小兒格林-巴利綜合征臨床特點(diǎn)及預(yù)后分析

俱艷霞 王偉 俱西馳 劉小紅

格林-巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是小兒常見(jiàn)的自身免疫性周圍神經(jīng)?。?］。病情進(jìn)展較快，重癥者在短期內(nèi)會(huì)出現(xiàn)球麻痹，呼吸肌麻痹等癥狀，具有較高的死亡率及致殘率。作為兒科醫(yī)生，掌握GBS的臨床特點(diǎn)及疾病的轉(zhuǎn)歸，是及時(shí)正確診治該病的關(guān)鍵。

1 臨床資料

1.1 一般資料 回顧分析西安交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院小兒科及神經(jīng)內(nèi)科于2002年3月至2011年3月期間收治的78例小兒GBS患者臨床資料。所有研究對(duì)象均符合GBS診斷標(biāo)準(zhǔn)［2］。年齡:3個(gè)月至12歲，男女比例:1.6∶1，＜1歲:2例;1～3歲:10例;3～7歲:21例;7～12歲:45例。發(fā)病季節(jié):全年均有發(fā)病，以9月份發(fā)患者數(shù)最多，累計(jì)30例，其次為8月和7月份，分別為21和19例，12月和3月發(fā)病者最少，分別為3和5例。

1.2 臨床特點(diǎn)

1.2.1 誘因 病前1月內(nèi)有呼吸道感染者45例(45/78，57.7%)，腸道感染15例(15/78，占19.2%)，發(fā)生在6～10月份。受涼、原因不明發(fā)熱、皮疹、腮腺炎、藥物接觸史等共12例(12/78，占15.4%)。疫苗接種史者1例(1/78，1.3%)。此外，無(wú)明顯誘因5例(5/78，6.4%)。

1.2.2 起病形式 均表現(xiàn)為急性遲緩性癱瘓。形式多樣，雙下肢無(wú)力逐漸向雙上肢發(fā)展32例(32/78，占41%)，單側(cè)肢體無(wú)力逐漸發(fā)展至四肢無(wú)力15例(15/78，占19.23%)，雙上肢無(wú)力向雙下肢發(fā)展者15例，及四肢無(wú)力16例(16/78，占20.5%)。

1.2.3 癥狀達(dá)峰時(shí)間 于病后5 d內(nèi)癥狀達(dá)高峰者40例(40/78，占 51.3%)，10 d 內(nèi)達(dá)高峰者 66 例 (66/78，占84.6%)，15 d內(nèi)達(dá)高峰者74例(74/78，占95%)。癥狀最高峰時(shí)，肌力:0級(jí)者28例(28/78，占35.8%)，1～2級(jí)者32例(32/78，占43.6%)，3 ～4 級(jí)者18 例(18/78，占23.1%)。

1.2.4 伴有顱神經(jīng)受累情況 顱神經(jīng)受累者30例(30/78，38.5%)。其中以第Ⅸ、Ⅹ顱神經(jīng)受累最多，其次為第Ⅶ、Ⅻ顱神經(jīng)。同時(shí)有2對(duì)顱神經(jīng)受累者10例，同時(shí)有3對(duì)和4對(duì)顱神經(jīng)受累者各7例。

1.2.5 伴有呼吸肌受累情況 伴有呼吸肌受累者74例(74/78，94.9%)。于病后第1周出現(xiàn)不同程度的呼吸肌麻痹者61例(61/78，78.2%)，第2周出現(xiàn)呼吸肌麻痹者13例(13/78，16.7%)。其中19例曾行氣管切開(kāi)及人工輔助呼吸。

1.2.6 伴有感覺(jué)障礙情況 伴有四肢短套式感覺(jué)減退者12例(12/78，15.4%)，長(zhǎng)套式感覺(jué)減退 6 例(6/78，7.7%)，只有雙下肢感覺(jué)減退者1例(1/78，1.23%)，感覺(jué)過(guò)敏者1例(1/78，1.23%)。

1.2.7 病情開(kāi)始好轉(zhuǎn)時(shí)間 于病后10 d內(nèi)開(kāi)始好轉(zhuǎn)者10例(10/78，1，2.8%);病后 11～20 d開(kāi)始好轉(zhuǎn)者 23例(23/78，29.5%)，病后 21～30 d開(kāi)始好轉(zhuǎn)者 17例(17/78，21.8%);病后1個(gè)月開(kāi)始好轉(zhuǎn)25例(25/78，32.1%)，住院30 d后病情無(wú)好轉(zhuǎn)者3例。

1.2.8 病情恢復(fù)起始部位 無(wú)明顯規(guī)律性。

1.3 輔助檢查

1.3.1 腦脊液檢查 有腦脊液中蛋白-細(xì)胞分離者65例(65/78，83.3%)。其中蛋白輕度增高者(0.5～1.0 g/L)43例;中度增高者(1.1～1.5 g/L)11例;重度增高者(1.6 g/L以上)11例。

1.3.2 肌電圖檢查 62例患者行肌電圖檢查，其中運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)速度(MCV)未引出者21例，不同程度MCV減低者40例，MCV正常者1例。

1.3.3 免疫功能的變化，包括外周血T細(xì)胞亞群和免疫球蛋白含量:患兒外周血C、C、C的百分含量顯著降低，而C/C比值卻顯著升高?；純和庵苎錓gG水平顯著增高，而其他免疫球蛋白無(wú)變化。患兒外周血C百分含量的降低與血清IgG水平的升高呈顯著負(fù)相關(guān)，C/C比值的增高與血清IgG水平的升高呈顯著正相關(guān)。

1.3.4 其他輔助檢查 11例查血沉，＞20 mm/1 h者3例;4例行X線胸片檢查，有肺部感染者3例;9例行心電圖檢查，其中心律不齊者1例，竇性心動(dòng)過(guò)速者1例，8例行腦電圖檢查，結(jié)果均正常;3例行頭顱CT檢查，結(jié)果均正常。

1.4 治療 靜脈滴注丙種球蛋白者45例;激素沖擊治療者12例;所有GBS患兒均采取支持對(duì)癥、預(yù)防并發(fā)癥等綜合治療，及給予B族維生素及其他營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物治療。有吞咽困難者鼻飼飲食;伴有呼吸困難、咳痰費(fèi)力者，給予保持呼吸道通暢，重癥者行氣管插管或氣管切開(kāi)人工輔助呼吸。

1.5 預(yù)后 住院天數(shù)為7～36 d，平均26 d。治愈16例，好轉(zhuǎn)54例，死亡7例。死亡病例中放棄治療者1例，氣管食管漏者1例，氣管無(wú)名動(dòng)脈破裂大出血者1例，自主神經(jīng)麻痹致高位腸梗阻者1例，肺部感染者1例，心臟驟停者2例。

2 討論

GBS是兒科常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)疾病之一，本組資料具有以下特點(diǎn):①該病發(fā)病以學(xué)齡兒童居多。②男性患兒發(fā)病率較女性患兒高。③7、8、9月發(fā)病多見(jiàn)。與國(guó)內(nèi)的幾家報(bào)道相似［3］，而與國(guó)外 GBS特點(diǎn)有很大不同［4］，說(shuō)明我國(guó)的 GBS具有普遍的共性。我們認(rèn)為可能是機(jī)體的神經(jīng)-免疫-內(nèi)分泌網(wǎng)絡(luò)功能失調(diào)，加一定的外因(如感染等)的作用所致。此外，多數(shù)有外因(如感染、受涼、及疫苗接種等)，多數(shù)運(yùn)動(dòng)性顱、脊神經(jīng)根受累，多數(shù)起病急、進(jìn)展快、起病形式多樣。

本組丙種球蛋白治療GBS共45例。該病病因有兩種學(xué)說(shuō)，一種是病毒感染學(xué)說(shuō)，一種是感染后自身免疫學(xué)說(shuō)［5］。對(duì)于靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)治療的機(jī)制尚不完全清楚，可能與以下因素有關(guān)［6］:①影響抗體。GBS患者體內(nèi)常有針對(duì)GM1或其他糖化物抗體，IVIG的抗GM1抗體可結(jié)合于IgG的不同區(qū)，減低致病性。IVIG還能加速IgG抗體的分解代謝，降低致病性自身抗體的水平。②抑制超抗原，阻止其觸發(fā)的細(xì)胞毒性T細(xì)胞的活化和克隆擴(kuò)增。③阻止補(bǔ)體結(jié)合，并防止膜溶解性攻擊性復(fù)合體(MAC)形成。④通過(guò)飽和、轉(zhuǎn)化或下調(diào)Fc受體的親和力而誘導(dǎo)巨噬細(xì)胞的Fc受體阻斷，使致敏巨噬細(xì)胞失去功能。⑤影響IL-1、IL-8、IL-6和TNF等細(xì)胞因子的抗炎作用。⑥通過(guò)間接作用使髓鞘修復(fù)。中型治愈率50%，重型治愈率36%，尤其重癥型患者的總顯效率為76%，均明顯高于應(yīng)用地塞米松和甲強(qiáng)龍。重癥型死亡率僅為8%。因此，對(duì)于中、重型GBS，尤其重癥型，在條件允許下應(yīng)盡早應(yīng)用IVIG治療，可明顯、迅速改善癥狀，減少死亡率。國(guó)內(nèi)報(bào)告IVIG治療GBS全部有效［7］。有文獻(xiàn)報(bào)道IVIG療法患者癥狀改善早，出現(xiàn)在治療后的第2～3 d［8］。

GBS被認(rèn)為是一種自限性疾病，絕大多數(shù)患者預(yù)后良好，國(guó)內(nèi)報(bào)導(dǎo)死亡率8.6%［9］。本組死亡率8.9%，與文獻(xiàn)報(bào)導(dǎo)相近?？梢?jiàn)，在治療GBS過(guò)程中除了注重呼吸肌麻痹及球麻痹情況外，自主神經(jīng)因素，尤其心臟方面不容忽視。出現(xiàn)心臟疾病的主要原因?yàn)镚BS患者周圍神經(jīng)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、節(jié)段性脫髓鞘、軸索變性等病變累及了交感神經(jīng)干、交感神經(jīng)節(jié)、副交感神經(jīng)，從而伴發(fā)自主神經(jīng)功能紊亂。表現(xiàn)為心率、心律和血壓改變、神經(jīng)-內(nèi)分泌異常等。此外，氣管內(nèi)反復(fù)抽吸痰液也可引起室性心動(dòng)過(guò)速、心動(dòng)過(guò)緩和停搏。其他死亡原因包括感染及氣管切開(kāi)意外。在控制感染方面，除了合理應(yīng)用抗生素外，氣管切開(kāi)后的護(hù)理也尤為重要，應(yīng)做到及時(shí)拍背、吸痰。

總之，通過(guò)對(duì)GBS患者的臨床資料分析，使我們更加深入的從臨床特點(diǎn)及預(yù)后認(rèn)識(shí)此病，雖然激素在GBS治療上有一定的爭(zhēng)議，但實(shí)踐證明還有一定效果，對(duì)于輕、中型患者療效肯定，沒(méi)有明顯副作用。丙種球蛋白尤其適合重型GBS的治療，對(duì)縮短病程、緩解癱瘓進(jìn)展、減少并發(fā)癥等具有積極作用，但由于其價(jià)格較昂貴，臨床廣泛應(yīng)用還有一定困難。此外，還應(yīng)注意GBS的自主神經(jīng)損害，減少非窒息因素造成的死亡。氣管切開(kāi)時(shí)機(jī)宜早不宜遲，危重者常合并呼吸肌麻痹、球麻痹而危及患者生命。我們的體會(huì)是小兒病情變化快，加之本身的一些生理、病理特點(diǎn)，呼吸肌麻痹導(dǎo)致的周圍性呼吸衰竭較成人來(lái)的快且早，因此絕不能抱僥幸心理，等待觀望。氣管切開(kāi)后呼吸道管理是關(guān)鍵，不可忽視GBS的綜合治療。

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