 mm，采用經(jīng)肘靜脈團(tuán)注對(duì)比劑（碘海醇350 mgI／ml），注射總量1.0～1.2 ml／kg，注射速度3.0～3.5 ml／s。

1.3 圖像處理 掃描完成后所有圖像數(shù)據(jù)傳送至AW4.4工作站上進(jìn)行去骨減影，行去骨前后容積再現(xiàn)（Volume Vending VR）、最大密度投影（Maxi-mum Intensity Projection，MIP）和多平面容積重建（Multiplannar volume Reconstruction，MPR）。上述病例中20例行DSA雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及椎動(dòng)脈造影，結(jié)果基本一致，DSA采用GE LCE＋型DSA機(jī)，常規(guī)攝取正，側(cè)位片，必要時(shí)加攝斜位。

2 結(jié) 果

2.1 MSCTA軸位平掃 缺血性腦梗死10例，腦實(shí)質(zhì)出血7例，腦室出血5例，蛛網(wǎng)膜下腔出血3例，腦萎縮8例。其中40歲以下腦梗死8例，腦實(shí)質(zhì)及蛛網(wǎng)膜下腔出血者40歲以上14例。

2.2 3D-MSCTA檢查

2.2.1 腦動(dòng)脈狹窄、閉塞 頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)段狹窄者19例，單側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄、閉塞者9例，雙側(cè)大腦中動(dòng)脈狹窄、閉塞者21例；單側(cè)大腦前動(dòng)脈狹窄閉塞者7例，雙側(cè)大腦前動(dòng)脈狹窄閉塞者13例；單側(cè)大腦后動(dòng)脈狹窄、閉塞者6例，雙側(cè)大腦后動(dòng)脈狹窄、閉塞者3例（圖1、2、4～7）。

圖1 VR示頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端及大腦前動(dòng)脈近段、大腦中動(dòng)脈狹窄、閉塞

圖2 VR示左側(cè)大腦中動(dòng)脈近段閉塞，遠(yuǎn)段血管纖細(xì)，兩側(cè)大腦后動(dòng)脈側(cè)支循環(huán)粗大，分支見多發(fā)動(dòng)脈瘤

2.2.2 顱底可見煙霧狀異常血管網(wǎng)形成，血管粗細(xì)不均，迂曲紊亂，分布密集。去骨后以MIP法調(diào)窗寬，并用MPR多方位觀察，腦底動(dòng)脈環(huán)處見煙霧狀的管網(wǎng)者18例，基底節(jié)及脈絡(luò)叢處見煙霧狀血管網(wǎng)者12例（圖2、3、5）。

2.2.3 腦底動(dòng)脈環(huán)的代償 表現(xiàn)為雙側(cè)大腦后動(dòng)脈粗大者16例，雙側(cè)后交通粗大者3例；頸外動(dòng)脈與分支腦膜中動(dòng)脈（MAA）、顳淺動(dòng)脈（STA）表現(xiàn)增粗、擴(kuò)張者5例，穿膜支與大腦中、前動(dòng)脈皮層分支形成側(cè)支循環(huán)網(wǎng)（圖2、4、5）。

2.2.4 大腦后動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈分支受累及，本組大腦后動(dòng)脈及后交通動(dòng)脈不同程度狹窄、閉塞者11例，并見脈絡(luò)膜動(dòng)脈明顯增粗形成廣泛的血管網(wǎng)，而頸外動(dòng)脈分支腦膜中動(dòng)脈及顳淺動(dòng)脈管徑變細(xì)、狹窄者2例（圖5、6、7）。

2.2.5 合并動(dòng)脈瘤的形成 本組患者中合并動(dòng)脈瘤形成者11例，4例位于基底動(dòng)脈末端，2例位于大腦后動(dòng)脈，1例位于大腦中動(dòng)脈分叉處，1例位于大腦前動(dòng)脈分支，1例位于后交通動(dòng)脈起始處，所有動(dòng)脈呈囊狀或指狀突起（圖2、7）。

圖3 a、b為MIP及VR示腦底動(dòng)脈環(huán)及基底節(jié)前、脈絡(luò)叢異常血管網(wǎng)形成

圖4 VR示左側(cè)大腦中動(dòng)脈近段閉塞，遠(yuǎn)段細(xì)小血管與頸外動(dòng)脈穿膜支分支形成側(cè)支循環(huán)

圖5 MIP重建示左側(cè)大腦中動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈及左側(cè)大腦后動(dòng)脈狹窄、變細(xì)，周圍見異常血管網(wǎng)。右側(cè)大腦后動(dòng)脈、后交通動(dòng)脈粗大，側(cè)支循環(huán)豐富

圖6 VR示顳淺動(dòng)脈不規(guī)則變細(xì)、狹窄

圖7 VR示右側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞，椎－基底動(dòng)脈及大腦后動(dòng)脈狹窄，基底動(dòng)脈頂端見動(dòng)脈瘤

3 討 論

煙霧?。∕oyamoya disease）又稱腦底異常血管網(wǎng)癥，由日本學(xué)者鈴木教授于1967年命名［1］，可能與家族遺傳、感染及自身免疫性疾病有關(guān)。日本多見，常發(fā)生于兒童及女性，在我國(guó)男性多于女性，以青壯年多見［2］。本組病例與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。本組平均年齡42.3歲，高于文獻(xiàn)報(bào)道38.5歲［3］，過(guò)去學(xué)者認(rèn)為煙霧病是一種先天性畸形［4］，但現(xiàn)在更多學(xué)者認(rèn)為是由多種病因所引起一組綜合癥，病因包括非特異性動(dòng)脈炎、腦膜炎、外傷、動(dòng)脈硬化等。國(guó)內(nèi)一些學(xué)者通過(guò)實(shí)驗(yàn)證明頸部免疫損傷可能是引起煙霧病的直接原因［5］，成人的發(fā)病率提高。

3.1 本組通過(guò)對(duì)MSCTA原始數(shù)據(jù)及去骨減影前后的VR、MIP及MPR不同后處理技術(shù)仔細(xì)觀察分析，發(fā)現(xiàn)（1）雙側(cè)或單側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端，大腦中、前動(dòng)脈近段不同程度狹窄及閉塞；（2）腦底動(dòng)脈狹窄阻塞處附近的異常血管網(wǎng)形成；（3）椎－基底動(dòng)脈系統(tǒng)，對(duì)側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及同側(cè)頸外動(dòng)脈系統(tǒng)廣泛代償供血，主要表現(xiàn)為大腦后動(dòng)脈、后交通運(yùn)脈、頸外動(dòng)脈分支腦膜中動(dòng)脈，顳淺動(dòng)脈增粗、擴(kuò)張與狹窄的大腦中、前動(dòng)脈皮層支形成豐富的側(cè)支循環(huán)網(wǎng)。與文獻(xiàn)報(bào)道的診斷標(biāo)準(zhǔn)一致［3］。

在本組病例中大腦后動(dòng)脈狹窄、閉塞者9例，頸外動(dòng)脈分支腦膜中動(dòng)脈及顳淺動(dòng)脈狹窄閉塞者2例，病變血管周圍現(xiàn)煙霧狀血管網(wǎng)，過(guò)去認(rèn)為煙霧病是頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)狹窄或閉塞的腦血管病，最近有學(xué)者對(duì)煙霧病人顳淺動(dòng)脈及腦膜中動(dòng)脈，椎－基底動(dòng)脈系統(tǒng)的病理學(xué)及腦血管造影研究發(fā)現(xiàn)，它們病變性質(zhì)與頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)一樣，病理上也出現(xiàn)血管內(nèi)膜增生，血管狹窄［6］。

3.2 煙霧病患者腦底部出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，多由腦底部異常扭曲的穿通支動(dòng)脈構(gòu)成，調(diào)節(jié)MIP窗寬顯示本組異常血管網(wǎng)發(fā)現(xiàn)當(dāng)頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)狹窄閉塞時(shí)，腦底動(dòng)脈環(huán)周圍及基底節(jié)前部見豐富的異常血管網(wǎng)，當(dāng)合并大腦后動(dòng)脈狹窄閉塞時(shí)，見基底節(jié)前部及天幕裂孔上方均現(xiàn)煙霧狀血管網(wǎng)。有DSA檢查顯示，腦底異常血管網(wǎng)分兩組，前組位于基底節(jié)前部，多由Heubner返動(dòng)脈、豆紋動(dòng)脈及脈絡(luò)膜前動(dòng)脈供血：后組位于天幕裂孔上方，多由脈絡(luò)膜后動(dòng)脈、丘腦穿動(dòng)脈供血，因此分析煙霧病時(shí)不僅要注意頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)，還要密切注意椎－基底動(dòng)脈系統(tǒng)、頸外動(dòng)脈分支及側(cè)支循環(huán)網(wǎng)［7］。

3.3 腦底動(dòng)脈狹窄或閉塞較重時(shí)腦底動(dòng)脈環(huán)的代償，可表現(xiàn)在大腦后動(dòng)脈皮層支與大腦前、中動(dòng)脈皮層支的吻合，大腦后動(dòng)脈及皮層支，后交通動(dòng)脈粗大；另外，頸外動(dòng)脈的腦膜中動(dòng)脈及顳淺動(dòng)脈粗大，其穿膜支與狹窄的大腦中、前動(dòng)脈皮層支形成豐富的側(cè)支循環(huán)網(wǎng)，與文獻(xiàn)報(bào)道［7］一致。

3.4 齊藤武志按臨床表現(xiàn)煙霧病分為出血型、梗塞型、癲癇型和TIA型［8］，在兒童和青少年主要表現(xiàn)為TIA和缺血性中風(fēng)，成人多表現(xiàn)為腦出血常見為腦室內(nèi)出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦內(nèi)出血主要見于基底節(jié)，本組腦梗死10例，腦出血共15例，腦實(shí)質(zhì)出血7例，腦室內(nèi)出血5例，蛛網(wǎng)膜下腔出血3例，腦出血患者年齡大部分大于40歲。其中11例患者發(fā)現(xiàn)不同部位動(dòng)脈瘤形成。其中6例為責(zé)任動(dòng)脈瘤是造成腦出血和蛛網(wǎng)膜下腔出血的病因，位于基底動(dòng)脈頂端最多見。VR（不去骨）可以很好的顯示動(dòng)脈瘤形態(tài)、部位及周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系。腦出血的機(jī)制目前認(rèn)為側(cè)支循環(huán)血管及附近血管伴有微動(dòng)脈瘤形成并破裂或側(cè)支循環(huán)菲薄破裂，導(dǎo)致腦內(nèi)出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血［9］。

3.5 3D-CTA的不同后處理技術(shù)可以從不同角度、密度、形態(tài)觀察煙霧病。VR重建立體感強(qiáng)，很好的顯示病變血管，通過(guò)不同角度旋轉(zhuǎn)有利于顯示狹窄段的全貌，同時(shí)顯示頸外動(dòng)脈及分支動(dòng)脈，對(duì)顱內(nèi)、顱外動(dòng)脈瘤的全貌及與周圍結(jié)構(gòu)關(guān)系顯示良好，可以術(shù)前、術(shù)后評(píng)價(jià)顱內(nèi)外動(dòng)脈瘤的情況［10］。去骨MIP可濾除顱骨骨性結(jié)構(gòu)與血管的重疊，更好的顯示腦底增生血管及側(cè)支血管網(wǎng)。有報(bào)道采用MIP技術(shù)進(jìn)行圖像重建后能顯示ICA系統(tǒng)1-4級(jí)，甚至5級(jí)以上分支血管［11］。可見通過(guò)MPR任意調(diào)節(jié)多方位成像，適合局部細(xì)微結(jié)構(gòu)的觀察，對(duì)一些可疑征象，離不開MPR的多方位觀察。所以說(shuō)64排3DCTA可清晰地顯示動(dòng)脈狹窄、閉塞，觀察側(cè)支代償血管及異常血管網(wǎng)，對(duì)合并動(dòng)脈瘤亦可多方位、多角度觀察，同時(shí)還可見同時(shí)觀察腦血管的病變，它檢查快，操作簡(jiǎn)便，無(wú)創(chuàng)傷，經(jīng)濟(jì)實(shí)用，可代替DSA做為首選檢查方法。

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