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    原發(fā)性膽汁性肝硬化并發(fā)原發(fā)性肝癌1例報道

    2012-04-12 10:15:44查翔遠(yuǎn)翟群超宋有良吳同生葉珍珠吳建成
    實用肝臟病雜志 2012年1期
    關(guān)鍵詞:丙型肝炎膽汁膽紅素

    查翔遠(yuǎn) 翟群超 宋有良 吳同生 葉珍珠 吳建成

    我們發(fā)現(xiàn)原發(fā)性膽汁性肝硬化并發(fā)原發(fā)性肝癌患者1例,現(xiàn)報道如下。

    病歷摘要 患者女性,75歲。因“反復(fù)腹脹、尿少6年,再發(fā)半月,伴意識障礙8小時”于2011年5月26日入院。2005年患者因腹脹、尿少,行B超檢查提示肝硬化,脾臟腫大,腹腔積液;乙型和丙型肝炎病毒標(biāo)志物、HBV DNA及HCV RNA均陰性,予護(hù)肝、利尿治療,癥狀緩解。2009年5月出現(xiàn)尿黃、眼黃,雙下肢浮腫,查抗核抗體1:320(核膜型),抗線粒體抗體-M2型陽性,抗GP210抗體陽性,抗平滑肌抗體及其余自身抗體均陰性;AFP:5.7ng/ml,CEA:5.2 ng/ml,CA19-9:28.3U/ml。肝功能:總膽紅素 56.4μmol/L,直接膽紅素 30.9μmol/L,白蛋白 28.3g/L,球蛋白 25.1g/L,ALT 32U/L,AST70U/L,ALP174U/L,GGT165U/L, 總 膽 汁 酸 13.2 μmol/L,診斷“原發(fā)性膽汁性肝硬化”予熊去氧膽酸(優(yōu)思弗)250mg,3次/日,1月后患者自行停藥。2010年7月因腹脹、尿少、發(fā)熱3日再入消化科住院,行上腹部增強MR掃描示肝硬化,肝右后葉上段與右前葉上段各見一處實質(zhì)性占位,分別約為2.8×2.7cm及2.7×2.5cm,考慮為原發(fā)性肝癌,伴肝門區(qū)與腹腔動脈旁廣泛淋巴結(jié)腫大,門靜脈高壓,脾腫大,大量腹水。AFP:37.1ng/ml,CEA:5.8ng/ml,CA19-9:402.4U/ml。予抗感染、對癥治療后好轉(zhuǎn)出院。本次于8小時前出現(xiàn)意識障礙,急診送我科診治?;颊邿o肝癌、膽管癌、胃癌等家族史。體檢:淺昏迷狀態(tài),消瘦,慢性肝病面容。否認(rèn)血吸蟲病史,無生食魚片史及飲酒史。雙側(cè)瞳孔等大等圓,對光反應(yīng)存在。鞏膜深度黃染,肝掌陽性,無蜘蛛痣。頸無抵抗,全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。心肺聽診無異常發(fā)現(xiàn)。腹膨隆,未見腹壁靜脈曲張。肝肋下未觸及,脾肋下約6cm,質(zhì)地中等。腹部移動性濁音陽性,雙下肢輕度浮腫。神經(jīng)系統(tǒng)病理性反射未引出。化驗肝功能:總膽紅素 171μmol/L,直接膽紅素 104.4μmol/L,白蛋白28.6g/L,球蛋白 26.8g/L,ALT65U/L,AST203U/L,ALP228U/L,GGT255U/L,總膽汁酸73.4μmol/L,腎功能正常。血糖:15mmol/L,CRP:61.8mg/L,PT:14.3S,AFP:6254.3ng/ml,CEA:8.9 ng/ml,CA19-9:1621.9U/ml。血常規(guī):WBC6.8×109/L,N 0.92,PLT99×109/L,HGB90g/L。血沉:27mm/小時。ANA陽性,抗線粒體抗體-M2型陰性,抗GP210抗體陽性,其他自身抗體均陰性。腹部B超提示肝硬化,肝臟占位,脾腫大,大量腹水。入院診斷為:(1)原發(fā)性肝癌;(2)原發(fā)性膽汁性肝硬化;(3)肝性腦病;(4)肝性糖尿病。入院后給予門冬氨酸鳥氨酸10g靜脈滴注2次/日共2周,次日患者神志轉(zhuǎn)清,同時予熊去氧膽酸、頭孢哌酮/舒巴坦、還原型谷胱甘肽、維生素K1、新鮮冰凍血漿、呋塞米、螺內(nèi)酯、等治療,入院后3周患者精神狀態(tài)、食欲改善,尿量增多,雙下肢浮腫消退,但腹圍未見減小,肝功能無明顯改善。入院后第四周患者因肝性腦病死亡。

    討論 本例患者有典型的肝硬化臨床表現(xiàn),ANA陽性,抗線粒體抗體-M2型陽性,抗GP210陽性,排除乙型、丙型肝炎病毒感染及血吸蟲和華支睪吸蟲感染,診斷為原發(fā)性膽汁性肝硬化明確?;颊甙l(fā)現(xiàn)肝臟占位時AFP僅輕度增高,10月后檢測AFP極度增高,影象學(xué)檢查提示肝臟實質(zhì)性占位,而PT基本正常,根據(jù)文獻(xiàn)[1],診斷原發(fā)性肝癌成立。

    一般認(rèn)為,原發(fā)性膽汁性肝硬化并發(fā)肝細(xì)胞癌很少見,其相對危險性主要是男性[2]。近年來,學(xué)者們認(rèn)為導(dǎo)致原發(fā)性膽汁性肝硬化并發(fā)肝細(xì)胞癌資料較少的原因應(yīng)歸于原發(fā)性膽汁性肝硬化的相對低流行率[3]。目前研究已發(fā)現(xiàn),原發(fā)性膽汁性肝硬化患者肝癌發(fā)生率在0.7%~3.8%之間[4],而Ⅲ~Ⅳ期原發(fā)性膽汁性肝硬化患者原發(fā)性肝癌的發(fā)生率甚至高達(dá)11.1%,與丙型肝炎肝硬化肝癌發(fā)生率相接近。

    [1]Cavazza A,Caballería L,F(xiàn)loreani A,et al.Incidence,risk factors,and survival of hepatocellular carcinoma in primary biliary cirrhosis:comparative analysis from two centers.Hepatology,2009,50(4):1162-1168.

    [2]Kuiper EM,Hansen BE,Adang RP,et al.Relatively high risk for hepatocellular carcinoma in patients with primary biliary cirrhosis not responding to ursodeoxycholic acid.Eur J Gastroenterol Hepatol,2010,22(12):1495-1502.

    [3]Caballeria L,Pares A,Castells A,et al.Hepatocellular carcinoma in primary biliary cirrhosis:similar incidence to that in hepatitis C virus-related cirrhosis.Am J Gastroenterol,2001,96:1160-1163.

    [4]Suzuki A,Lymp J,Donlinger J,et al.Clinical predictors for hepatocellular carcinoma in patients with primary biliary cirrhosis.Clin Gastroenterol Hepatol,2007,5(2):259-264.

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