系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病腦部病變影像學表現(xiàn)

李杰存

河南泌陽縣人民醫(yī)院影像科 泌陽 463700

系統(tǒng)性紅斑狼瘡（systemic lupus erythematosus，SLE）患者晚期常出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，為造成患者病情危重及死亡重要原因之一。由于患者臨床表現(xiàn)變化多端，腦部影像學異常表現(xiàn)復雜，且無特異性，有時狼瘡性腦病亦有可能作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)，給及時診治帶來困難。為此，我們收集臨床證實的患者腦部影像資料作一分析。

1 材料與方法

收集2005－2011年16例影像學資料較完整的SLE患者腦部影像資料，男1例，女15例；年齡12～54歲，平均31歲；所有患者均臨床證實，符合SLEE的診斷，參考Buralla等［1］的診斷標準，即確診為SLE且出現(xiàn)神經(jīng)精神異常，同時合并以下任何一項或多項：（1）腦電圖異常；（2）CSF異常；（3）頭顱CT或MRI結果異常。排除精神病、高血壓、尿毒癥性腦病、糖皮質激素治療出現(xiàn)的精神神經(jīng)異常。16例患者均為住院病例，其中15例行頭顱 MRI檢查，9例行Gd－DTPA增強檢查，2例行頭顱MRA檢查。16例行頭顱CT檢查。9例腰穿做腦脊液（CSF）檢查，9例有隨訪記錄，8例患者于影像檢查后2d～2個月內死亡，僅1例患者目前仍生存。16例患者中表現(xiàn)為不同程度神經(jīng)精神異常及癲 、腦血管疾病等器質性異常，16例均根據(jù)臨床癥狀和體征，結合影像表現(xiàn)，排除其他顱腦疾患后確診。

2 結果

根據(jù)本組16例患者腦部影像學表現(xiàn)歸納為以下6種類型。

2.1 SLE腦炎8例患者CT表現(xiàn)為雙側額頂枕葉皮層下白質內、放射冠、基底節(jié)區(qū)彌散性、較對稱性斑片狀／斑點狀等或稍低密度影，2例表現(xiàn)為低密度區(qū)中央尚可見不均稍高密度影。T1WI表現(xiàn)為腦內多發(fā)斑點片狀等或低信號影，T2WI表現(xiàn)為多發(fā)高信號影，Gd－DTPA增強低信號區(qū)內可見輕度環(huán)狀／點狀高信號。其中1例MRA檢查患者尚可見右側大腦中動脈局限性狹窄，分支顯影欠佳，考慮合并血管炎。顱內多發(fā)病變占位效應均不明顯，部分病變相互融合。1例患者表現(xiàn)為腦萎縮，雙側腦室額角增寬，額頂葉腦溝增寬，腦回變窄。

2.2腦梗死樣改變4例患者表現(xiàn)為基底節(jié)區(qū)及額頂葉腔隙性梗死，2例位于內囊，1例位于丘腦，2例位于額頂葉交界區(qū)，CT均表現(xiàn)為局限性低密度區(qū)，2例MRI檢查T2WI高信號。2例增強T1WI無明顯強化。

2.3基底節(jié)區(qū)鈣化灶1例患者表現(xiàn)為兩側基底節(jié)區(qū)多發(fā)較對稱斑片狀鈣化影，鄰近腦組織無水腫，無占位效應。

2.4多灶性白質脫髓鞘樣改變2例病變分別位于左側額頂葉和右側頂葉皮層下白質區(qū)，側腦室前后角旁脫髓鞘改變，病變境界清楚，CT呈斑片狀略低密度區(qū)，MRI呈長T1、長T2信號，MRI增強無強化。

2.5霉菌感染1例霉菌性腦膜炎患者，腦脊液涂片、臨床癥狀支持，但MRI平掃及增強腦實質及腦膜均無陽性改變。1例霉菌性副鼻竇炎患者 MRI表現(xiàn)為腦干長T1、長T2信號，Gd－DTPA增強呈不完整環(huán)狀強化。

2.6單純性顱內壓增高1例患者臨床表現(xiàn)為顱壓增高、惡心、嘔吐、劇烈頭痛等，MRI平掃及增強均未發(fā)現(xiàn)異常征象。

圖1 、2 腦干霉菌感染，女，29歲，四肢無力，行走困難4d，伴霉菌性鼻竇炎，T2WI腦干呈大片高信號影、增強T1WI見病變區(qū)環(huán)形強化 圖3、4 SLE腦炎患者兩次半球斑片狀、大片低密度區(qū) 圖5 增強后強化不明顯 圖6 SLE腦病患者進行性多灶性白質脫髓鞘樣改變

3 討論

SLE是一種較常見的，女性多發(fā)、多系統(tǒng)、多臟器慢性炎癥性損傷的自體免疫性疾病，50%～75%合并中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，特別是腦損害［2］。臨床上注意到，該類患者較其他類型患者臨床癥狀及免疫力下降程度重，也是此類患者常見死因。

SLE引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病最常見的病變?yōu)镾LEE。SLEE發(fā)病機制及病理特點為與免疫損傷有關［3］?；颊唧w內存在的自身免疫抗體損傷中樞神經(jīng)系統(tǒng)。自體免疫復合物沉積在腦內小血管，致管腔狹窄、閉塞、周圍炎變、腦實質散在分布小神經(jīng)膠質結節(jié)、大片白質脫髓鞘及稀疏、腦萎縮等。因此，其影像學主要表現(xiàn)為放射冠、半卵圓中心、額頂葉皮質下白質區(qū)病變，多彌散、較對稱存在，甚至相互融合，CT或MRI增強不強化或輕度強化，SLE腦炎局灶型病變并不易為影像學所發(fā)現(xiàn)。

SLEE目前尚無特異性的診斷方法及統(tǒng)一的診斷標準［4］，認為SLE病程中如突然出現(xiàn)精神癥狀、腦局灶體征并排除其他疾病，結合免疫學實驗結果、影像學表現(xiàn)、神經(jīng)病學和風濕病學標準及精神病學和神經(jīng)生理學等綜合評估，才可診斷SLEE［5］。SLEE確診主要靠臨床及實驗室檢查［6］。因此，對SLE腦炎或癡呆的診斷應考慮到病變的不同影像表現(xiàn)形式和不同發(fā)病時期。首先，影像學檢查可明確有無SLEE腦內損害；其次，判斷病變的時期及性質，進而指導臨床治療。影像學檢查還可用于評估SLEE的預后、觀察療效，但Sabbadini等［7］認為沒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的SLE患者也可能并發(fā)SLEE，指出沒有腦部癥狀的患者用CT、MRI和SPECT也能發(fā)現(xiàn)許多較具特征性的異常，因此影像學檢查是SLE的常規(guī)檢查方法。

SLEE應與腦內其他常見病變鑒別，腦動脈硬化引起的腦梗死病變部位符合動脈的供血區(qū)域，腦灰質和白質同時受累。多發(fā)性硬化的異常信號主要見于室管膜下區(qū)、側腦室和第三腦室周圍，且病變長軸多垂直于腦室，活動期病變可強化，有占位效應。SLEE則主要表現(xiàn)顳、頂、枕葉深部腦白質，病變以單側多見，多發(fā)點片狀等長T1長T2信號，且有特征性臨床癥狀。

值得注意的是SLEE早期或接受甲潑尼龍和（或）環(huán)磷酰胺沖擊治療后，影像學檢查并無陽性發(fā)現(xiàn)，此種情況也見于霉菌性腦膜炎和單純顱內壓增高患者。此種病例臨床上極易漏診，可建議做MRS、DTI等進一步檢查或可及早發(fā)現(xiàn)腦部異常。

［1］Buralla FA，Geoge V.Antibodies to Sm inpatients with systemic lupus erythematosus.Correlation of Sm antibody titers with diseaseactivity and other laboratory parmeters［J］.Arthritis Rheum，1981，24：1 236－1 243.

［2］馬林，安寧豫，高元桂，等 .系統(tǒng)性紅斑狼瘡腦病的磁共振影像表現(xiàn)［J］.中華放射學雜志，1998，32（11）：773－775.

［3］儲萍，趙亞軍，李衛(wèi)黨，等 .系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者外周血T輔助細胞因子的表達［J］.江蘇大學學報（醫(yī)學版），2002，12（4）：335－336.

［4］Omdal R.Some controversies of neuropsychi－atric systemic lupus erythematosus［J］.Scand J Rheumatol，2002，31：192－197.

［5］Hermosillo－Romo D，Brey RL.Neuropsy－chiatric involvement in systemic lupus erythe－matosus［J］.Curr Rheumatol Rep，2002，4：337－344.

［6］譚江，李安松，張毅，等 .系統(tǒng)性紅斑瘡腦病的CT診斷［J］.實用醫(yī)學影像雜志，2004，5（4）：191－192.

［7］Sabbadini MG，Manfredi AA，Bozzolo E，et al.Central nervous system involvement in systemic lupus erythematosus patients without overt neuropsychiatric manifestations［J］.Lupus，1999，8：1－9.