68例左側(cè)門脈高壓癥臨床分析

楚 毅，朱洪怡，霍繼榮

中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院消化內(nèi)科，湖南長沙410011

左側(cè)門脈高壓(left-side portal hypertension，LSPH/sinistral portal hypertension，SPH)又稱為區(qū)域性門脈高壓或局限性門脈高壓，是由脾靜脈阻塞導(dǎo)致的一類肝外型門脈高壓，在門脈高壓患者中極為少見。LSPH可發(fā)生于任何年齡，沒有明顯的性別差異。目前，該病被認(rèn)為是門脈高壓中唯一能治愈的一種。胰腺疾病極易引起脾靜脈的病理改變，因此，胰腺疾病是導(dǎo)致LSPH最常見的病因，國內(nèi)外報道基本一致。但LSPH病因多種多樣，非胰源性的病因也有很多，如腹腔淋巴瘤、腹腔內(nèi)腫瘤、腹膜后纖維化、脾動脈瘤壓迫脾靜脈、腹外傷和腹腔膿腫、脾臟及脾門淋巴結(jié)核等。孤立性胃底或食管下段靜脈曲張為LSPH臨床特點之一，但除此以外，其原發(fā)疾病的多樣化導(dǎo)致了臨床表現(xiàn)的多樣性。我們通過總結(jié)我院2006年4月－2011年4月共68例確診為LSPH病例的臨床特點，試圖進一步提高對該疾病的認(rèn)識，降低誤診率。

1 材料與方法

1.1 一般資料 收集我院2006年4月－2011年4月共68例左側(cè)門脈高壓的患者，平均年齡(42.56±16.485)歲，其中男 44 例(64.7%)，平均年齡(43.27±17.694)歲，女 24 例(35.3%)，平均年齡(41.25 ±14.654)歲;起病時間為7 d～21年。

1.2 方法 回顧性分析我院2006年4月－2011年4月68例LSPH患者的臨床資料、實驗室檢查、特殊檢查、病因、治療及轉(zhuǎn)歸。

2 結(jié)果

2.1 臨床資料 68例左側(cè)門脈高壓的患者中出現(xiàn)上消化道出血癥狀38例(55.9%)，出現(xiàn)腹痛36例(52.9%)，兩者皆有12 例(17.6%)，以發(fā)熱為主要癥狀4例(5.9%)，以乏力納差為主要癥狀 2例(2.9%);體格檢查均發(fā)現(xiàn)脾臟增大。

2.2 實驗室檢查 所有病例血常規(guī)檢查均有兩系或三系減低 RBC:(0.9～4.1)×1012/L;Hb:49～116 g/L;WBC:(1.2～4.1)×109/L;PLT:(24～112)×109/L;大便常規(guī):OB為陽性42例(61.8%);小便常規(guī)、肝腎功能基本正常;肝炎全套均為陰性。

2.3 特殊檢查 68例患者均行B超、CT檢查，29例患者(42.6%)完善了MRI檢查，均發(fā)現(xiàn)脾臟增大;27例(39.7%)完善了血管造影檢查，63例(92.6%)患者完善了胃鏡檢查，結(jié)合以上檢查發(fā)現(xiàn)孤立性胃底靜脈曲張46例(67.6%)，孤立性食管下段靜脈曲張18例(26.5%)，兩者皆有 4 例(5.9%)，發(fā)現(xiàn)脾靜脈阻塞47例(69.1%)，門靜脈海綿樣變 7 例(10.3%)，先天血管發(fā)育畸形2例(2.9%)。

2.4 病因 胰源性41例(60.3%)，其中慢性胰腺炎最多，有18 例(26.5%);胰腺腫瘤10 例(14.7%)，發(fā)生在胰尾 7例(10.3%)，同時累積到胰體 3例(4.4%);胰腺假性囊腫6例(8.8%);急性重癥胰腺炎5例(7.4%);胰腺膿腫2例(2.9%);非胰源性27例(39.7%)，其中左肝癌 9 例(13.2%)，門靜脈海綿樣變7例(10.3%)，脾膿腫 2 例(2.9%)，副脾 2 例(2.9%)，淋巴瘤 2 例(2.9%)，先天血管發(fā)育畸形 2例(2.9%)，醫(yī)源性 2 例(2.9%)，Niemann-Pick 病 1例(1.5%)。

2.5 治療及轉(zhuǎn)歸 本組病例行脾切除加斷流術(shù)49例(72.1%);行內(nèi)鏡下治療(包括胃底靜脈曲張組織膠注射術(shù)并或不并食管靜脈曲張?zhí)自g(shù))21例(30.9%);經(jīng)皮選擇性脾栓塞治療5例(7.4%)，消化道出血復(fù)發(fā)4例(5.9%)，均未行脾切除加斷流術(shù);死亡6例(8.8%)，其中4 例(5.9%)因胰腺惡性腫瘤，1例(1.5%)因淋巴瘤惡化，1例(1.5%)因消化道大出血。

3 討論

左側(cè)門脈高壓(left-side portal hypertension，LSPH/sinistral portal hypertension，SPH)又稱為區(qū)域性門脈高壓或局限性門脈高壓，是由脾靜脈阻塞導(dǎo)致的一類肝外型門脈高壓，僅占門脈高壓患者的5%左右［1-3］。脾靜脈和腸系膜上靜脈兩個主要屬支匯合形成門靜脈，這兩個屬支分別接受其伴隨同名動脈的血流，脾動脈攜帶的血液通過脾靜脈、胃網(wǎng)膜靜脈、胃短靜脈和胃冠狀靜脈回流至門靜脈，稱為門靜脈系統(tǒng)的小循環(huán)，脾靜脈是主要通道［4］。脾靜脈緊貼胰腺背面與脾動脈伴行走行于胰體尾的后方，因此胰腺疾病極易引起脾靜脈的病理改變。Singhal等［5］報道在胰腺炎和胰腺假性囊腫患者中，7%～20% 發(fā)生脾靜脈血栓。脾靜脈的梗阻導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)小循環(huán)壓力增高，其靜脈血流只有通過側(cè)支循環(huán)回流至門靜脈，而門靜脈壓力可以正常。Kamel等［6］報道了在左側(cè)門脈高壓癥中比較有臨床意義的側(cè)支循環(huán)，其中經(jīng)胃短靜脈途徑最為重要，是形成孤立性胃底靜脈曲張的基礎(chǔ)，也是最常見的代償途徑。

LSPH可發(fā)生于任何年齡，沒有明顯的性別差異。Sutton等［7］于1970年總結(jié)分析了54例脾靜脈梗塞的患者后最早的系統(tǒng)的描述了該類病癥。目前，該病被認(rèn)為是門脈高壓中唯一能治愈的一種。LSPH病因多種多樣，但國內(nèi)外報道其主要的病因都大體一致。施寶民等［8］分析國內(nèi)10年60例區(qū)域性門脈高壓癥，胰源性占86.7%。張月寧等［9］報道59例LSPH 中由胰腺炎和胰腺腫瘤引起的分別為29例(49.2%)和20例(33.9%)。Moossa等［10］報道 144 例胰源性門靜脈高壓癥中由胰腺炎和胰腺腫瘤引起的占69%(100/144)。Madsen等［2］總結(jié)并分析了209例左側(cè)門脈高壓癥患者，胰腺炎占65%，胰腺腫瘤占18%，17%為其他疾病。非胰源性的病因有很多，如腹腔淋巴瘤、腹腔內(nèi)腫瘤、腹膜后纖維化、脾動脈瘤壓迫脾靜脈、腹外傷和腹腔膿腫等［2］。湯炳等［11-12］還分別報道了脾臟及脾門淋巴結(jié)核引起的左側(cè)門脈高壓癥。本組病例中，胰源性的疾病占60.3%(41/68)，其中以慢性胰腺炎最多(26.5%);胰腺腫瘤占4.7%，都是發(fā)生在胰尾胰腺體，胰尾的最多(7/10);非胰源性的病例所占比例略高于國內(nèi)外報道，其原發(fā)疾病各種各樣，體現(xiàn)了其多樣性，其中左肝癌稍多見，占1/3(9/27)，其余還有門靜脈海綿樣變、脾膿腫、副脾、淋巴瘤、先天血管發(fā)育畸形、醫(yī)源性、Niemann-Pick病也都可以導(dǎo)致LSPH的發(fā)生?？梢?，只要在結(jié)構(gòu)上能夠累及到脾胃區(qū)門靜脈系統(tǒng)的疾病都有可能導(dǎo)致LSPH的發(fā)生。因此，臨床上遇到胰腺疾病的患者時我們要考慮到LSPH發(fā)生的可能，而在遇到LSPH患者時我們首先想到胰腺疾病的同時，也要考慮其他各種疾病的可能。

LSPH在臨床上并不罕見，但常常由于臨床醫(yī)生對于本病的認(rèn)識不足造成誤診和漏診。LSPH的臨床表現(xiàn)可分為兩個方面，一方面是原發(fā)疾病的表現(xiàn):如最常見的慢性胰腺炎的患者常有腹痛、血糖升高、脂肪瀉等表現(xiàn)，有25% ～38%的患者以腹痛作為首發(fā)癥狀［2，13］，本組病例中 52.9% 的患者有明顯的腹痛，與其原發(fā)疾病的表現(xiàn)相關(guān)。另一方面則為門脈高壓的表現(xiàn):孤立性胃底或食管下段靜脈曲張是其臨床特點之一。本組病例資料中，以孤立性胃底46例(67.6%)和食管下段18例(26.5%)靜脈曲張為主。一部分有癥狀的患者首要表現(xiàn)為急性或者慢性的消化道出血，即嘔血、黑便、貧血等。有報道稱LSPH患者中有消化道出血的可達 45% ～ 72%［2，14-15］，本組病例 55.9%(38/68)的患者也出現(xiàn)了消化道出血的癥狀。導(dǎo)致消化道出血的原因多數(shù)是由于胃底或食管下段靜脈曲張破裂所致。也有研究發(fā)現(xiàn)另一部分有脾靜脈血栓的患者由于充分的側(cè)支循環(huán)減壓使得無明顯的曲張靜脈形成而不會出現(xiàn)胃腸道出血［2，14-15］。脾大是左側(cè)門脈高壓的另一重要表現(xiàn)，報道稱約71%的患者可有脾大的表現(xiàn)，其腫大程度可有很大不同，但是僅有一部分患者出現(xiàn)脾功能亢進表現(xiàn)［2］。而本組患者均有脾大的表現(xiàn)，只是程度不同而已，說明脾大是LSPH的特點之一，而脾功能亢進的程度很可能與其原發(fā)病的特點、累及脾臟的程度及病情進展程度息息相關(guān)。由于肝功能基本正常，除非發(fā)生急性消化道出血用液體復(fù)蘇治療時導(dǎo)致稀釋性的低蛋白血癥，左側(cè)門脈高壓的患者很少出現(xiàn)腹水［14］，本組病例中均未發(fā)現(xiàn)有明顯的腹水形成，這也是與肝硬化失代償期導(dǎo)致的門脈高壓、消化道出血鑒別的特點之一。

B超、CT、MRI、血管造影術(shù)對于 LSPH的診斷各具特點。B超和CT檢查對發(fā)現(xiàn)脾靜脈血栓有一定的局限性，由于脾靜脈的解剖位置，B超對脾靜脈栓塞的診斷準(zhǔn)確率遠不如門靜脈血栓。MRI對于脾靜脈血栓(梗阻)診斷準(zhǔn)確率已超過B超和CT，在評估門脈系統(tǒng)診斷價值逐漸為臨床醫(yī)師所認(rèn)識。近年來，超聲內(nèi)鏡(ultrasonic endoscope，EUS)的廣泛應(yīng)用大大提高了脾靜脈阻塞的診斷準(zhǔn)確率，可高達91%［16］。不僅如此，EUS還能提高對LSPH原發(fā)疾病尤其是胰腺疾病的診斷，有報道稱超聲內(nèi)鏡對微小胰腺占位及血管侵犯的準(zhǔn)確率可達到94%和87%，其對于慢性胰腺炎的診斷準(zhǔn)確率也可達到84%［17］。本組病例就是根據(jù)患者的實際情況，結(jié)合應(yīng)用了以上檢查方法，迅速明確了LSPH及其原發(fā)疾病。

LSPH的治療包括對于原發(fā)病的治療和門脈高壓的治療。治療門脈高壓又包括對于靜脈曲張和脾大脾亢的治療。對于靜脈曲張的治療方法包括使用生長抑素等藥物治療、內(nèi)鏡下套扎、內(nèi)鏡下注射組織粘合劑或硬化劑、TIPS術(shù)及脾切除加斷流術(shù)等;治療脾大脾亢主要是以脾切除手術(shù)治療為主，方法包括脾切除及側(cè)支斷流，手術(shù)治療的效果肯定。Moossa等［10］回顧了相關(guān)英文文獻，144例中行脾切除79例，術(shù)后病死率為8%，且死亡是由于其他非出血原因所致，73例脾切除術(shù)后患者隨訪11個月無再出血。但是，由于胰尾病變引起的LSPH，脾臟與周圍粘連嚴(yán)重，特別是胰腺術(shù)后發(fā)生的LSPH，加上患者急性上消化道大出血和重度貧血等因素，往往給手術(shù)帶來較大風(fēng)險，手術(shù)創(chuàng)傷大，脾切除后脾功能完全喪失［18］。目前，越來越多的醫(yī)院開展了經(jīng)皮選擇性脾栓塞等介入方法治療LSPH。余建明等［19］報道介入法斷流術(shù)在治療食管胃底靜脈曲張、緩解門脈壓以及部分脾動脈栓塞術(shù)(partial splenic artery embolization，PSAE)治療脾亢方面療效確切。雖然介入法創(chuàng)傷小，且可以保留部分脾臟功能，但是也存在徹底性不夠、需要重復(fù)進行、術(shù)后疼痛劇烈、反應(yīng)性胸腔積液、誤栓、異位栓塞、假性動脈瘤、脾膿腫、遲發(fā)性脾破裂、腹腔出血、膽汁性腹膜炎等并發(fā)癥［20-21］。Evans等［22］建議可以將脾動脈栓塞術(shù)用于那些行手術(shù)風(fēng)險大的患者，也有報道稱可將其用于脾切除手術(shù)之前的準(zhǔn)備，以減少手術(shù)中的出血量，降低手術(shù)風(fēng)險［23］。對于癌性左側(cè)門脈高壓癥或不能耐受手術(shù)的患者，出現(xiàn)脾功能亢進、出血、重度胃底靜脈曲張者可選擇脾動脈栓塞、內(nèi)鏡血管套扎或硬化劑治療等治療［24-26］。沈豐等［27］采用序貫應(yīng)用胃冠狀靜脈栓塞術(shù)、PSAE、腫瘤供血動脈灌注化療與經(jīng)皮左鎖骨下動脈導(dǎo)管藥盒系統(tǒng)植入術(shù)以及腫瘤供血動脈栓塞術(shù)等介入治療手段，取得較為滿意的治療效果。本組大部分病例都及時對其原發(fā)疾病進行了治療，同時根據(jù)情況接受了脾切除加斷流術(shù)(49/68)，未發(fā)生或復(fù)發(fā)消化道出血，未經(jīng)手術(shù)治療的患者當(dāng)中有4例復(fù)發(fā)消化道出血，其中1例死亡，因此，脾切除加斷流術(shù)對于LSPH的治療效果明確。由于本組選擇介入治療的病例數(shù)少，暫且無法對介入治療進行全面評估，但是，隨著科技進步，越來越精細的儀器和方法會推進介入治療在LSPH中的應(yīng)用。死亡病例當(dāng)中，以惡性腫瘤為主要病因(5/6)，良性疾病大多數(shù)轉(zhuǎn)歸較好，因此，LSPH的預(yù)后基本上決定于其原發(fā)疾病的性質(zhì)。

總之，由于導(dǎo)致LSPH的病因很多，在臨床上往往容易誤導(dǎo)我們，但是只要抓住LSPH基本特點:孤立性靜脈曲張、脾亢脾大、肝功能正常，仔細尋找其原發(fā)疾病，診斷起來并非十分困難。治療上遵循個體化的治療原則，根據(jù)原發(fā)疾病的特點及患者的全身狀況，著重對原發(fā)疾病治療的基礎(chǔ)上選擇最適宜的對癥治療方法，以提高療效。

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