顱底脊索瘤的臨床研究進(jìn)展

李夢(mèng)遠(yuǎn) 綜述，艾 林 審校

脊索瘤是位于中線的原發(fā)性骨腫瘤，起源于脊索胚胎殘余組織。脊索瘤呈緩慢進(jìn)行性生長(zhǎng)，病程較長(zhǎng)，很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。顱底脊索瘤部位深在，毗鄰顱腦重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)，手術(shù)難以完全切除，而且對(duì)放化療不敏感，極易殘留復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。目前對(duì)顱底脊索瘤的治療仍是一重大難題。

1 流行病學(xué)

脊索瘤是一種低度惡性骨腫瘤，發(fā)病率約為0.08/100 000[1]，占所有原發(fā)性骨腫瘤的1%～4%。Virchow于1857年首先報(bào)道一種位于斜坡處的病變組織，具有軟骨來(lái)源；1894年Ribbert認(rèn)為其起源于脊索殘余組織，并首次提出使用“脊索瘤”這一術(shù)語(yǔ)。

脊索瘤絕大部分累及中軸骨，大多數(shù)發(fā)生在骶尾部(50%)，其次為蝶枕聯(lián)合區(qū)(35%)及脊柱(15%)；McMaster等[1]報(bào)道，32.8%起源于脊柱，32.0%起源于顱底部，29.2%起源于骶尾部，6.0%脊索瘤可見(jiàn)于中軸骨之外部位，Dabskal[2]又將發(fā)生于中軸骨之外的脊索瘤稱為副脊索瘤。

顱底脊索瘤可見(jiàn)于任何年齡，對(duì)于發(fā)病年齡國(guó)內(nèi)外報(bào)道不盡相同。Forsyth等[3]報(bào)道顱底脊索瘤患者的平均年齡為42.6歲；Gay等[4]認(rèn)為平均年齡為45.1歲；Al-Mefty等[5]報(bào)道的年齡偏小，平均為38.4歲；Crockard等[6]報(bào)道平均年齡為58.1歲；國(guó)內(nèi)周定標(biāo)等[7]則認(rèn)為平均為38.6歲；Wu等[8]報(bào)道的平均年齡最小，為35.3歲。綜上所述，顱底脊索瘤發(fā)病高峰約為35.0～60.0歲左右。有的文獻(xiàn)報(bào)道兒童和青少年罕見(jiàn)，不足所有脊索瘤的5%[1]。位于骶尾部的腫瘤患者多以中老年患者為主，而位于蝶枕部的患者多以年輕人為主。男女發(fā)病比例約為2∶1。由于腫瘤生長(zhǎng)緩慢，從出現(xiàn)腫瘤相關(guān)癥狀到確診往往需要1年以上，自出現(xiàn)癥狀，平均生存期約為12～41個(gè)月[9]。一旦出現(xiàn)癥狀，瘤體已相當(dāng)大。脊索瘤轉(zhuǎn)移率不高，晚期可發(fā)生轉(zhuǎn)移，5%的腫瘤可轉(zhuǎn)移到肺、骨骼、皮膚以及腦等部位。腫瘤復(fù)發(fā)率高，文獻(xiàn)報(bào)道達(dá)67%～85%[10]。遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移對(duì)患者的生存率影響很小，而局部復(fù)發(fā)為最重要的預(yù)測(cè)患者死亡率的指標(biāo)[11]。

2 組織病理學(xué)

脊索瘤屬于原發(fā)低度惡性骨腫瘤，具有局部侵襲特性和局部高復(fù)發(fā)性。腫瘤大體呈灰褐色，通常體積相對(duì)較大，質(zhì)地軟韌不均，呈半透明膠凍樣，部分瘤組織內(nèi)混有骨質(zhì)成分并可見(jiàn)纖維分隔，可伴有出血、壞死和囊變，血供豐富。腫塊分界清楚，但在肉眼辨認(rèn)的腫塊邊界外常仍有腫瘤組織，此為術(shù)后復(fù)發(fā)率高的原因之一[12]。根據(jù)腫瘤細(xì)胞分化程度和形態(tài)學(xué)特點(diǎn)，2002年WHO腫瘤分型將其分為經(jīng)典型脊索瘤、軟骨樣型脊索瘤和低分化型脊索瘤3個(gè)亞型。脊索細(xì)胞具有某些軟骨和上皮細(xì)胞的特性，對(duì)S-100蛋白、細(xì)胞角質(zhì)蛋白(CK)和上皮細(xì)胞膜抗原(EMA)反應(yīng)呈強(qiáng)陽(yáng)性。S-100和EMA同時(shí)表達(dá)是脊索組織的標(biāo)志，并且脊索瘤仍保持此特征。

3 臨床表現(xiàn)及分型

3.1 臨床表現(xiàn)

顱底脊索瘤生長(zhǎng)緩慢，臨床癥狀比較隱匿，早期癥狀不典型。頭痛為最常見(jiàn)癥狀，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年。臨床表現(xiàn)取決于病變的部位、大小以及與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。腫瘤常見(jiàn)于斜坡、蝶鞍，可累及海綿竇、垂體窩，甚至鼻竇等毗鄰重要結(jié)構(gòu)，壓迫相應(yīng)顱神經(jīng)產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)，部分甚至突破硬腦膜、擠壓腦干。常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)有復(fù)視、視物模糊或視力下降等， 還有其他如鼻塞、耳鳴、眩暈、面部麻木或輕偏癱、吞咽困難、舌肌萎縮、聲嘶、飲水嗆咳、走路不穩(wěn)等癥狀。

3.2 臨床分型與分期

顱底脊索瘤的臨床分型及分期對(duì)臨床治療與評(píng)估具有重要的指導(dǎo)意義。分型及分期的結(jié)合可以較準(zhǔn)確反映病變的部位及程度，對(duì)術(shù)前手術(shù)入路的選擇，術(shù)后療效及判定預(yù)后均有實(shí)際意義。

3.2.1 臨床分型

顱底脊索瘤主要發(fā)生于蝶枕聯(lián)合處，位置較深，鄰近顱底解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，腫瘤可向四周伸展，因此臨床上按腫瘤發(fā)展方向和侵及鄰近結(jié)構(gòu)的不同，國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)此提出了不同的臨床分型。

Kamrin最早將顱底脊索瘤分為鞍旁型和斜坡型；Nakano等報(bào)道了2型及9個(gè)亞型；前者過(guò)于簡(jiǎn)單，不能包含所有的顱底脊索瘤，后者的亞型又太復(fù)雜。Thodou等[13]分為蝶鞍型、鞍旁型及斜坡型，其分型對(duì)鞍旁型的界定則不明確。以上這幾種分型都對(duì)腫瘤的全部發(fā)生部位描述不夠詳細(xì)，不利于患者臨床表現(xiàn)的分析和手術(shù)入路的選擇。

AL-Mefty等[5]的分型方法有些類似分期，Ⅰ型：局限于顱底單個(gè)解剖腔隙(如蝶竇，海綿竇，下斜坡或枕骨髁)，瘤體小，癥狀輕微甚至無(wú)癥狀；Ⅱ型：瘤體較大，侵犯2個(gè)甚至多個(gè)顱底解剖腔隙，但可通過(guò)一種顱底入路將腫瘤全切；Ⅲ型：廣泛浸潤(rùn)顱底多個(gè)解剖腔隙，需聯(lián)合應(yīng)用2個(gè)甚至多個(gè)顱底入路才能全切腫瘤。這種分型方法雖然可以反映腫瘤的病變程度，但不能很好的體現(xiàn)腫瘤的部位。

國(guó)內(nèi)黃德亮等[14]進(jìn)一步分為4型：蝶鞍型，包括蝶鞍、蝶竇、鞍旁、鞍上、鞍背及顱中窩等部位；斜坡型，包括斜坡、鼻咽部、腦干前方、枕大孔前及巖尖部等處；枕顳型，包括頸靜脈孔及其周圍，后顱窩及顳骨底等區(qū)域；廣泛型，病變范圍廣泛，超出以上某一類型，甚至延伸至顱底以外區(qū)域。此分型概括了顱底脊索瘤全部發(fā)生部位，但枕顳型是斜坡向側(cè)方發(fā)展的結(jié)果，認(rèn)為可以劃分到斜坡型中，此型定義不太明確。

周定標(biāo)等[7]在2005年追加為5型：鞍區(qū)型，腫瘤累及視路和垂體；顱中窩型，腫瘤向鞍旁、顱中窩發(fā)展；斜坡型-顱后窩型，腫瘤突向后方壓迫腦干、顱神經(jīng)和基底動(dòng)脈；鼻(口)咽型，腫瘤累及鼻咽部；混合型，腫瘤累及范圍廣泛，非以上任何一種類型所能涵蓋。

2010年吳震[15]參考以上分型并結(jié)合自己的經(jīng)驗(yàn)提出了新的分型：鞍區(qū)型、顱中窩型、斜坡型、頸交界型和廣泛型。并詳細(xì)的指出5種分型包括的具體范圍。鞍區(qū)型：蝶鞍、蝶竇、鞍上、鞍背等結(jié)構(gòu)原發(fā)的腫瘤；顱中窩型：腫瘤向鞍旁、顱中窩發(fā)展；斜坡型：腫瘤原發(fā)于斜坡中上2/3、巖尖等結(jié)構(gòu)；顱頸交界型：腫瘤位于斜坡下1/3至樞椎椎體上緣的骨性結(jié)構(gòu)；廣泛型：超出以上某一個(gè)類型范圍，累及鄰近區(qū)域或延伸到顱底以上者，一般腫瘤巨大，范圍廣泛。

周定標(biāo)等[7]和吳震[15]的分型比較詳細(xì)，在一定程度上可以反映臨床癥狀及指導(dǎo)手術(shù)入路的選擇，但吳震[15]的分型中沒(méi)有提及位于鼻咽部的脊索瘤，而將位于斜坡的腫瘤分為了2型，更有助于對(duì)斜坡腫瘤的手術(shù)指導(dǎo)。目前國(guó)內(nèi)學(xué)者大多支持周定標(biāo)等[7]的分型。

對(duì)于顱底脊索瘤的分型，主要目的是解釋臨床癥狀和指導(dǎo)合適的手術(shù)入路方式，學(xué)者們還可以提出更詳盡及準(zhǔn)確的分型。

3.2.2 分期

國(guó)內(nèi)外大部分學(xué)者將AL-Mefty等[5]的分型作為臨床分期，但是國(guó)內(nèi)學(xué)者在其基礎(chǔ)上又提出了新的臨床分期。

吳彥橋等[16]根據(jù)自己的分型(鞍區(qū)型、斜坡型及廣泛型)，按照腫瘤進(jìn)展程度，對(duì)每一分型進(jìn)行了詳細(xì)的分期，并認(rèn)為廣泛型的脊索瘤無(wú)法分辨腫瘤的起源，范圍廣泛，只有Ⅳ期。

Wu等[8]的分期為：Ⅰ期，腫瘤原發(fā)且生長(zhǎng)限于某一部位，完全位于硬膜外，無(wú)顱內(nèi)侵襲，僅有輕微的神經(jīng)功能障礙；Ⅱ期，腫瘤原發(fā)且主要位于硬膜外，但部分突入硬膜下，對(duì)顱內(nèi)結(jié)構(gòu)產(chǎn)生壓迫，有輕、中度的神經(jīng)功能障礙；Ⅲ期，腫瘤原發(fā)、生長(zhǎng)廣泛，大部位于硬膜下，壓迫腦干或與腦干粘連，有中、重度神經(jīng)功能障礙；Ⅳ期，腫瘤為轉(zhuǎn)移灶，位于硬膜外或硬膜下，有或無(wú)神經(jīng)功能障礙。

4 影像學(xué)表現(xiàn)

頭顱X線片一般僅能發(fā)現(xiàn)較大腫瘤的骨破壞情況。顱底脊索瘤一般表現(xiàn)為鞍背、后床突、斜坡等顱底骨溶骨性破壞，少數(shù)脊索瘤骨破壞區(qū)邊緣可見(jiàn)骨硬化，破壞區(qū)內(nèi)可見(jiàn)散在的斑片狀鈣化灶。

顱底脊索瘤的CT掃描可明確病灶中心部位和周邊骨質(zhì)的改變情況。CT平掃表現(xiàn)為顱底溶骨性或膨脹性骨質(zhì)破壞，少數(shù)可見(jiàn)反應(yīng)性骨硬化緣，骨破壞區(qū)被軟組織腫塊代替，腫塊與正常骨分界不清，病灶內(nèi)可見(jiàn)破壞殘存的骨碎片及斑片狀鈣化灶，邊緣多呈分葉狀或模糊不清，多呈混雜密度。CT檢查對(duì)顯示小的骨質(zhì)破壞及鈣化較MRI敏感。

MRI在顱底脊索瘤的影像診斷中起著非常重要的作用。MRI軟組織分辨率高，避免了CT上顱骨偽影的影響，能準(zhǔn)確顯示腫瘤的部位、范圍及對(duì)周圍結(jié)構(gòu)的侵犯情況，同時(shí)可清晰顯示腫瘤與腦干、垂體、視束、海綿竇及周圍血管神經(jīng)等顱底重要結(jié)構(gòu)的關(guān)系，并能反映腫瘤的臨床特點(diǎn)，分析臨床癥狀和體征，而且對(duì)于確定手術(shù)方式及手術(shù)入路有重要意義。脊索瘤MRI上多表現(xiàn)為不均勻信號(hào)，由于瘤內(nèi)可有出血、囊變、鈣化及骨組織等多種成分。在T1WI上主要表現(xiàn)為等或低信號(hào)，尤其在斜坡黃骨髓的高信號(hào)襯托下易被發(fā)現(xiàn)；其內(nèi)可見(jiàn)斑點(diǎn)狀高信號(hào)，系瘤內(nèi)的陳舊性出血或含高蛋白的黏液所致。脊索瘤在T2WI上多呈明顯高信號(hào)，這與腫瘤組織特性有關(guān)，脊索瘤由富含空泡的液滴細(xì)胞和黏液細(xì)胞間質(zhì)構(gòu)成[17]，使得T2弛豫時(shí)間較長(zhǎng)，因此在T2WI上呈顯著高信號(hào)；腫瘤內(nèi)部有時(shí)可見(jiàn)散在的低信號(hào)，提示為血液的降解產(chǎn)物(含鐵血黃素和鐵蛋白)、腫瘤血管流空、死骨、鈣化或纖維間隔；脊索瘤呈分葉狀生長(zhǎng)，一般無(wú)瘤周水腫或僅有輕度水腫。增強(qiáng)掃描后，絕大數(shù)腫瘤常呈中等至明顯不均質(zhì)強(qiáng)化，多呈“蜂房樣”、“顆粒樣”；偶可表現(xiàn)為輕度強(qiáng)化或無(wú)強(qiáng)化，提示瘤內(nèi)有壞死或大量黏液物質(zhì)，陳緒珠[18]報(bào)道了1例完全囊性的斜坡脊索瘤，內(nèi)含大量壞死物質(zhì)，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化。

顱底脊索瘤的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI表現(xiàn)具有特征性，文獻(xiàn)報(bào)道呈持續(xù)緩慢強(qiáng)化。國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)顱底脊索瘤詳細(xì)的動(dòng)態(tài)增強(qiáng)MRI信號(hào)變化及其機(jī)理尚不明確。1996年Ikushima等[19]認(rèn)為在注射Gd-DTPA后，測(cè)量對(duì)比劑強(qiáng)化率(contrast material enhancement ratio，CER)，在240 s內(nèi)呈持續(xù)上升，并且沒(méi)有峰值，提示腫瘤強(qiáng)化信號(hào)持續(xù)升高。另有學(xué)者發(fā)現(xiàn)增強(qiáng)5 min后腫瘤僅有輕度強(qiáng)化，至30 min時(shí)呈顯著均勻強(qiáng)化[20]。2000年江波等[21]進(jìn)一步提出了顱底脊索瘤的動(dòng)態(tài)時(shí)間-信號(hào)強(qiáng)度曲線，認(rèn)為MRI信號(hào)曲線分為上升期、平臺(tái)期和消退期，在前12～35 min (平均27 min)，信號(hào)逐漸上升至最大值，持續(xù)35～66 min (平均50 min)后信號(hào)逐漸下降。脊索瘤的強(qiáng)化特點(diǎn)直觀地反映了腫瘤組織的生物學(xué)特性，緩慢強(qiáng)化說(shuō)明其血供并不豐富；持續(xù)強(qiáng)化可能是腫瘤細(xì)胞或黏蛋白有吸附積聚Gd-DTPA的作用所致[19]。盡管其機(jī)理尚不明確，但直觀反映了腫瘤的血管形成和瘤組織有關(guān)的生物學(xué)特性，具有鑒別診斷價(jià)值。

國(guó)內(nèi)學(xué)者提出了MRI分型[22]，根據(jù)MRI顯示的腫瘤的發(fā)生部位與侵犯范圍，將顱底脊索瘤分為蝶坡型(包括鞍區(qū)型和斜坡型)、鼻咽型和顳枕型3型。既往分型缺乏腫瘤影像與腫瘤手術(shù)切除間的結(jié)合，此分型將原有蝶鞍型(或鞍區(qū)型、鞍旁型)和斜坡型合并為蝶坡型，基于蝶鞍、斜坡為顱底脊索瘤的好發(fā)部位，腫瘤以蝶枕聯(lián)合為中心向周圍浸潤(rùn)，在MRI上顯示斜坡、蝶鞍骨質(zhì)廣泛破壞，很難判斷腫瘤的起源。作者指出蝶坡型脊索瘤的理想手術(shù)入路為經(jīng)口-鼻-蝶竇入路，鼻咽型宜用經(jīng)腭入路，而顱側(cè)入路適于顳枕型。此MRI分型的前2型綜合了腫瘤的影像學(xué)信息，有助于最佳手術(shù)入路的選擇，但是其枕顳型太過(guò)籠統(tǒng)，不能完全反映腫瘤發(fā)生部位的情況，對(duì)于非典型部位的脊索瘤(如頸靜脈孔區(qū)、顱中窩、小腦橋腦角區(qū)等)，還可以根據(jù)其影像部位，與手術(shù)入路相結(jié)合，進(jìn)行更詳盡的MRI分型。

根據(jù)顱底脊索瘤特殊的解剖部位，加上上述典型表現(xiàn)，不難作出診斷。顱底脊索瘤如果發(fā)生在非典型的部位(如鞍區(qū)、蝶竇、鼻咽部、及頸靜脈孔區(qū))常易誤診，需與軟骨肉瘤及巨大的侵襲性垂體瘤、轉(zhuǎn)移瘤、鼻咽癌等相鑒別。

5 治療原則

治療原則方面，目前國(guó)際上存在3種不同觀點(diǎn)，第一種認(rèn)為應(yīng)盡可能做到全切，對(duì)術(shù)后有明確殘留者考慮放療[6,23]；第二種則主張盡可能全切輔以術(shù)后常規(guī)放療[5]；另外有學(xué)者認(rèn)為可以在部分切除后施行放療。由于無(wú)法進(jìn)行分組對(duì)照研究，故無(wú)法評(píng)價(jià)孰優(yōu)孰劣。但是大多數(shù)學(xué)者支持顱底脊索瘤的治療首選手術(shù)切除。

目前有多種入路選擇，如經(jīng)蝶或經(jīng)蝶篩入路、經(jīng)額下或額底入路、經(jīng)顳部入路、經(jīng)枕髁入路、經(jīng)口咽入路、經(jīng)額顳眶顴入路、聯(lián)合入路等等。由于腫瘤生長(zhǎng)方向不一，很難通過(guò)一種入路方式解決全部問(wèn)題，應(yīng)根據(jù)腫瘤部位及在此基礎(chǔ)上確定的腫瘤分型選擇手術(shù)入路，盡可能達(dá)到全切除。

最近幾年，神經(jīng)內(nèi)窺鏡技術(shù)得到了廣泛應(yīng)用，正確選擇手術(shù)適應(yīng)證是內(nèi)窺鏡下經(jīng)鼻蝶手術(shù)治療脊索瘤的關(guān)鍵。此技術(shù)的應(yīng)用范圍包括：(1)經(jīng)鼻蝶入口，適合于腫瘤在蝶篩竇，中上斜坡，并向前生長(zhǎng)；(2)經(jīng)口咽入路適應(yīng)于腫瘤位于下斜坡，枕骨大孔、上位頸椎前方；(3)內(nèi)窺鏡與顯微鏡結(jié)合使用，則考慮到腫瘤生長(zhǎng)范圍廣泛，單純一種方法難以徹底切除腫瘤[24]。神經(jīng)內(nèi)窺鏡可以減少手術(shù)創(chuàng)傷，在顱底自然腔隙存在的條件下，能大范圍的暴露病灶，視野清楚。但是顱底廣泛破壞，為防止腦脊液鼻漏及顱內(nèi)感染等并發(fā)癥，又面臨著重建問(wèn)題，目前的重建方法仍不完善，需要不斷改進(jìn)。

現(xiàn)如今，國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)脊索瘤術(shù)后輔助放射治療的療效仍有很大的爭(zhēng)議。常用的放療方法有普通放療、質(zhì)子束放療、立體定向放療、三維適形放療和體內(nèi)放療法等。顱底脊索瘤對(duì)放射線不敏感，普通放射治療的常規(guī)劑量為40～60 Gy。隨著立體定向技術(shù)的應(yīng)用，使放射治療的精度和放射劑量都得到了提高，最大限度地保護(hù)了瘤周正常組織的功能，大大降低了致殘率。降低了病灶周圍放療反應(yīng)，治療方法簡(jiǎn)便，使患者術(shù)后并發(fā)癥減少，生存質(zhì)量獲得改善。

6 生存及預(yù)后

近幾年，國(guó)內(nèi)外關(guān)于顱底脊索瘤隨訪研究結(jié)果的相關(guān)報(bào)道逐漸增多，術(shù)后生存率有明顯提高，5年生存率多維持在60.0%～70.0%。目前尚缺乏針對(duì)顱底脊索瘤的專用評(píng)分，國(guó)內(nèi)外報(bào)道多采用遠(yuǎn)期生活質(zhì)量評(píng)估(KPS)評(píng)價(jià)患者病情變化。

2001年McMaster等[25]報(bào)道400例脊索瘤(包括骶尾部)的流行病學(xué)統(tǒng)計(jì)分析，顯示顱底脊索瘤5年和10年相對(duì)生存率分別為67.6%和39.9%。2003年吳彥橋等[16]報(bào)道的61例顱底脊索瘤3、5、10、15年生存率分別為72.8%、60.2%、31.2%和13.7%。

影響顱底脊索瘤預(yù)后的因素有多種。對(duì)于性別來(lái)說(shuō)，國(guó)內(nèi)外學(xué)者一致認(rèn)為脊索瘤好發(fā)于男性，但性別與預(yù)后無(wú)關(guān)。年齡方面，文獻(xiàn)報(bào)道結(jié)果差異很大。Forsyth等[3]報(bào)道發(fā)病年齡小于40歲的患者預(yù)后差。Thieblemont等[26]認(rèn)為年齡超過(guò)60歲的患者預(yù)后差。2001年Crockard等[6]報(bào)道則認(rèn)為患者年齡超過(guò)50歲是影響患者生存的危險(xiǎn)因素。然而Soo[27]認(rèn)為發(fā)病年齡與脊索瘤的預(yù)后無(wú)關(guān)。國(guó)內(nèi)吳彥橋等[16]發(fā)現(xiàn)患者的發(fā)病年齡與預(yù)后有關(guān)，但影響不顯著。2010年吳震[15]也證明患者的術(shù)后生存狀況與其發(fā)病年齡無(wú)關(guān)。2011年Jian等[28]對(duì)560例顱底脊索瘤術(shù)后的隨訪數(shù)據(jù)進(jìn)行分析，得出年齡＞40歲的患者與＜40歲的患者生存率無(wú)明顯差別；但是，年齡＜5歲的患者預(yù)后差，其原因尚不明確，可能因?yàn)閮和顾髁龅那忠u性更強(qiáng)，其具有多樣化的惡性病理表現(xiàn)[29]。年齡是否影響預(yù)后，還有待學(xué)者們進(jìn)一步明確。

組織學(xué)類型，Al-Mefty等[5]在其文章中僅推測(cè)腫瘤病理類型可能是影響預(yù)后的相關(guān)因素。但Forsyth等[3]分析軟骨型脊索瘤與經(jīng)典型脊索瘤的總體生存率無(wú)差異，Jian等[28]更加證實(shí)了這一觀點(diǎn)。然而Wu等[8]得出腫瘤的病理類型與預(yù)后明顯相關(guān)，軟骨型脊索瘤預(yù)后最好，其次為經(jīng)典型，低分化型最差。

外科手術(shù)及輔助放療方面，Jian等[28]研究表明單純外科手術(shù)或者輔助放射治療不能改善預(yù)后。他對(duì)數(shù)據(jù)分析得出另一個(gè)重要發(fā)現(xiàn)，即單純外科手術(shù)患者的5年生存率為54.0%，與之前評(píng)估的生存率(范圍為13.0%～51.0%)相比，生存率得到提高，這可能是因?yàn)楝F(xiàn)代顯微手術(shù)技術(shù)的提高，能更大范圍的切除腫瘤，預(yù)后得到改善。

目前，腫瘤的大小是將來(lái)研究的一個(gè)重要的臨床變量。很多學(xué)者提出假說(shuō)，外科手術(shù)對(duì)腫瘤切除的大小可能會(huì)影響患者的生存率。因影響顱底脊索瘤預(yù)后的因素多種多樣，如腫瘤發(fā)生部位、質(zhì)地、與周圍粘連程度、供血情況及術(shù)后并發(fā)癥等等，其均有可能成為影響患者生存率的因素。

由于顱底脊索瘤具有局部侵襲特性和高復(fù)發(fā)率，加上顱底解剖結(jié)構(gòu)的復(fù)雜性，臨床手術(shù)很難徹底切除。綜合以往的研究顯示，還有很多觀點(diǎn)存在爭(zhēng)議，如顱底脊索瘤的臨床分型及分期、發(fā)病年齡、腫瘤本身的因素(大小和組織學(xué)類型)及治療原則方面，還需要進(jìn)一步研究。

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