粒細(xì)胞肉瘤一例

黃梅芳，趙興強(qiáng)，王風(fēng)庭，符彥燕

（曲靖市第一人民醫(yī)院 腫瘤科，云南 曲靖 655000）

患者，女，46歲，個(gè)體。2011年10月20日因右乳包塊在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，考慮“乳腺癌”到外院就診，于10月24日局麻下行單純包塊切除術(shù)，術(shù)后病檢示：小細(xì)胞癌，免疫組化：CK（-），LCK(-)， CK7(-)， E-CA(-)， HCK(-)， VIM(-)，HUMB45(-)，S-100(-)，DES(-)，myogenin，myod1(-)， LCA(-)， CD3(-)， CD20(-)， PAX-5(弱 +)，CD45RO(-)，CD10(-)，MUMI(-)，BCL-6(-)，CGA(-)， NSE(+)， SYN(-)， CD56(-)， ER(-)， PR(-)，C-eRbB-2(-)，MPO(+)，CD34(-)，CD30(-)，CD15(+-)，ALK(-)，TDT(-)，CD79A(+)，CD99(-)?？紤]淋巴造血系統(tǒng)來(lái)源，傾向粒細(xì)胞肉瘤，骨穿提示早幼粒2.0%，粒、紅、巨核三系呈增生骨髓象。院外給單藥阿糖胞苷2g/m2d1-3化療3周期，化療中出現(xiàn)III-IV度骨髓抑制，經(jīng)升白細(xì)胞處理后好轉(zhuǎn)，但第一次化療后右側(cè)乳腺手術(shù)局部再發(fā)腫大包塊，繼續(xù)化療后原腫大包塊進(jìn)行性增大，同時(shí)CT發(fā)現(xiàn)左側(cè)乳腺、雙腋窩、雙側(cè)鎖骨上淋巴結(jié)均腫大，請(qǐng)北京協(xié)和醫(yī)院某專(zhuān)家會(huì)診后建議給DNR45mg/m2+Ara-c100mg/m2Q12hd1-7化療，期間因IV度骨髓抑制中斷，同時(shí)雙側(cè)乳腺、雙腋窩、雙鎖骨上淋巴結(jié)均較前增大明顯，PET/CT及胸部CT，SPECT復(fù)查提示雙乳腺、雙側(cè)腋窩、鎖骨上、頸部、腹股溝、縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，左肺下葉轉(zhuǎn)移，上腔靜脈、頸靜脈癌栓形成，主動(dòng)脈弓、肺動(dòng)靜脈受包繞，心包及左側(cè)胸腔少量積液，胸2椎體骨轉(zhuǎn)移，提示病情進(jìn)展。再次骨穿檢查早幼粒細(xì)胞5.5%，粒、巨核細(xì)胞增生活躍。患者顏面部、頸部及上胸部水腫，合并上腔靜脈壓迫綜合征，以后給縱隔常規(guī)分割放療（46GY/23f）+脫水支持治療后癥狀明顯減輕，放療結(jié)束時(shí)復(fù)查縱隔淋巴結(jié)明顯縮小，期間再次骨穿提示基本正常骨髓象，給“CHOP+VP16”化療后再次因IV度骨髓抑制中斷。查體：雙側(cè)乳腺均可觸及大小不等的腫大包塊，最大約6cm×6cm，部分融合成塊，有脹壓痛。改行單純放療：雙頸部、雙鎖骨上全頸前切放療后復(fù)查淋巴結(jié)明顯縮小，部分消失，繼續(xù)行雙側(cè)乳腺切線野放療。目前為雙側(cè)乳腺半軸切線野放療中，乳腺包塊有所縮小，一般情況可。

討 論 粒細(xì)胞肉瘤（GS） 是一種罕見(jiàn)的發(fā)生于髓外的由未成熟粒細(xì)胞形成的實(shí)體性惡性腫瘤，因大多數(shù)情況下可找到急性髓性白血?。ˋML） 的證據(jù)，故稱之為AML的髓外浸潤(rùn)或白血病性GS，又稱髓細(xì)胞肉瘤。罕見(jiàn)情況下僅表現(xiàn)為局部孤立性腫塊，多侵犯淋巴結(jié)、軟組織、骨膜、皮膚、乳腺，外周血無(wú)明顯異常時(shí)，病理切片與NHL極難鑒別易誤診[1]。該患者首次病檢時(shí)經(jīng)免疫組化確診為粒細(xì)胞肉瘤，單純包塊切除后共化療5周期，期間因反復(fù)IV°骨髓抑制病情復(fù)發(fā)迅速進(jìn)展，出現(xiàn)上腔靜脈綜合征，給縱膈放療后迅速起效（20Gy/10f時(shí)顏面及上胸部水腫開(kāi)始減輕），以后繼續(xù)給雙頸部、雙鎖骨上及雙乳腺放療仍有效。以往認(rèn)為[2]非白血病性GS在未出現(xiàn)白血病癥狀前，如果不予治療幾乎都會(huì)進(jìn)展為AML，盡早采用針對(duì)AML的方案化療，可延緩AML的發(fā)生。該患者8個(gè)月的治療病程中先后3次骨穿均未找到AML的證據(jù)，說(shuō)明雖每次化療后病灶未見(jiàn)縮小反而進(jìn)展，但因確診后立即化療，尚未進(jìn)展為AML，該患者在反復(fù)IV°骨髓抑制情況下只能試行局部放療，放療起效快，明顯減瘤減癥，生活質(zhì)量改善明顯，但生存期是否改善無(wú)法判斷，說(shuō)明該病對(duì)放療敏感性高，不失為姑息性治療的重要手段。

［1］肖志堅(jiān)，陳輝樹(shù)，卞壽慶，等．孤立性粒細(xì)胞肉瘤1例報(bào)告[J]．腫瘤，2002，20:260.

［2］陸宇華．粒細(xì)胞肉瘤一例[J]．海南醫(yī)學(xué)，2006，17（3）：131.