1期手術(shù)治療主動(dòng)脈縮窄合并心內(nèi)畸形

王 沖,伯平,司安家,程 明

(1.江蘇省南通瑞慈醫(yī)院心胸外科,江蘇南通,226010;2.首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京安貞醫(yī)院心臟外科,北京,110105)

先天性心臟病主動(dòng)脈縮窄(CoA)是臨床較為常見(jiàn)的一組病癥,目前外科手術(shù)仍然是大多數(shù)CoA患者的最佳選擇,尤其是合并其他心血管畸形的患者。主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓發(fā)育不良及主動(dòng)脈弓中斷是主動(dòng)脈弓梗阻最常見(jiàn)的3種表現(xiàn)形式。目前,經(jīng)胸骨正中切口一期主動(dòng)脈弓成形及心內(nèi)畸形矯治是治療這類疾病最常見(jiàn)的手術(shù)方法。作者總結(jié)近年來(lái)的經(jīng)驗(yàn):北京安貞醫(yī)院小兒心外科張輝。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

2008年4月～2011年4月手術(shù)治療CoA患者12例。男 7例,女 5例,年齡 4月～23歲,體重5～54 Kg。術(shù)前均經(jīng)超聲心動(dòng)圖和多排螺旋CT確診,其中合并室間隔缺損8例,房間隔缺損3例,室間隔缺損及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉11例。導(dǎo)管前型(縮窄段位于導(dǎo)管近心端)6例,導(dǎo)管旁型(縮窄段位于導(dǎo)管處)4例和導(dǎo)管后型(縮窄段位于導(dǎo)管遠(yuǎn)心端)2例,其中2例伴有遠(yuǎn)段主動(dòng)脈弓發(fā)育不良,1例是二次手術(shù)。大多數(shù)患者因合并其他心內(nèi)畸形體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。胸骨左上緣和左肩胛旁可聞及2～3級(jí)血流雜音,上下肢收縮壓差0～7.65 kPa,股動(dòng)脈搏動(dòng)多減弱或消失。

1.2 手術(shù)方法

全身靜脈復(fù)合麻醉后,右側(cè)橈動(dòng)脈、足背動(dòng)脈分別穿刺置管監(jiān)測(cè)有創(chuàng)血壓。對(duì)于CoA合并心內(nèi)畸形患者,早期1例采取先左后外側(cè)切口矯治CoA,然后正中開胸體外循環(huán)下修補(bǔ)合并的心內(nèi)畸形的方法;其余11例均直接采取胸骨正中切口,經(jīng)單一切口一期矯治CoA和心內(nèi)畸形。

方法:開胸后經(jīng)前縱隔和左側(cè)胸膜外徹底游離主動(dòng)脈弓、頭臂動(dòng)脈、動(dòng)脈導(dǎo)管及降主動(dòng)脈近段至縮窄遠(yuǎn)端,注意保護(hù)膈神經(jīng)、迷走神經(jīng)和喉返神經(jīng)。建立體外循環(huán)后,并行降溫下,先結(jié)扎或切斷縫合PDA。在低溫選擇性腦灌注,下半身停循環(huán)下矯治CoA,排氣后恢復(fù)降主動(dòng)脈血流,再阻斷升主動(dòng)脈,在停跳下修補(bǔ)心內(nèi)畸形。

本組患者矯治CoA方法主要有:①縮窄段切除端端或端側(cè)吻合術(shù):8例患者縮窄段局限而采用此法。充分游離縮窄處遠(yuǎn)近端主動(dòng)脈,以阻斷鉗阻斷縮窄段的兩端,切除縮窄段,以 6-0prolene連續(xù)縫合行端端吻合。其中2例因遠(yuǎn)端主動(dòng)脈弓發(fā)育不良,楔形切除縮窄段后將降主動(dòng)脈與主動(dòng)脈弓下緣行端側(cè)吻合以保證有足夠大的吻合口。②補(bǔ)片擴(kuò)大成形術(shù);3例患者年齡較大,縮窄段較長(zhǎng)而采用此法。以側(cè)壁鉗超越鉗夾縮窄段后,縱行切開縮窄段,切口至少要大于縮窄段1 cm以上。剪除縮窄處管腔內(nèi)向腔內(nèi)凸出的隔膜組織,依據(jù)縮窄段長(zhǎng)度,取剪成相應(yīng)大小梭形的滌綸片內(nèi)襯心包,用5-0Prolene連續(xù)縫合擴(kuò)大縮窄處。③升主動(dòng)脈-腹主動(dòng)脈人工血管轉(zhuǎn)流。采用胸腹聯(lián)合切口。切開心包顯露升主動(dòng)脈,開腹游離出腎動(dòng)脈下腹主動(dòng)脈。使用側(cè)壁鉗,升主動(dòng)脈打孔與人工血管端側(cè)吻合,將人工血管沿右心房前方向下,打孔穿過(guò)膈肌,在胃和橫結(jié)腸的后方引入腹腔,使用阻斷鉗暫時(shí)阻斷降主動(dòng)脈腎下段,人工血管遠(yuǎn)端與腹主動(dòng)脈端側(cè)吻合。

1.3 結(jié)果

本組12例患者全部存活,6例患者術(shù)后早期出現(xiàn)不同程度的反應(yīng)性高血壓,經(jīng)靜脈持續(xù)泵入硝普鈉或酚妥拉明及口服卡托普利后,血壓均可維持在正常范圍。全組無(wú)脊髓、神經(jīng)損傷的并發(fā)癥。術(shù)后隨訪3～40個(gè)月,無(wú)再縮窄發(fā)生。

2 討 論

主動(dòng)脈縮窄是一種先天性主動(dòng)脈管腔狹窄,典型的主動(dòng)脈縮窄表現(xiàn)為一個(gè)單發(fā)的切跡,可以在動(dòng)脈導(dǎo)管前或?qū)Ч芎?。少?shù)病例也可發(fā)生在左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間。在尸檢報(bào)告中占先天性心臟病的5%～7%,臨床發(fā)病率占先天性心臟病的7%～14%[1]。主動(dòng)脈縮窄的胚胎發(fā)生存在2個(gè)理論:流體理論和導(dǎo)管吊帶理論。主動(dòng)脈弓包括3個(gè)部分:近弓、遠(yuǎn)弓及峽部。主動(dòng)脈弓發(fā)育不良指近弓、遠(yuǎn)弓及峽部分別小于升主動(dòng)脈直徑的60%、50%、40%。

2.1 手術(shù)策略

經(jīng)典雙期手術(shù),先經(jīng)左胸后外側(cè)切口進(jìn)行主動(dòng)脈縮窄矯治,同期加用或不用肺動(dòng)脈環(huán)縮。通常數(shù)月后再經(jīng)胸骨正中切口行室缺修補(bǔ)術(shù)。其優(yōu)點(diǎn)為可在嬰兒期矯治主動(dòng)脈縮窄后,等患者年齡較大時(shí),只需行一簡(jiǎn)單的室缺修補(bǔ),或部分小室缺可自行閉合從而免于2次手術(shù)。其弊病在于:①需要兩次手術(shù)、兩個(gè)切口;②存在肺動(dòng)脈環(huán)縮的風(fēng)險(xiǎn):肺動(dòng)脈分支扭曲或因束帶位置較低引起肺動(dòng)脈瓣變形以及可能需要再次緊縮或松解不適合的束帶;③對(duì)于存在近弓發(fā)育不良者,后外側(cè)切口難以進(jìn)行矯治。

一期雙切口手術(shù),是在一次麻醉下先經(jīng)左胸后外側(cè)切口行主動(dòng)脈縮窄矯治,再經(jīng)胸骨正中切口矯治心內(nèi)畸形。此種手術(shù)方式的優(yōu)點(diǎn)在于避免兩次手術(shù)之間的危險(xiǎn)期,手術(shù)操作相對(duì)簡(jiǎn)單,矯治主動(dòng)脈縮窄時(shí)不需要深低溫停循環(huán)及選擇性腦灌注,減少體外循環(huán)時(shí)間。而有學(xué)者研究表明深低溫低流量對(duì)患兒遠(yuǎn)期神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育有影響,此手術(shù)策略得到Kanter等學(xué)者的推薦[2],需要注意的是手術(shù)順序,應(yīng)側(cè)切口矯治縮窄,進(jìn)而正中切口建體外循環(huán),結(jié)扎動(dòng)脈導(dǎo)管,再室缺修補(bǔ),避免前述的誘發(fā)肺動(dòng)脈高壓危象。如先行心內(nèi)畸形修補(bǔ),常導(dǎo)致術(shù)中狹窄遠(yuǎn)端灌注不良,術(shù)后腎衰竭。特別對(duì)于術(shù)前漏診主動(dòng)脈縮窄者,往往在心內(nèi)畸形矯治完畢,復(fù)溫后才發(fā)現(xiàn)下肢皮溫不升,無(wú)尿等表現(xiàn),導(dǎo)致嚴(yán)重后果。此外,對(duì)部分主動(dòng)脈縮窄合并弓部遠(yuǎn)端發(fā)育不良者,經(jīng)側(cè)切口顯露困難,可能無(wú)法采用此種手術(shù)策略。隨著外科技術(shù)和體外循環(huán)技術(shù)的提高,越來(lái)越多的中心傾向于完全一期手術(shù)。其優(yōu)點(diǎn)為:①可一次解決所有心臟畸形;②立即恢復(fù)正常的解剖及生理;③能確切地解除橫弓發(fā)育不良問(wèn)題;④避免肺動(dòng)脈環(huán)縮帶來(lái)的相應(yīng)并發(fā)癥;⑤避免兩次手術(shù)期間可能出現(xiàn)的需緊急處理的心衰[3-5]。但其手術(shù)效果與術(shù)者熟練程度密切相關(guān),需要相對(duì)較長(zhǎng)的體外循環(huán)時(shí)間,通常需要深低溫低流量循環(huán)或選擇性腦血管灌注。有報(bào)道此種策略與雙切口一期手術(shù)相比,體外循環(huán)時(shí)間,ICU停留時(shí)間,死亡率,再縮窄等指標(biāo)不具備優(yōu)勢(shì)[6]。

主動(dòng)脈縮窄成形的方法包括端端吻合術(shù)、擴(kuò)大的端端吻合術(shù)、端側(cè)吻合術(shù)、補(bǔ)片成形術(shù)及血管移植物植入術(shù)等。作者體會(huì)是:①導(dǎo)管旁型或?qū)Ч芎笮椭鲃?dòng)脈縮窄常較局限,通常不合并主動(dòng)脈弓發(fā)育不良。與主動(dòng)脈弓中斷一樣,只需切除導(dǎo)管組織后進(jìn)行端端吻合即可達(dá)到良好效果。②盡量采用組織-組織吻合技術(shù),避免使用補(bǔ)片成形術(shù)。因?yàn)闊o(wú)論何種材料(人工材料、同種血管、新鮮或經(jīng)戊二醛固定的自體心包)均可導(dǎo)致遠(yuǎn)期難以處理的假性動(dòng)脈瘤[7],且再狹窄發(fā)生率很高[8]。盡管有作者提出應(yīng)用自體肺動(dòng)脈補(bǔ)片成形(主肺動(dòng)脈前壁作為補(bǔ)片材料,缺損處以自體心包修補(bǔ))可以降低出現(xiàn)假性動(dòng)脈瘤及再狹窄的風(fēng)險(xiǎn),但其隨訪時(shí)間短且一旦遠(yuǎn)期繼發(fā)左室流出道狹窄需行 Ross-Konno手術(shù)則無(wú)材料可用[9]。③擴(kuò)大的端端吻合及端側(cè)吻合技術(shù)更適于年齡小于2歲的病人,特別是小嬰兒。一般吻合距離不超過(guò)2.5 cm均可順利完成。年齡越大,血管游離度越差,吻合口張力越大,越容易造成手術(shù)失敗或再狹窄。

2.1 體外循環(huán)技術(shù)

1996年,Asou等首次提出持續(xù)性選擇性腦灌注方法,極大地減少了以往應(yīng)用深低溫停循環(huán)帶來(lái)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥[10]。因?qū)δX部及心肌有很好的保護(hù)作用,目前已成為主動(dòng)脈弓畸形矯治最常用的灌注方法,但具體到最適流量、溫度、安全時(shí)限及血?dú)夤芾淼葐?wèn)題仍存在較大爭(zhēng)論[11]。作者目前應(yīng)用的方案為:低溫-鼻咽溫23～26℃,直腸溫24～28℃,順行選擇性腦灌注ASCP-20～ 30 mL/(kg·min),下半身停循環(huán),非搏動(dòng)灌注,維持橈動(dòng)脈平均壓30～40 mmHg,紅細(xì)胞壓積(Hct)25～30%,靜脈氧飽和度大于70%。按此方案全組病人平均下半身停循環(huán)時(shí)間為24分(17～37分),未出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥及腎功能損害。

2.3 殘余狹窄或復(fù)發(fā)縮窄

殘余狹窄或復(fù)發(fā)縮窄指靜息狀態(tài)下跨主動(dòng)脈縮窄修補(bǔ)區(qū)壓差大于20 mmHg[2]。其原因可能為環(huán)繞血管壁的1周縫合,限制了吻合部位的血管生長(zhǎng)發(fā)育;動(dòng)脈導(dǎo)管組織切除不充分;局部吻合口張力過(guò)高;應(yīng)用補(bǔ)片或左鎖骨下動(dòng)脈成形術(shù)而再次出現(xiàn)縮窄嵴。也有作者認(rèn)為再狹窄與主動(dòng)脈弓發(fā)育不良的形態(tài)有關(guān),如管狀狹窄修補(bǔ)后近端主動(dòng)脈弓不能生長(zhǎng)發(fā)育[2,12-13]。我們體會(huì)再狹窄的原因可能與血管的游離松解及動(dòng)脈導(dǎo)管組織切除不充分以及選擇的術(shù)式不當(dāng)有關(guān)。因此,為防止再縮窄發(fā)生,建議:①?gòu)V泛、徹底地游離松解胸部各血管,使吻合在無(wú)張力狀態(tài)下進(jìn)行;②徹底切除動(dòng)脈導(dǎo)管組織及主動(dòng)脈峽部;③選擇適當(dāng)術(shù)式使吻合口超越最近端狹窄段;④盡量行組織-組織吻合而不用補(bǔ)片成型方法。

對(duì)于再縮窄的糾治首選球囊擴(kuò)張或支架。對(duì)于不適合介入治療或介入治療無(wú)效的病人,如果殘存主動(dòng)脈弓狹窄較為局限可采用自體肺動(dòng)脈補(bǔ)片成形,如果殘存一段較長(zhǎng)的發(fā)育不良的主動(dòng)脈弓且其彈性較好,則可應(yīng)用“滑行技術(shù)”再次成形[14]。只有上述方法均不能解決,才考慮人工血管轉(zhuǎn)流技術(shù)[15]。

2.4 反常性高血壓

反常性高血壓是主動(dòng)脈縮窄的又一重要并發(fā)癥,是指術(shù)后主動(dòng)脈血流動(dòng)力學(xué)無(wú)梗阻,而上、下肢血壓仍高于正常。其發(fā)生率為5%～10%,病因不明。有認(rèn)為與縮窄段解除后腎血流增多,釋放出大量腎素有關(guān)或與頸動(dòng)脈竇過(guò)分刺激,反射性引起高血壓。反常高血壓可產(chǎn)生嚴(yán)重后果,術(shù)后應(yīng)嚴(yán)密觀察和應(yīng)用藥物治療,保持血壓60～80 mmHg,以避免引起內(nèi)臟動(dòng)脈炎、減少吻合口出血并保持足夠的心排量。由于內(nèi)臟動(dòng)脈長(zhǎng)期適應(yīng)低血壓,血壓的突然增高可導(dǎo)致嚴(yán)重的反應(yīng)性急性炎癥變化,引起內(nèi)臟動(dòng)脈炎,甚至發(fā)展為內(nèi)臟缺血。由于內(nèi)臟動(dòng)脈炎的危險(xiǎn),保持患者在術(shù)后48 h內(nèi)維持禁食。術(shù)后部分患者存在長(zhǎng)期高血壓,但是絕大多數(shù)都在術(shù)后2-4周內(nèi)消失。本組術(shù)后有15例出現(xiàn)反常高血壓,靜脈維持米力農(nóng)和硝普鈉控制血壓,一周后改口服卡托普利,3周后漸停,無(wú)1例出現(xiàn)持續(xù)性高血壓。

2.5 成人CoA的外科治療

成人的CoA常主訴頭痛、鼻出血、雙下肢無(wú)力或間歇性坡行。最明顯的表現(xiàn)是上肢血壓高于下肢血壓。在成人型主動(dòng)脈縮窄中,側(cè)支循環(huán)的建立與左心室肥大適應(yīng)了血流動(dòng)力學(xué)的變化,但長(zhǎng)時(shí)間上肢高血壓可造成顱內(nèi)出血、胸主動(dòng)脈夾層或瘤樣膨出破裂及充血性心力衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥[16]。單純主動(dòng)脈CoA,狹窄范圍局限或膜性狹窄,可采用介入方法治療。目前的介入治療是先在狹窄處置入記憶合金支架,再使用球囊擴(kuò)張。根據(jù)主動(dòng)脈生長(zhǎng)發(fā)育情況,遠(yuǎn)期可再次擴(kuò)張。合金支架的支撐既解除了狹窄,又能預(yù)防動(dòng)脈壁彈性回縮再狹窄、動(dòng)脈壁損傷和動(dòng)脈瘤形成。但此方法僅適用于少數(shù)年輕且狹窄段短的患者,費(fèi)用昂貴。狹窄切除人工血管置換因需要廣泛游離,手術(shù)時(shí)間長(zhǎng),創(chuàng)傷大,需要縫扎肋間動(dòng)脈,控制出血較難,目前很少采用。而狹窄段切開,人工血管補(bǔ)片成型對(duì)于成人患者,因狹窄病變長(zhǎng),胸主動(dòng)脈游離不充分,阻斷距離短,人工血管補(bǔ)片沒(méi)有充分越過(guò)病變組織,造成吻合口出血,反復(fù)加針縫合又可能造成吻合口狹窄。我們使用胸腹動(dòng)脈人工血管轉(zhuǎn)流治療成人COA,手術(shù)入路簡(jiǎn)單,沒(méi)有過(guò)多的增生的側(cè)枝動(dòng)脈;手術(shù)操作簡(jiǎn)單,只需部分鉗夾主動(dòng)脈,沒(méi)有脊髓動(dòng)脈缺血時(shí)間;不需要在胸主動(dòng)脈狹窄處操作,避免人工血管與病變主動(dòng)脈壁吻合;與腹主動(dòng)脈吻合可以不搬動(dòng)心臟,不需要體外循環(huán)設(shè)備,特別可用于主動(dòng)脈再縮窄二次手術(shù)患者。本組患者中有1例在2歲時(shí)行室缺修補(bǔ)和主動(dòng)脈縮窄矯治。16歲后出現(xiàn)雙下肢無(wú)力或間歇性坡行,后行升主動(dòng)脈-腹主動(dòng)脈人工血管轉(zhuǎn)流,癥狀消失,上下肢壓差消失。

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