武 冬,高 偉,石建雄
伴中央-顳部棘波的兒童良性癲癇(benign childhood epilepsy with centro temporal spikes,BECTS)是兒童期最為常見的部分性癲癇綜合征,占該年齡段癲癇患兒的15%~25%[1]。國內(nèi)外對其臨床表現(xiàn)和腦電圖特點多有報道?,F(xiàn)將我院104例確診為BECTS的臨床與腦電圖(eledtro encephalo gram,EEG)資料進行回顧性分析如下。
1.1 一般資料 收集2006年10月—2010年10月符合BECTS診斷標準的患者104例,其中女56例,男48例;發(fā)病年齡4歲~15歲(7歲±2歲);104例患兒無明確家族遺傳史、出生史、腦炎史、外傷史,僅6例有高熱驚厥史。智能發(fā)育均正常。
1.2 方法 腦電圖描記采用日本光電視頻腦電圖儀,按國際10~20系統(tǒng)安放電極,檢查包括清醒及睡眠記錄,包括2個單極導聯(lián)(耳極和平均)和3個雙極導聯(lián)(縱聯(lián)、橫聯(lián)、環(huán)聯(lián))。睡眠誘發(fā)使用10%水合氯醛(0.03g/kg~0.04g/kg),常規(guī)行睜閉眼、過度換氣、閃光刺激等誘發(fā)試驗,記錄時間為60min。并行頭顱MRI及海馬像、血常規(guī)、肝功能、腎功能等檢查。
2.1 發(fā)作情況
2.1.1 發(fā)作類型 僅有局灶性發(fā)作42例(40.0%),其中表現(xiàn)為一側(cè)面部抽搐、流涎等癥狀者有38例,合并有一過性言語障礙4例;局灶發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作者62例(59.6%)。
2.1.2 發(fā)作時間 在睡眠剛?cè)胨蚩烨逍褧r發(fā)作92例(88.5%),12例(11.5%)以睡眠中發(fā)作為主,清醒時亦有發(fā)作。
2.2 腦電圖 背景波均正常,癲癇樣放電表現(xiàn)為尖波、尖慢波、棘波、棘慢波,多以棘慢波為主;僅清醒時出現(xiàn)放電共52例(50.0%),陽性率為50%,睡眠中104例(100.0%)出現(xiàn)放電。
放電部位,左側(cè)中央、顳部放電50例(48.07%),右側(cè)中央、顳部放電10例(9.62%),雙側(cè)均有放電44例(42.31%),其中部分患者放電時左時右,呈非同步性。
2.3 輔助檢查 頭顱MRI檢查1例異常,其他未見異常。
本病好發(fā)于3歲~13歲,是學齡前兒童常見的一種良性部分性癲癇綜合征。本組患者起病年齡為4歲~15歲,與文獻報道基本一致。BECTS預后良好,多于16歲前痊愈[2]。本組患兒未發(fā)現(xiàn)有超過該年齡仍有發(fā)作者,說明該病與年齡相關性的特征。
腦電圖特點,本組患者左側(cè)中央、顳部放電50例,右側(cè)中央、顳部放電10例(9.62%),雙側(cè)均有放電44例(42.31%),其中12例(11.00%)放電左右呈同步性。與文獻報道雙側(cè)同步棘慢波爆發(fā)的比例為7%~20%相符合[1]。本組發(fā)作間歇期睡眠腦電圖陽性率明顯高于清醒腦電圖,符合BECTS異常放電在睡眠期明顯多于清醒期的特點[3,4],放電頻率Ⅱ>Ⅰ>Ⅲ>Ⅳ>REM期[5],因此對懷疑本病者,應常規(guī)行睡眠腦電圖檢查,以提高腦電圖的診斷陽性率。本組部分患兒不同次腦電圖記錄中,放電部位可有明顯改變,時左時右,少數(shù)患兒放電部位逐漸前移,變?yōu)轭~區(qū)為主的放電。與文獻報道相符[6,7]。
本病的治療方面,各家意見不同,Loiseau[8]認為近半數(shù)患兒需要藥物治療。本組患兒均采用藥物治療,所有抗癲癇藥如苯妥英鈉、卡馬西平、丙戊酸鈉等傳統(tǒng)藥物,以及新型抗癲癇藥如奧卡西平、拉莫三嗪、左乙拉西坦、托吡酯等均有效,由于傳統(tǒng)藥物對認知功能影響較大,副反應相對較多,目前多采用療效相當,副反應少,尤其對患兒記憶力、學習能力無影響,甚至有助于認知功能恢復的新型抗癲癇藥物。由于臨床的復雜性,更應該注意個體化治療原則。
BECTS患兒精神運動發(fā)育正常,神經(jīng)系統(tǒng)和神經(jīng)影像學檢查正常[1,6],但本組有1例患兒,頭顱MRI提示橋腦及小腦明顯萎縮,EEG提示睡眠中出現(xiàn)典型的雙側(cè)中央、中顳棘波頻繁發(fā)放。目前相關方面報道認為與本病的發(fā)生無關[9],本例患兒雖有影像學異常及腦電圖的典型表現(xiàn),但是通過近2年的隨訪,未發(fā)現(xiàn)兩者之間有因果關系。
本組發(fā)現(xiàn)2例患兒臨床癥狀為頻繁失神發(fā)作,而腦電圖為睡眠期頻發(fā)中央、中顳棘波+清醒期廣泛性3Hz棘慢復合波發(fā)放。據(jù)文獻報道[6],有些BECTS患兒在同一次腦電圖記錄中既有Rolandic區(qū)棘慢復合波發(fā)放,也有廣泛性3Hz棘慢復合波發(fā)放,伴或不伴失神發(fā)作。二者在發(fā)病機制上是否具有相關性還有待進一步探討和研究。
另外值得注意的是,BECTS雖為良性癲癇,治療效果及預后均佳,以往認為它對認知功能是沒有影響的,但近年來有文獻報道還是有輕度的認知功能損害[10],主要表現(xiàn)為注意力缺陷等,這已引起人們的廣泛關注。還有在治療期間,家長往往會過分遷就患兒,沒有正確地管教,以致后來雖然癲癇治愈了,但性格變壞了,養(yǎng)成許多不良習慣,這也要引起足夠重視。
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