韋格納肉芽腫一例

趙 華，包麗雅，肖 斌，

（1．保山市人民醫(yī)院 腫瘤科；2．保山市人民醫(yī)院 風濕免疫科；云南 保山 678000）

病 例 患者，女，56歲。本次入院前3月曾診斷為“甲亢”，口服他巴唑治療，近10d來出現(xiàn)不明原因發(fā)熱，最高體溫41℃，伴有畏寒、寒戰(zhàn)，右手掌腫痛，院外檢查發(fā)現(xiàn)白細胞明顯減低WBC1.8×109/L，NE0.2×109/L，故以“粒細胞缺乏癥”收住我科。入院時查體：T39.8℃，咽稍紅，雙肺呼吸音稍粗，未聞及濕性啰音，右手掌、手指腫脹有壓痛。入院后查血WBC0.86×109/L，NE 0.06×109/L， ALB25.6G/L， ALT93U/L， T 30.68nmol/L，T434.79nmol/L，ANCA(+)，PANCA(+)，MPO(+)。心臟彩超提示：左房擴大，右心輕大，重度肺動脈高壓，微量心包積液。CT：雙肺葉間胸膜增厚，雙側(cè)胸膜腔積液；雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)樣、團塊狀病變，雙肺多發(fā)滲出病變并肺實變。骨穿骨髓象結(jié)果：粒、巨兩系增生，紅系比例減低，漿細胞比例增高。結(jié)合病史及檢驗資料明確診斷為：韋格納肉芽腫；藥物相關性粒細胞缺乏癥；藥物相關性甲減；右手2、3、4指慢性骨髓炎。入院后給與抗炎、升白細胞、甲基強的松龍沖擊、環(huán)磷酰胺抑制免疫反應治療，右手中指切除術后病情明顯好轉(zhuǎn)，右手中指標本病檢：慢性骨髓炎，可見炎性肉芽組織。出院時血象、甲狀腺功能均恢復正常，復查肺部CT雙肺結(jié)節(jié)病灶吸收消失。出院時囑病人院外按時服用潑尼松片，定期復診給環(huán)磷酰胺沖擊治療。

討 論 韋格納肉芽腫病的胸部X線和CT表現(xiàn)具有多樣性、多發(fā)性和多變性。結(jié)合相關文獻報道，總結(jié)其肺部影像特點主要為：①肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)病灶，呈圓形或類圓形，結(jié)節(jié)大小約2cm，也可＜1cm或＞10cm，邊緣清晰，密度均勻，多數(shù)學者認為肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)是本病特征性表現(xiàn)之一[1,2]；②肺浸潤病變，大小不一、邊緣模糊的斑片狀浸潤病灶，可伴肺不張、胸腔積液、氣胸和肺梗死；③空洞形成，肉芽腫有易壞死、液化傾向，常形成空洞，較多為壁厚不規(guī)則的小洞，薄壁大空洞少見，也可為薄壁的有液平空洞，有文獻報道大約50%的病例出現(xiàn)結(jié)節(jié)空洞，此為本病最典型的影像學表現(xiàn)[3]；④上述2種或幾種病變可同時存在；⑤可呈一處吸收縮小，而另一處出現(xiàn)新病灶的游走性變化，較多學者認為此征象是本病的另一特征性表現(xiàn)[4]；⑥病變多局限于中下肺野，肺周邊區(qū)域多見；⑦雙肺門影增大，肺紋理增粗；⑧病變易累及胸膜，出現(xiàn)胸膜增厚、胸腔積液、氣胸、支氣管胸膜瘺等；⑨少數(shù)可有肺充血、肺水腫和支氣管肺炎的表現(xiàn)；⑩可同時出現(xiàn)鼻部，副鼻竇的軟組織腫塊和骨質(zhì)破壞。

韋格納肉芽腫病可侵犯多個組織器官，肺部病變影像的多發(fā)性、多樣性和多變性可作為肺部韋格納肉芽腫病的特征性影像，雙肺結(jié)節(jié)伴空洞形成是其最典型的影像表現(xiàn)，結(jié)合臨床全面分析及進行動態(tài)觀察影像表現(xiàn)可提高本病的早期診斷準確性。

韋格納肉芽腫（Wegener granulomatosis,WG）是1種主要累及中小血管的系統(tǒng)性血管炎，其血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性。臨床主要有：鼻或口炎（痛或無痛性口腔潰瘍、血性鼻分泌物）；尿液鏡下血尿或紅細胞管型；胸片示結(jié)節(jié)；固定性肺浸潤或空洞形成；組織活檢示動脈壁或動脈及小動脈周圍及組織肉芽腫炎癥改變。符合上述2項或2項以上標準，診斷本病的敏感性為88.2%，特異性為92%[5]。臨床常需要與結(jié)節(jié)性多動脈炎、淋巴瘤樣肉芽腫病、特發(fā)性中線肉芽腫病、肺出血腎炎綜合癥相鑒別。治療上分為誘導緩解治療和維持緩解治療，誘導緩解治療時糖皮質(zhì)激素和細胞毒藥物可明顯提高患者生存率，在維持緩解治療階段小劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺可取得良好的效果，如不注意維持緩解治療則比較容易復發(fā)。

［1］袁相晉．Wegener肉芽腫病的影像診斷[J]．實用放射學雜志，2003,19（2）：143.

［2］閔祥強，時均貴．幾種少見彌漫性肺部疾病的影像學診斷[J]．中國中西醫(yī)結(jié)合影像學雜志.2008，6(4)：288.

［3］趙清洲，史曉偉，葛永強，等．肺部韋格納肉芽腫病的CT表現(xiàn)與誤診分析[J]．中國影像學技術，2005,21（5）：559-561.

［4］常瑞萍，盧占興，余為民，等．韋格納肉芽腫病的影像學表現(xiàn)及臨床分析[J]．實用診斷與治療雜志，2006，20（10）：749-750.

［5］鄒和建，梅振武．韋格納肉芽腫.見：陳灝珠，林果為，主編.實用內(nèi)科學[M]．第13版.北京：人民衛(wèi)生出版社，2010：2738-2740.