姜平舟 魯佑瑜
僵人綜合征(stiffman syndrome)是軀體中軸部位中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,肌肉波動性、進行性僵硬并伴隨陣發(fā)性痙攣。Gordan研究提出此病的特征為:波動性慢性進展,早期常表現(xiàn)為軀干肌群陣陣緊束感和酸痛感,進展后表現(xiàn)軀干、肢體肌肉持續(xù)性僵硬。對突然刺激反應(yīng)為痛性痙攣,但睡眠時癥狀消失。除肌肉僵硬引起運動障礙外,神經(jīng)系統(tǒng)檢查并無異常。智力正常,肌電圖顯示在靜息時持續(xù)出現(xiàn)正常運動單位電位,痙攣發(fā)作時肌電發(fā)電增強,運動單位在靜脈注射安定等神經(jīng)阻滯藥物后明顯減弱或停止。簡而言之,僵人綜合征是四肢、軀干肌肉僵硬,受到突然刺激而激發(fā)并在睡眠后放松的肌強直癥狀群。我院于2008年3月30日收治僵人綜合征患者,治療報告如下。
1.一般資料:我院于2008年3月30日收治僵人綜合征患者1例,男性,20歲,因“張口困難,背部疼痛伴呼吸費力二周,加重一天”于2008年03月30日入院?;颊哂?周前無明顯誘因下出現(xiàn)張口困難,背部疼痛伴發(fā)作性胸悶,近端肢體活動受限,彎腰困難,光線對其無影響,但觸動,聲音,動作,情緒緊張激動能加重癥狀,癥狀呈波動性,入睡時癥狀減輕。在外院(某三級醫(yī)院)予以穩(wěn)心顆粒等藥物治療,無好轉(zhuǎn),癥狀逐漸加重,于2008年03月27日至本院門診就診,予以巴氯芬5mgTID PO治療,張口困難稍好轉(zhuǎn),入院前一天至行走困難,需坐輪椅前行,在輪椅前行進程中,顛波后出現(xiàn)背部及頸部肌肉牽拉感致疼痛及胸悶,至本院就診收住入院治療,病程中無發(fā)熱,無頭痛頭暈,無咳嗽,無嘔吐,無抽搐,夜間睡眠尚可,大小便正常。既往無特殊病史,家族中無特殊病史,無類似發(fā)作病人。入院查體:T 36.2度,P72次/分,R20次/分,BP115/75mmHg神志清楚,精神差,言語尚清,對答正常,營養(yǎng)一般,發(fā)育正常,強迫體位,痛苦貌,輪椅推入,查體欠合作,全身皮膚粘膜無黃染及出血點,淺表淋巴結(jié)不腫大,頭顱無畸形,瞼結(jié)膜無充血及蒼白,鞏膜無黃染,雙瞳孔0.4cm,對光靈敏,下頜輕度右偏,張口受限,張口度2cm,伸舌不能,耳鼻無明顯異常,頸部肌群張力增高,甲狀腺不大,氣管居中,背部肌肉緊張,兩肺呼吸半音清,未及干濕啰音,心率72次/分,律齊,各聽診區(qū)未及病理性雜音,腹軟無壓痛及反跳痛,肝脾肋下未及,雙腎區(qū)無叩擊痛,肛門及外生殖器正常。脊柱及四肢無畸形,雙上肢肌力4級,肌張力正常,雙下肢肌力4+級,肌張力稍高,雙下肢腱反射(+++),雙側(cè)巴氏片陰性。入院檢查:腦電圖正常,血尿糞常規(guī)正常,肝腎功能,血糖,血脂,電解質(zhì)正常。入院診斷:僵人綜合征。
2.治療方法:以激素及安定,氯硝西泮為主。安定40~60mg ivgttQD 16天。氯硝西泮1mg TID一周,2mg TID三天,3mg TID三天,4mg TID三天,巴氯芬10mg TID,卡馬西平100mg TID。地塞米松10mg IV QD 10天,5mg IV QD三天。
入院第二天癥狀即有所改善,后癥狀逐漸減輕,住院16天后癥狀幾乎全部消失,住院19天出院。隨訪三年,未出現(xiàn)病情反復(fù)。效果良好。
僵人綜合征(stiffman syndrome)是軀體中軸部位中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病,肌肉波動性、進行性僵硬并伴隨陣發(fā)性痙攣[1]。目前尚未確定為常染色體顯性家族,男性發(fā)病略高于女性。此病分為三類:脊髓型、腦干型、脊髓腦干型[2]。國外多見脊髓型,國內(nèi)常見脊髓腦干型。此病例為良性慢性過程,國外報道不多,一種為伴隨腫瘤存在但脊髓未受連累,3例陽性患者伴隨乳腺癌;另一種為邊緣系統(tǒng)腦炎,以胸髓和延髓為主,周圍神經(jīng)與肌肉正常。
發(fā)病隱襲,常見慢性波動,有輕度感染史,病程5天至4個月。早期軀干、腹部的肌肉群緊束感、酸痛,然后蔓延至四肢。軀干、四肢、頸部肌肉呈波動性或持續(xù)性僵硬,腹部肌肉呈石頭樣或板樣僵硬,對抗肌、主動肌同時受影響。關(guān)節(jié)僵硬,活動受限,呈僵人樣姿勢,國內(nèi)多見為咀嚼肌首發(fā)。受到突然刺激,或情緒的緊張,肌肉會出現(xiàn)陣陣抽痛、痙攣,強力的收縮被稱為“大力士樣”、“破傷風(fēng)樣”[3]。軸行肌肉和肢體易受影響,但是顱神經(jīng)偶爾可避免。病人會伴隨疼痛、嚎叫、恐懼、氣促、大汗、瞳孔放大、心跳過速、體溫升高、血壓升高等癥狀。僵硬的范圍可以是全身彌漫型,也可以是局部病灶部位,有肩胛帶、盆骨帶、棘突肌群、腹肌等多見。小腿后部肌群收縮力大于前部,所以多出現(xiàn)足趾畸形。發(fā)病過程中骨髓畸形也為常見,主要表現(xiàn)為脊柱前凹畸形。肌肉僵硬力量大于肌肉自主收縮,所以,易發(fā)生骨折?;颊甙l(fā)病數(shù)十分鐘后可自行緩解。該病的刺激源多為震動、鬧聲、肢體活動、恐懼、情緒激動、說話、進食、遇冷等均可以誘發(fā)肌肉僵硬?;颊咚邥r癥狀可減輕或消失,智能正常。少數(shù)患者也會出現(xiàn)呼吸、吞咽困難、抑郁、幻想、失眠、妄想等情況。
治療此病的藥物有苯二氮卓類藥物、氯硝安定等為主要治療藥物[4],安定計量因人而定,每日15至200mg不等,癥狀好轉(zhuǎn)后適當(dāng)減量直至停藥。氯硝安定每日2至24mg、靜脈滴注18mg/d、口服效果較好。水合氯醛10%灌腸療效較好。國外有報道稱使用免疫抑制劑、靜脈用免疫球蛋白、血漿交換、皮質(zhì)激素等方法對此病有療效;鞘內(nèi)注射巴氯芬75至100ug可緩解痙攣和僵直;中醫(yī)支持治療效果顯著;預(yù)防呼吸系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)感染,情緒穩(wěn)定、避免聲光等刺激[5]。
結(jié)論,此病屬于較罕見疾病,而且致殘率、死亡率較高。不僅影響患者的生活質(zhì)量,更嚴重危及患者生命。但是通過積極治療,采用適當(dāng)?shù)闹委煼椒ǎ委熜Ч@著,本案例患者治愈后隨訪三年,無復(fù)發(fā)。
1 李劍偉.必存對腦缺血再灌注損傷的保護作用[J] .蘇州大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版),2006,26(3):421-422.
2 Tanahashi N.Thrombolysis by intravenous tissue plasminogen activator(t-PA)current status and future direction[J] .Brain Nerve,2009,61(1):41-52.
3 中華醫(yī)學(xué)會全國第四屆腦血管病學(xué)術(shù)會議.腦卒中病人臨床神經(jīng)功能缺損程度評分標準(1995)[J] .中華神經(jīng)科雜志,1996,29(6):381-383.
4 李妤蓉.腦梗死患者急性期C反應(yīng)蛋白、細胞因子及外周血白細胞和中性粒細胞的變化[J] .中國現(xiàn)代醫(yī)學(xué)雜志,2008,18(10):1423-1425.
5 LISR.Analysis varieties of serum CRP,cytokines levels and peripheral leukocyte count in acute cerebral in farction patients[J] .China Journal of Modern Medicine,2008,18(10):1423-1425.