原發(fā)性心臟血管肉瘤1例的臨床分析

陳 聰，董志華，陳 杰

（1.第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院心血管內(nèi)科，重慶400042；2.第三軍醫(yī)大學(xué)病理學(xué)研究所，重慶400042；3.重慶市綦江縣人民醫(yī)院門診部 401420）

原發(fā)性心臟血管肉瘤是一種來源于間充質(zhì)的惡性腫瘤，病因不明，多發(fā)于20～60歲，男性發(fā)病率高于女性［1］。80%以上發(fā)生于右心房，66%～89%的患者發(fā)現(xiàn)時(shí)已有廣泛轉(zhuǎn)移，主要轉(zhuǎn)移部位為縱隔淋巴結(jié)、肺和脊椎［2］?，F(xiàn)將2010年5月第三軍醫(yī)大學(xué)大坪醫(yī)院收治的1例心臟血管肉瘤報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者女性，39歲，因“活動(dòng)后心悸、氣促20余天”于2010－05－20入院，主要表現(xiàn)為間斷性急走，上樓時(shí)出現(xiàn)心悸、胸悶、氣促及呼吸困難癥狀，休息后緩解。體格檢查：二尖瓣面容，口唇輕度紫紺。心率86次／min，律齊，P2＞A2，主動(dòng)脈瓣膜區(qū)及心尖區(qū)可聞及雙期雜音。心臟彩色多普勒超聲檢查提示：（1）右心房明顯增大；（2）右心房腔內(nèi)實(shí)質(zhì)性占位，瘤體與右心房壁界限不清；（3）心包積液，右心室前壁臟層心包光斑附著。患者于2010－05－22轉(zhuǎn)第三軍醫(yī)大學(xué)新橋醫(yī)院就診，行心臟64排計(jì)算機(jī)斷層掃描血管造影檢查提示：（1）右心房?jī)?nèi)占位性病變，大小約73.9mm×64.6mm，邊緣光滑，病灶內(nèi)可見輕度強(qiáng)化，考慮為偏良性腫瘤性病變或血栓形成；（2）心包積液。患者初步診斷為：（1）右心房占位（性質(zhì)不明）；（2）心包積液；（3）心功能Ⅲ級(jí)?；颊哂?010－05－25在全身麻醉體外循環(huán)下胸骨正中切口入胸，行右心房腫瘤摘除術(shù)及右心房自體心包成形術(shù)。探查見血性心包積液；右心房前壁左側(cè)、心耳部腫瘤形成，大小約7.0cm×7.0cm，靠近心耳部后壁，與心房壁粘連明顯，未見上、下腔靜脈阻塞。切除瘤體及大部分心房前壁的瘤體侵犯組織，以自體心包補(bǔ)片重塑右心房。術(shù)畢患者生命體征平穩(wěn)。將切除組織送病理活檢，病理提示右心房血管源性腫瘤。免疫組織化學(xué)（組化）檢查結(jié)果為：平滑肌肌動(dòng)蛋白（－）、上皮膜抗原（－）、Vimentin（＋＋＋）、白細(xì)胞分化抗原（cluster of differentiation，CD）31（＋＋＋）、CD34（＋＋＋）、CD117（＋＋）、細(xì)胞角蛋白8（－）、增殖細(xì)胞核抗原 Ki－67（＋，＞30%），支持血管內(nèi)皮肉瘤診斷。1月后給予多柔比星及奈達(dá)鉑化療1個(gè)療程，但患者依從性較差，未進(jìn)行再次化療。2010－12－05復(fù)查CT提示右心房腫瘤復(fù)發(fā)且有雙肺、縱隔及肝臟廣泛轉(zhuǎn)移，患者于2011－01－15死亡。

2 討 論

原發(fā)性心臟腫瘤非常罕見，尸檢結(jié)果提示其發(fā)病率僅為1.7‰～3.3‰，約為轉(zhuǎn)移性心臟腫瘤的1／20～1／40。75%為良性，25%為惡性。在惡性腫瘤中又有75%為肉瘤［3］。血管肉瘤在成人中最常見（兒童以橫紋肌肉瘤居多），也是繼黏液瘤之后最常見的心臟腫瘤［4］。

腫瘤的惡性程度與其位置密切相關(guān)。Meng等［5］對(duì)149例原發(fā)性心臟腫瘤的回顧性分析表明起源于心包的腫瘤通常為惡性，源于右心的腫瘤惡性程度也較高，與房間隔附著較差，來源于心房后壁的腫瘤的惡性可能性也較大。這些腫瘤往往經(jīng)歷較長(zhǎng)時(shí)間的無癥狀期，臨床癥狀主要為：瘤體阻礙心臟血流、干擾瓣膜功能，引起心臟血流動(dòng)力學(xué)改變；局部浸潤(rùn)引起心律失常、心包積液或填塞；腫瘤脫落引起栓塞，右心系統(tǒng)腫瘤可引起肺栓塞，左心系統(tǒng)腫瘤可引起體循環(huán)動(dòng)脈栓塞；其他包括因彌漫性肺出血引起的咯血以及腫瘤轉(zhuǎn)移引起的癥狀。反復(fù)心包填塞是一種常見的并發(fā)癥，心包穿刺可穿出血性液體，但通常檢測(cè)不到腫瘤細(xì)胞［6］。

組織學(xué)上，血管肉瘤多由內(nèi)皮細(xì)胞異常分化產(chǎn)生。它既可表現(xiàn)為由吻合血管網(wǎng)構(gòu)成的高分化腫瘤，也可表現(xiàn)為由間變細(xì)胞緊密排列構(gòu)成的低分化腫瘤。針對(duì)CD31、CD34和Ⅷ因子相關(guān)蛋白進(jìn)行免疫組化染色可幫助確定腫瘤是否來源于內(nèi)皮細(xì)胞［7］。血管肉瘤不同于內(nèi)膜肉瘤，后者起源于內(nèi)膜平滑肌細(xì)胞。作為起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的腫瘤，心臟血管肉瘤不易與血腫引起的內(nèi)皮細(xì)胞增生鑒別［6］。

Zu等［8］對(duì)1例心臟血管肉瘤患者的分離腫瘤細(xì)胞進(jìn)行細(xì)胞遺傳學(xué)分析，發(fā)現(xiàn)其存在染色體數(shù)目的改變和結(jié)構(gòu)的異常，熒光原位雜交提示8號(hào)染色體多體，免疫組化提示突變的p53基因產(chǎn)物在腫瘤細(xì)胞核內(nèi)高表達(dá)。通常人們可采用心臟彩色多普勒超聲、CT、磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）及正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（positron emission tomography，PET）等檢查來判斷腫瘤的范圍及其對(duì)心功能的影響。經(jīng)胸壁超聲心動(dòng)圖和經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖在觀察腫瘤大小、解剖位置以及心臟瓣膜異常方面發(fā)揮重要作用，它們的敏感性分別為93%和97%［5］。CT和 MRI可進(jìn)一步了解腫瘤特征，MRI能更精確地顯示腫瘤的位置、邊緣、局部擴(kuò)散及毗鄰情況，不足之處在于難以區(qū)別良、惡性腫瘤［9］。腫瘤組織浸潤(rùn)在攝取釓對(duì)比劑后能呈現(xiàn)“太陽光線”外觀［10］，因此，MRI增強(qiáng)掃描可區(qū)分腫瘤組織和血栓。PET可用于早期發(fā)現(xiàn)腫瘤，區(qū)分良、惡性并判斷腫瘤轉(zhuǎn)移情況。

血管肉瘤診斷明確后常采取姑息治療。治療以綜合治療為主，外科手術(shù)及相關(guān)輔助措施是主要治療手段。外科手術(shù)可緩解心臟梗阻癥狀，改善心臟血流動(dòng)力學(xué)，但手術(shù)效果并不令人滿意，術(shù)后平均生存期為9個(gè)月，且與是否給予輔助化療或放療有很大關(guān)系。Herrman等［11］報(bào)道40例患者中，16例由于腫瘤進(jìn)展過快未進(jìn)行手術(shù)治療，僅給予化療等輔助治療，平均存期為9個(gè)月；24例患者接受腫瘤切除術(shù)且多數(shù)接受輔助治療，平均生存期為10個(gè)月，其中8例生存期達(dá)12～36個(gè)月。接受心臟原位移植手術(shù)與未進(jìn)行該手術(shù)的患者比較，生存期無顯著差異。

綜上所述，心臟血管肉瘤進(jìn)展迅速，預(yù)后差，早期發(fā)現(xiàn)和治療有望延長(zhǎng)生存期在1年以上。組織學(xué)分級(jí)并非影響預(yù)后的獨(dú)立因素，治療上主要采取以手術(shù)治療為主的綜合治療，術(shù)前化療被認(rèn)為是一種有效的治療模式。

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