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    小腸肉瘤樣癌2例臨床病理分析并文獻復(fù)習(xí)

    2018-02-14 11:07:34文振宇重慶市九龍坡區(qū)第二人民醫(yī)院病理科40005沈陽0醫(yī)院腫瘤科遼寧沈陽0000
    現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生 2018年6期
    關(guān)鍵詞:樣癌肉瘤腫物

    文振宇,閆 萍(.重慶市九龍坡區(qū)第二人民醫(yī)院病理科40005;.沈陽0醫(yī)院腫瘤科,遼寧沈陽0000)

    小腸癌較少見,發(fā)病率在消化道中不足1%,組織學(xué)類型絕大多數(shù)為不同分化程度的腺癌,小腸肉瘤樣癌(分化不良型癌)較少見[1]。國內(nèi)文獻報道小腸肉瘤樣癌多為個案,作者收集了2例小腸肉瘤樣癌病例,并結(jié)合相關(guān)文獻對其臨床病理特征進行分析。

    1 臨床資料

    1.1 病例1 患者,男,70歲,主因間斷腹痛伴消瘦2個月入院。查體:腹膨隆,未見胃腸型及蠕動波,腹股溝淺表淋巴結(jié)無腫大。立位腹平片提示:小腸不全性梗阻。超聲波提示:小腸腫瘤。CT提示:小腸腔內(nèi)實質(zhì)性包塊,近端腸管擴張。臨床診斷:不完全性腸梗阻、腸套疊、腫物性質(zhì)待查。于全身麻醉下行探查手術(shù)。手術(shù)所見:于回腸黏膜面可見一隆起型腫物(6 cm×4 cm×4 cm),局部捫及腫大的淋巴結(jié)。行腫物根治切除術(shù),回腸吻合術(shù)。大體所見:送檢小腸一段,于腸腔黏膜面可見一隆起型息肉樣腫物(6 cm×4 cm×4 cm),根部帶蒂,切面灰紅及暗紅,質(zhì)地中等。找到米粒大局部淋巴結(jié)11枚。鏡檢結(jié)果顯示:腫瘤細胞彌漫分布,排列松散,部分區(qū)排列緊密,部分區(qū)呈梭形。腫瘤細胞較大,細胞質(zhì)豐富、紅染,細胞核大,染色深,異型性明顯,可見到病理性核分裂象。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示:腫瘤細胞:CKpan、EMA、Vimentin 強陽性,CD68、溶菌酶、HMB45、MyoD1、Myoblobin、S-100、LCA、Syn、CgA、SMA、CEA、Dog-1、CD117、CD34和TTF-1均陰性,Ki-67增殖指數(shù)35%。病理診斷:(回腸)肉瘤樣癌,浸及全層,上下切緣見癌轉(zhuǎn)移(4/11)?;颊咝g(shù)后7 d恢復(fù)健康,未進行放療和化療。出院后失去聯(lián)系。

    1.2 病例2 患者,男,56歲,腹痛、腹瀉、低熱1個月,腹絞痛1 h,以急腹癥急診入院行腹腔探查術(shù),術(shù)中見小腸穿孔,空腸腔內(nèi)見直徑4.5 cm的菜花狀腫瘤,腹腔大量積膿,局部淋巴結(jié)腫大。行腫物根治切除術(shù),空腸吻合術(shù)。大體所見:送檢空腸一段,長12 cm,于腸腔黏膜面見息肉樣腫塊(4.5 cm×4.5 cm×4.0 cm),腫塊表面見潰瘍,切面,灰白色,實性,部分區(qū)域見壞死。找到米粒大局部淋巴結(jié)9枚。鏡下見癌細胞彌漫排列,呈梭形、上皮樣及多核瘤巨細胞,有明顯異型性,核分裂多見。免疫組化結(jié)果:CKpan、EMA,Vim 均陽性,Cam5.2、CD163 均灶性陽性、CK7、CK20、CD20、CD3、TTF-1、P63、CK5/6、CD117、CD68、S100、SMA、Des、Villin 均陰性,Ki-67增殖指數(shù)40%,病理診斷:(空腸)肉瘤樣癌,浸及全層,局部淋巴結(jié)未見癌轉(zhuǎn)移?;颊咝g(shù)后9 d,恢復(fù)健康。未進行放療和化療。出院后隨訪26個月,仍健在。

    2 討 論

    肉瘤樣癌曾稱為間變性癌、假肉瘤樣癌、梭形細胞癌,是很少見的小腸惡性上皮源性腫瘤[2]。腫瘤中的肉瘤成分不是源于間葉組織,而是由上皮跨胚層化生或跨組織類別化生形成的[3]。組織學(xué)上肉瘤樣癌可以是單相或雙相的,單相性肉瘤樣癌由缺乏分化的肉瘤樣梭形細胞組成,形態(tài)像成纖維細胞,可以觀察到一定量的巨細胞;雙相性肉瘤樣癌由癌和肉瘤樣成分組成,肉瘤樣的結(jié)構(gòu)與單相性肉瘤樣癌相同,而癌的成分則表現(xiàn)多樣[4]。有學(xué)者則認為,肉瘤樣癌中存在角質(zhì)母細胞顆粒、張力原纖維、橋粒和前黑色素顆粒等[5-6]。這些成分證實了腫瘤雖為肉瘤樣的結(jié)構(gòu),但實際上是癌[7]。

    小腸肉瘤樣癌好發(fā)于中老年人,且男性多于女性。國內(nèi)文獻報道年齡最小33歲,最大74歲,平均55.8歲[8-9]。臨床癥狀主要為梗阻及出血癥狀,表現(xiàn)為腹痛、黑便或黃疸。同小腸腺癌一樣,診斷時患者臨床分期多為中晚期,加之小腸肉瘤樣癌分化差,5年生存率基本為零。姜勇等[10]分析了6例小腸肉瘤樣癌患者的臨床及病理資料,發(fā)現(xiàn)患者多為老年男性,4例患者在術(shù)后2~7個月死亡。多病死于癌細胞轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)。本組例1失訪,病例2隨訪26個月健在。多數(shù)研究顯示該腫瘤患者的預(yù)后差[11],故早期明確診斷有利于指導(dǎo)患者的治療并可能提高其術(shù)后生存率。

    小腸肉瘤樣癌無特定組織結(jié)構(gòu),瘤細胞可呈多角形、梭形、類圓形或出現(xiàn)多核巨細胞,多形性明顯并可見病理性核分裂象。免疫表型,瘤細胞CK、EMA、Vimentin 陽性,50%CK7(+),40%CK20(+),CD117、CD34、SMA、HMB45均為陰性。小腸肉瘤樣癌需要與胃腸道間質(zhì)瘤、平滑肌肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤、惡性黑色素瘤、大細胞性惡性淋巴瘤等鑒別。免疫組織化學(xué)在診斷及鑒別診斷中起重要作用。本例的腫瘤細胞大部分上皮樣細胞構(gòu)成,少部分為梭形細胞,腫瘤細胞間的粘附性差,形成片狀、團塊狀或束狀,本例是較為典型的雙相性小腸肉瘤樣癌。本例在診斷中排除了惡性黑色素瘤和上皮樣間質(zhì)瘤,也排除了橫紋肌源性、神經(jīng)源性、平滑肌源性腫瘤進而明確診斷。

    總之,小腸肉瘤樣癌惡性度高、侵襲性強、易轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)及影像學(xué)改變均無特異性[12],加之解剖部位隱匿,早期診斷十分困難,治療以手術(shù)切除為主,對放療、化療均不敏感。

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