腹膜后副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷與治療

西安高新醫(yī)院普外科（西安710075） 買賽虎 馬慶久 王 浩

腹膜后神經(jīng)節(jié)瘤臨床上較少見，其占腹膜后腫瘤的1%～3%。因本病缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，術(shù)前明確診斷較困難，故容易延誤診斷。現(xiàn)將我院自2003年2月至2011年9月收治的31例患者的臨床資料分析報(bào)道如下。

臨床資料

1 一般資料 31例患者中男17例，女14例，男女比例1.21∶1。年齡32～76歲，平均62.7歲。病程18～58月，平均43.6月。均以發(fā)現(xiàn)腹部包塊就診，合并腹部疼痛15例，伴有消化道癥狀11例，高血壓8例，無合并癥11例，良性腫瘤23例，惡性腫瘤8例。

2 診斷治療及結(jié)果 31例患者先后行B超、CT、MRI檢查，提示腹膜后占位，均未明確診斷。術(shù)中探查腫瘤與腹主動(dòng)脈、下腔靜脈關(guān)系密切。均在全麻下完整切除腫瘤，術(shù)后病理診斷為腹膜后非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤，免疫組化檢測(cè)CgA、S－100蛋白、NSE均呈陽性反應(yīng)。31例患者均完整手術(shù)切除腫瘤，切除腫瘤大小8～36cm，重量50～1200g，術(shù)中見腫瘤包膜較完整，表面血管密集，極易出血，9例術(shù)中出現(xiàn)高血壓，血壓波動(dòng)在190～270／100～130mmHg，予硝普納降壓。12例合并臟器切除，其中行左腎、左側(cè)輸尿管切除2例，右腎切除2例，降結(jié)腸、乙狀結(jié)腸切除3例，脾臟切除2例，胰體尾切除1例，胰尾及脾臟切除1例，左側(cè)附件切除1例，3例行下腔靜脈部分切除并修補(bǔ)。

討 論

副神經(jīng)節(jié)瘤是罕見的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，分散在從顱底至骨盆的廣泛神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)，男女發(fā)病率相似，以30～45歲多見，約15%～24%為功能性，轉(zhuǎn)移率高達(dá)28%～42%，5年生存率約33.3%。腫瘤主要分布在頭、頸、縱隔、腎上腺及腹膜后等有副神經(jīng)節(jié)聚集的部位［1］。腹膜后區(qū)是副神經(jīng)節(jié)瘤最常見的好發(fā)部位，特別是腹主動(dòng)脈旁、下腔靜脈旁及Zuckerkandl器。術(shù)前診斷需綜合如下特點(diǎn)：定位于腹膜后、脊柱兩側(cè)神經(jīng)豐富的部位；腫瘤生長(zhǎng)緩慢，早期腫瘤體積較小時(shí)可無任何癥狀，當(dāng)體積達(dá)到一定程度后才出現(xiàn)消化、血管、泌尿系統(tǒng)的壓迫癥狀；腫瘤血供豐富，通常位于腹主動(dòng)脈或其分叉處，與腹主動(dòng)脈及下腔靜脈關(guān)系密切；體積較大者，呈囊性，常有包膜，包膜上外繞較粗大血管，可伴有壞死、出血及囊性變；高度血管化、生長(zhǎng)緩慢，其發(fā)病率－死亡率取決于腫瘤血管、神經(jīng)組織侵襲性、血管化程度、心血管系統(tǒng)并發(fā)癥及復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的危險(xiǎn)性等因素。

MRI多序列、多方位成像，表現(xiàn)為T1WI等、稍低或稍高信號(hào)，T2WI為較高信號(hào)。當(dāng)腫瘤合并壞死或囊變時(shí)，內(nèi)部可見大小不等的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)灶。增強(qiáng)CT的血管注射可激發(fā)兒茶酚胺的釋放。功能顯像對(duì)副神經(jīng)節(jié)瘤的定性及定位診斷都很重要。最常用的功能顯像檢查是131／123I－MIBG（同位素碘標(biāo)記碘芐胍）檢查。131I－MIBG掃描是目前腫瘤術(shù)前定位及術(shù)后隨訪的首選方法。它能檢測(cè)到CT或MRI未能發(fā)現(xiàn)的腫瘤及轉(zhuǎn)移的病灶［2］。目前已發(fā)現(xiàn)的副神經(jīng)節(jié)瘤的神經(jīng)內(nèi)分泌標(biāo)記物有：神經(jīng)元特異性烯醇化酶（NSE）、S－100蛋白、突觸蛋白（SY）、嗜鉻蛋白－A（CgA）、角蛋白（CK）、波形蛋白（vimentin）等。各標(biāo)記物在良惡性腫瘤的不同表達(dá)及對(duì)于鑒別診斷的價(jià)值仍在廣泛的研究中［3］。

不同部位發(fā)生的副神經(jīng)節(jié)瘤其組織學(xué)表現(xiàn)有所不同。由于腫瘤體積往往很大，早期或術(shù)前診斷時(shí)僅僅從組織形態(tài)學(xué)上常難于判斷副神經(jīng)節(jié)瘤的良惡性，一般以腫瘤復(fù)發(fā)、遠(yuǎn)處器官轉(zhuǎn)移、非副神經(jīng)節(jié)組織中出現(xiàn)瘤樣組織和血管浸潤(rùn)作為診斷惡性腫瘤的依據(jù)［4］。完整的手術(shù)切除是目前唯一的治療標(biāo)準(zhǔn)，并具有良好的預(yù)后。術(shù)中應(yīng)該盡量完整切除腫瘤，徹底清掃淋巴結(jié)，對(duì)于功能性副神經(jīng)節(jié)瘤，術(shù)中盡可能減少對(duì)腫瘤的擠壓，避免兒茶酚胺類物質(zhì)的釋放而引起高血壓。對(duì)于復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶，手術(shù)仍是首選的治療方法。腫瘤完整切除后預(yù)后良好。副神經(jīng)節(jié)瘤對(duì)化療、放療不敏感，放射治療可作為轉(zhuǎn)移瘤的鎮(zhèn)痛治療或?yàn)榱讼[瘤術(shù)后殘余，化療可作為轉(zhuǎn)移瘤的治療，但這些治療并不能改善整體的預(yù)后。

［1］ 于 泳，王光哲，王家林，等.腹膜后非功能性副神經(jīng)節(jié)瘤2例報(bào)告［J］.陜西醫(yī)學(xué)雜志，2008，37（2）：255－256.

［2］ Shulkin B，Ilias I，Sisson J，et al.Current trends in functional imaging of phaeochromocytomas and paragangliomsas［J］.Ann NY Acad Sci，2006，1073：374－382.

［3］ 史鴻云，李志剛.副神經(jīng)節(jié)瘤診斷治療進(jìn)展［J］.實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志，2010，26（5）：711－713.

［4］ Somasundar P，Krouse R，Hostetter R.Paragangliomas－Adecade of clininal experience［J］.J Surg Oncol，2007，74（4）：286－290.