馬凡氏綜合征患者術(shù)后護(hù)理（附病例報(bào)告）

楊瑞麗，魏松洋，王 娟，侯 毅

馬凡氏綜合征又名蜘蛛指（趾）綜合征，屬于11種先天性遺傳性結(jié)締組織疾病，為常染色體顯性遺傳，有家族史。病變主要累及中胚葉的骨骼、肌肉、心臟和結(jié)締組織。骨骼畸形最常見，全身管狀骨細(xì)長(zhǎng)、手指和腳趾細(xì)長(zhǎng)呈蜘蛛腳樣。心臟可有二尖瓣關(guān)閉不全或脫垂、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。眼可有晶體半脫位、視網(wǎng)膜剝離等。心血管方面表現(xiàn)為大動(dòng)脈中層彈力纖維發(fā)育不全，主動(dòng)脈或腹主動(dòng)脈擴(kuò)張，形成主動(dòng)脈瘤或腹主動(dòng)脈瘤。主動(dòng)脈擴(kuò)張到一定程度后，將造成主動(dòng)脈大破裂病死。發(fā)病率約為0.04‰～0.1‰?，F(xiàn)將護(hù)理總結(jié)報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者，女，27歲。因“心悸、胸悶、乏力6月余，雙下肢水腫4 d”入院。入院后查體見：四肢細(xì)長(zhǎng)，脊柱側(cè)彎，口唇無發(fā)紺。心前區(qū)無隆起，心尖搏動(dòng)位于第5肋間左鎖骨中線外0.5 cm處，胸骨右緣第2肋間可觸及震顫，心率89次/min，律齊。胸骨右緣第2肋間可聞及舒張期Ⅳ/6級(jí)嘆氣樣雜音。行心臟彩超示：①馬凡綜合征；②左心功能不全；③升主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張并關(guān)閉不全；④左心室、右心房、右心室擴(kuò)大；⑤二尖瓣返流；⑥三尖瓣返流；⑦心包積液。入院后完善相關(guān)檢查，診斷明確后，給予患者在全麻體外循環(huán)下行主動(dòng)脈瓣置換+升主動(dòng)脈置換+左右冠狀動(dòng)脈移植術(shù)。經(jīng)治療，患者生命體征穩(wěn)定，臨床癥狀明顯緩解，心前區(qū)震顫及心臟雜音消失，切口Ⅰ/甲愈合。術(shù)后5周出院。

2 護(hù) 理

2.1 心理護(hù)理 馬凡氏綜合征發(fā)病率低，但存在家族顯性遺傳，護(hù)士要全面評(píng)估患者及家屬的心理狀況，加強(qiáng)溝通與交流。說明手術(shù)治療的重要性，減少患者的恐懼心理，增加心理適應(yīng)力，幫助和鼓勵(lì)患者樹立手術(shù)成功信心，穩(wěn)定情緒，以積極的心態(tài)配合醫(yī)護(hù)人員做好各種術(shù)前準(zhǔn)備。

2.2 術(shù)前準(zhǔn)備 進(jìn)行血尿糞常規(guī)檢查，心功能測(cè)定，了解和改善心血管、肝、腎、肺、腦等重要臟器功能。了解有無藥物過敏史，做好手術(shù)部位皮膚準(zhǔn)備，告知患者麻醉注意事項(xiàng)。

2.3 術(shù)后護(hù)理

2.3.1 密切觀察病情 患者術(shù)后返回重癥監(jiān)護(hù)室，給予特級(jí)護(hù)理。取平臥位，適當(dāng)搖高床頭15～30°，呼吸機(jī)輔助呼吸，密切觀察各項(xiàng)生命體征：體溫、脈搏、呼吸、血壓、氧飽和度、意識(shí)的變化，保持各引流管通暢，根據(jù)病情合理安排輸液速度和順序，準(zhǔn)確記錄24 h出入量，防止低血容量性休克及酸堿紊亂。

2.3.2 加強(qiáng)呼吸道護(hù)理 ①保持呼吸道通暢：及時(shí)有效清除呼吸道分泌物及痰液；②根據(jù)血?dú)夥治鼋Y(jié)果調(diào)整呼吸機(jī)各項(xiàng)參數(shù)，生命體征平穩(wěn)、自主呼吸恢復(fù)、血?dú)夥治鼋Y(jié)果正?？煽紤]停用呼吸機(jī)，肌力恢復(fù)正常后可拔除氣管插管；③霧化吸入15 min，1次/6 h；④鼓勵(lì)患者咳嗽排痰，促進(jìn)肺復(fù)張及心包、胸腔積液引流：因術(shù)后切口疼痛及咳嗽無力，可用手指按壓胸骨上窩氣管處，誘發(fā)咳嗽，將痰咳出；也可用吸痰管經(jīng)鼻插入刺激吸痰，注意嚴(yán)格無菌操作，動(dòng)作輕柔；定時(shí)翻身叩背，通過背部震蕩使氣管、支氣管的痰液脫落易于咳出；⑤呼吸功能訓(xùn)練：除鼓勵(lì)患者咳嗽促進(jìn)肺復(fù)張外，還應(yīng)不定時(shí)做深呼吸及吹氣球訓(xùn)練。

2.3.3 加強(qiáng)各種管道護(hù)理 ①心包縱隔引流管的護(hù)理：嚴(yán)格檢查整個(gè)裝置是否密封，引流管各銜接處，包括皮膚接口處均要求嚴(yán)密，以免漏氣及滑脫；水封瓶長(zhǎng)玻璃管以進(jìn)入水面下3～4 cm為宜，以防氣體進(jìn)入及液體倒流；保持引流管通暢：防止引流管道受壓、扭曲、堵塞，術(shù)后8 h內(nèi)擠壓捏趕引流管1次/15～30 min，以免管腔被血塊、膿液堵塞，如水封瓶?jī)?nèi)水柱隨呼吸上下波動(dòng)明顯，說明引流通暢，注意觀察水封瓶波動(dòng)范圍及引流液的量、顏色、性質(zhì)，并準(zhǔn)確記錄；如出現(xiàn)鮮紅色新鮮血性引流液，>100 ml/h應(yīng)立即報(bào)告醫(yī)師及時(shí)進(jìn)行處理；更換引流瓶?jī)?nèi)無菌鹽水1次/d，更換引流瓶1次/周，嚴(yán)格無菌操作；②氣管插管的護(hù)理：妥善固定氣管插管，呼吸機(jī)上配有濕化罐，加入蒸餾水，根據(jù)分泌物的粘稠度來調(diào)節(jié)溫度，每隔1～2 h向氣道內(nèi)快速打入濕化液 2～3 ml，停用呼吸機(jī)后，使用氣管插管內(nèi)給氧，給予霧化吸入4次/d，不定時(shí)吸痰。

2.3.4 加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理 做好患者的口腔護(hù)理及會(huì)陰護(hù)理，2次/d。定時(shí)翻身、叩背，使用氣墊床，并對(duì)受壓皮膚進(jìn)行按摩，保持床單位整潔、干燥、無碎屑，改變患者體位時(shí)，要禁止拖、拉、拽等動(dòng)作，防止褥瘡發(fā)生。

2.3.5 抗凝藥物的應(yīng)用 術(shù)后早期可有不同程度的凝血機(jī)制異常，為防止人工血管內(nèi)血栓形成，術(shù)后48 h即開始抗凝治療，根據(jù)凝血酶原時(shí)間與活動(dòng)度調(diào)整抗凝藥物的使用劑量。

2.4 康復(fù)指導(dǎo) 患者術(shù)后第1天麻醉清醒后可適當(dāng)活動(dòng)四肢，護(hù)士協(xié)助翻身1次/2 h，2～4 d病情允許可協(xié)助床上坐起訓(xùn)練，5 d后可在攙扶下離床活動(dòng)。術(shù)后早期活動(dòng)能促進(jìn)肺復(fù)張及引流液的排出，對(duì)患者的早日康復(fù)具有積極的作用?；颊叱鲈簳r(shí)，囑患者注意休息，包括體力和精力方面；注意保暖，避免受涼，預(yù)防呼吸道感染；合理均衡飲食，適當(dāng)鍛煉，定期進(jìn)行體檢，以調(diào)高患者的生活質(zhì)量。