累及心臟的靜脈內(nèi)平滑肌瘤的診斷策略和外科治療

張玉海，谷天祥，王春，劉玉，于洋，董思遠(yuǎn)

（中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心臟外科，沈陽(yáng) 110001）

靜脈內(nèi)平滑肌瘤病（intravenous leiomymatosis，IVL）是指從子宮肌瘤向血管內(nèi)生長(zhǎng)或血管壁本身的平滑肌組織增生后突出于血管腔內(nèi)的腫瘤。1896年英國(guó)Birch-Hirschfeld首先報(bào)道了該病，發(fā)現(xiàn)該腫物可超出子宮，在靜脈內(nèi)沿血流方向在下腔靜脈內(nèi)生長(zhǎng)［1］。1907 年 Durch［2］報(bào)道了首例累及心臟的IVL，并命名為心臟內(nèi)平滑肌瘤病（intracardiac leiomyomatosis，ICL）。我科于2009年3月至2011年1月期間共收治了3例累及心臟的IVL患者，本文將對(duì)該病的早期診斷和外科手術(shù)策略進(jìn)行探討。

1 臨床資料

病例1：女性，52歲，以“胸悶、氣短10年，加重伴心慌3個(gè)月”為主訴入院?；颊?0年前體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)子宮肌瘤，直徑約3 cm，未治療，此后每年復(fù)查1次，瘤體逐漸增大。入院時(shí)查體：胸骨左緣3、4肋間可聞及3/6收縮期雜音。肝臟未觸及，雙下肢輕度水腫。下腔靜脈3D-CT提示：右心房、右心室、下腔靜脈、右側(cè)髂總及髂內(nèi)靜脈內(nèi)異常密度影（圖1）；子宮肌瘤。手術(shù)中見(jiàn)腫瘤呈灰白色，長(zhǎng)45 cm，質(zhì)中等，表面有纖維組織包裹（圖2）。術(shù)后病理：見(jiàn)長(zhǎng)梭形瘤細(xì)胞，疏密不等，排列紊亂。免疫組化：Actin（sm）（+）、Vimentin（+）、Desmin（+）、S-100（-）、CD34（-）。術(shù)后患者順利康復(fù)并于3周后行子宮全切術(shù)。現(xiàn)隨訪2年，未見(jiàn)腫瘤再發(fā)。

病例2：女性，49歲，以“突發(fā)暈厥伴心悸7個(gè)月”為主訴入院。婦科檢查見(jiàn)子宮體表面凹凸不平。盆腔超聲示：宮體前壁低回聲：4.8 cm×7.6 cm，考慮子宮肌瘤。下腔靜脈CTV示：下腔靜脈內(nèi)占位，腫物自右側(cè)髂總靜脈延伸至右房，盆腔內(nèi)占位，子宮肌瘤可能性大。從右心房切口將腫物取出。該患者也于術(shù)后1月在婦科行子宮全切術(shù)，術(shù)后隨訪至今腫瘤無(wú)復(fù)發(fā)。

病例3：女性，48歲，以“右房腫物切除術(shù)后1年半，胸悶、心慌半個(gè)月”為主訴入院。該患者曾于5年前診斷為“多發(fā)性子宮肌瘤”并行子宮次全切除術(shù)，2年前因間斷心前區(qū)疼痛做心臟彩超提示右房占位，于體外循環(huán)心臟跳動(dòng)下行右房腫物切除術(shù)，腫物質(zhì)韌，呈淺黃色有完整包膜，腫物被完整切除。入院時(shí)心臟聽(tīng)診未聞及異常雜音，查心臟彩超示右房及下腔靜脈內(nèi)附加回聲，行下腔靜脈CTV示：下腔靜脈增寬達(dá)4.93 cm×3.78 cm，內(nèi)可見(jiàn)不規(guī)則充盈缺損影，延至右心房。自下腔靜脈切口摘除腫瘤。術(shù)后病理：平滑肌細(xì)胞增生，排列紊亂，符合IVL。目前患者已康復(fù)出院。

2 討論

IVL是一種少見(jiàn)的中胚葉細(xì)胞源性腫瘤，多發(fā)于育齡期和絕經(jīng)后婦女。迄今為止，國(guó)內(nèi)外報(bào)道的IVL病例共300余例，大多為個(gè)案報(bào)道，其中累及心臟的IVL約90余例。現(xiàn)就其病因、診斷及外科治療討論如下：.

2.1 病因

目前有3種假說(shuō)：（1）起源于子宮肌瘤對(duì)靜脈管腔內(nèi)膜的侵襲［3］；（2）直接起源于靜脈壁平滑肌組織的增生［4］；（3）起源于子宮平滑肌或盆腔及子宮靜脈壁內(nèi)的平滑肌組織［5］。文獻(xiàn)中支持這3種假說(shuō)的病例均有報(bào)道，其中術(shù)中見(jiàn)瘤體粘連或有基蒂附著于靜脈血管壁（包括髂內(nèi)靜脈、髂總靜脈、上腔靜脈和腎靜脈）的病例42例，占所有ICL病例的53.8%，這與第2種假說(shuō)較為一致；而手術(shù)時(shí)未能發(fā)現(xiàn)瘤體附著點(diǎn)者共36例（包括本研究中報(bào)道的3例），占46.2%，這些病例的腫瘤組織是來(lái)源于子宮肌瘤對(duì)血管內(nèi)膜的侵襲還是子宮平滑肌或子宮血管平滑肌的增生尚難以確定。

2.2 臨床表現(xiàn)及診斷

2.2.1 臨床表現(xiàn)：回顧性分析國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道的ICL的臨床資料發(fā)現(xiàn)，80例（83.3%）患者有子宮肌瘤病史，說(shuō)明ICL的發(fā)病與子宮肌瘤有較強(qiáng)的相關(guān)性，但從子宮肌瘤的診斷到發(fā)現(xiàn)ICL的中位發(fā)病時(shí)間較長(zhǎng)（3.6年），在未累及心臟造成血流動(dòng)力學(xué)障礙時(shí)通常無(wú)明顯癥狀體征，難以早期診斷。臨床表現(xiàn)可分為以下3類：（1）婦科相關(guān)表現(xiàn)：異常陰道流血、下腹不適等；（2）下腔靜脈梗阻表現(xiàn)：下肢水腫、腹部包塊、大量腹水等；（3）心臟占位表現(xiàn)：心慌、胸悶、胸痛、突發(fā)暈厥等。

2.2.2 診斷：ICL生長(zhǎng)緩慢，臨床表現(xiàn)復(fù)雜而無(wú)特異性，但當(dāng)腫瘤累及心臟時(shí)可導(dǎo)致心衰、暈厥甚至猝死等嚴(yán)重后果，對(duì)該病的充分認(rèn)識(shí)及早期診斷至關(guān)重要。綜合文獻(xiàn)報(bào)道［6］和我們的治療體會(huì)，符合以下幾點(diǎn)的應(yīng)考慮此?。海?）多發(fā)性子宮肌瘤病史，同時(shí)發(fā)現(xiàn)右側(cè)心腔內(nèi)占位者；（2）右側(cè)心腔腫瘤合并下腔靜脈梗阻癥狀；（3）多發(fā)子宮肌瘤，病變累及宮旁組織和附件，鏡下見(jiàn)切除組織血管腔內(nèi)可見(jiàn)條索狀腫瘤組織侵入；（4）右側(cè)深靜脈血栓形成，有多發(fā)性子宮肌瘤病史；（5）右房腫瘤，術(shù)中發(fā)現(xiàn)瘤體附著于下腔靜脈口或未發(fā)現(xiàn)腫瘤基蒂者。如術(shù)中術(shù)后病理為平滑肌組織者應(yīng)考慮ICL的可能。腹部CT或MRI可做出較明確的診斷，可直觀顯示腫瘤的形態(tài)、大小和侵及范圍。超聲可以評(píng)估腫瘤的大小、范圍和性質(zhì)，幫助了解腫瘤在心腔內(nèi)的活動(dòng)度，必要時(shí)行右房及下腔靜脈造影。

2.2.3 鑒別診斷：（1）右側(cè)心腔腫瘤：如黏液瘤、纖維瘤、橫紋肌瘤等，這些腫瘤局限于心臟，而ICL可在下腔靜脈內(nèi)發(fā)現(xiàn)瘤體；（2）下腔靜脈平滑肌肉瘤：其可發(fā)生于動(dòng)脈和靜脈，多局限發(fā)生于下腔靜脈上1/3段，且常見(jiàn)肝、肺和腹膜轉(zhuǎn)移；（3）下腔靜脈血栓和癌栓形成：3者均表現(xiàn)為局部管腔擴(kuò)大，腔內(nèi)充盈缺損，但靜脈血栓不能強(qiáng)化，癌栓雖能強(qiáng)化，但病變范圍局限，且常有惡性腫瘤病史。另外還須與子宮平滑肌肉瘤的血管和心腔轉(zhuǎn)移、Budd-Chiari綜合征等相鑒別；（4）縮窄性心包炎：可引起下腔靜脈梗阻表現(xiàn)，但下腔靜脈內(nèi)無(wú)占位。

2.3 外科治療

明確診斷后應(yīng)立即手術(shù)。徹底切除腫瘤是手術(shù)的關(guān)鍵，腫瘤切除不徹底是導(dǎo)致腫瘤復(fù)發(fā)再次手術(shù)的最重要因素。手術(shù)方案的制定主要決定于患者的身體狀態(tài)，一期手術(shù)適于一般狀況佳，血流動(dòng)力學(xué)平穩(wěn)的患者，手術(shù)時(shí)首先經(jīng)胸行右房腫物切除，待循環(huán)穩(wěn)定后行盆腹腔腫瘤切除術(shù)。分期手術(shù)是在經(jīng)胸行腫物切除術(shù)后2～4周行婦科手術(shù)和（或）經(jīng)腹靜脈腫物清除術(shù)。前者手術(shù)時(shí)間長(zhǎng)，創(chuàng)傷大，術(shù)后并發(fā)癥較多，而分期手術(shù)則避免了上述缺點(diǎn)，但須注意2次手術(shù)間隔不能太長(zhǎng)，以免腫瘤生長(zhǎng)蔓延［7］。也有學(xué)者認(rèn)為突入血管內(nèi)的腫瘤表面均覆蓋有光滑的內(nèi)皮組織，很少于髂靜脈、下腔靜脈和右側(cè)心腔等發(fā)生粘連，且腫瘤的蒂部一般較小，因此經(jīng)右房牽拉腫瘤有可能將其完全摘除，但反對(duì)者指出經(jīng)右房牽拉腫瘤時(shí)可能造成致命的腹膜出血［8］。

2.4 復(fù)發(fā)

ICL從組織細(xì)胞學(xué)上屬良性病變，腫瘤大部分在血管腔內(nèi)沿血流方向生長(zhǎng)，手術(shù)切除大多數(shù)可以治愈，但若瘤體未能完全切除則容易短期復(fù)發(fā)。本報(bào)道中第3例患者即在腫瘤的心臟部分切除后1年半時(shí)復(fù)發(fā)，但目前尚無(wú)關(guān)于ICL復(fù)發(fā)率的報(bào)道。

ICL是一種嚴(yán)重危害人類健康的疾病，做到早期發(fā)現(xiàn)并采取合理的外科治療是根治該病的關(guān)鍵。已行腫物切除術(shù)的患者可定期復(fù)查超聲或CT、MRI，對(duì)于復(fù)發(fā)病例，可再次手術(shù)。

［1］Norris HJ，Parmley T.Mesenchymal tumors of the uterus.V.Intravenous leiomyomatosis.A clinical and pathologic study of 14 cases［J］.Cancer，1975，36（6）：2164-2178.

［2］Nam MS，Jeon MJ，Kim YT，et al.Pelvic leiomyomatosis with intracaval and intracardiac extension：a case report and review of the literature［J］.Gynecol Oncol，2003，89（1）：175-180.

［3］馬永清，白春梅，于曉紅，等.子宮靜脈內(nèi)平滑肌瘤臨床病理分析［J］.中華婦產(chǎn)科雜志，2005，40（1）：34-37.

［4］Lam PM，Lo KW，Yu MM，et al.Intravenous leiomyomatosis with atypical histologic features：a case report［J］.Int J Gynecol Cancer，2003，13（1）：83-87.

［5］Toledo G，Oliva E.Smooth muscle tumors of the uterus：a practical approach［J］.Arch Pathol Lab Med，2008，132（4）：595-605.

［6］Roques F，Sanchez B，Bucher B，et al.Role of pre-operative assessment in the surgical management of leiomyoma extended to the right heart chambers：a compendium of information from isolated reports［J］.Eur J Cardiothorac Surg，2001，19（4）：522-524.

［7］Lo KW，Lau TK.Intracardiac leiomyomatosis.Case report and literature review［J］.Arch Gynecol Obstet，2001，264（4）：209-210.

［8］Harris LM，Karakousis CP.Intravenous leiomyomatosis with cardiac extension：tumor thrombectomy through an abdominal approach［J］.J Vasc Surg，2000，31（5）：1046-1051.